Print

Πρωτοπαθής αυτόματος πνευμοθώρακας (ΠΑΠΘ)

Ο πρωτοπαθής αυτόματος πνευμοθώρακας (ΠΑΠΘ) αναφέρεται σε πνευμοθώρακα, ή κατάρρευση των πνευμόνων, σε κάποιον που δεν πάσχει από γνωστή πνευμονική πάθηση. Αυτό το ενημερωτικό δελτίο παρέχει περισσότερες πληροφορίες για τον ΠΑΠΘ, τα συμπτώματά του και τις ομάδες ανθρώπων στους οποίους υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος να παρουσιαστεί. Καλύπτει επίσης τη διάγνωση του ΠΑΠΘ, τις διαφορετικές μορφές θεραπείας και την πιθανότητα να υποστεί κανείς νέα κατάρρευση των πνευμόνων στο μέλλον.

τελευταία ενημέρωση 17/02/2021
This content is available in multiple languages.

Τι είναι ο πρωτοπαθής αυτόματος πνευμοθώρακας (ΠΑΠΘ);


Ο πνευμοθώρακας αναφέρεται σε κατάρρευση του ενός ή και των δύο πνευμόνων που προκαλείται από αέρα που έχει εισέλθει στην κοιλότητα του υπεζωκότα. Η κοιλότητα του υπεζωκότα είναι ο χώρος ανάμεσα στα δύο στρώματα ιστού (πέταλα) του υπεζωκότα που επικαλύπτουν και περιβάλλουν τους πνεύμονες. Η λέξη «πρωτοπαθής» αναφέρεται στο γεγονός ότι δεν υπάρχει γνωστή υποκείμενη πάθηση, και η λέξη «αυτόματος» αναφέρεται στο γεγονός ότι δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Ο πρωτοπαθής αυτόματος πνευμοθώρακας (ΠΑΠΘ) επομένως αναφέρεται στο πρώτο επεισόδιο πνευμοθώρακα, ή κατάρρευσης των πνευμόνων, σε κάποιον χωρίς πνευμονική πάθηση.

Ποια άτομα είναι πιθανότερο να υποστούν ΠΑΠΘ;


Τα νεαρά άτομα (ηλικίας μεταξύ 15 και 34 ετών) είναι πιθανότερο να υποστούν ΠΑΠΘ. Οι μελέτες έχουν επίσης δείξει ότι οι ψηλοί και λεπτοί είναι πιθανότερο να υποστούν ΠΑΠΘ. Το κάπνισμα ή/και η χρήση μαριχουάνας θέτουν τα άτομα σε σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο να υποστούν ΠΑΠΘ, και επίσης αυξάνουν τις πιθανότητες να υποστούν νέα κατάρρευση των πνευμόνων. Υπάρχει επίσης μια μορφή ΠΑΠΘ που ονομάζεται καταμήνιος πνευμοθώρακας, ο οποίος μπορεί να παρουσιαστεί σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά του κοινού ΠΑΠΘ, αλλά τείνουν να έχουν περιοδική εμφάνιση που συνδέεται με την έμμηνο ρύση. Το γεγονός αυτό φαίνεται να σχετίζεται με μικρές ποσότητες ιστού από το ενδομήτριο που μετακινούνται και εμφυτεύονται στον υπεζωκότα.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα του ΠΑΠΘ;


Ο ξαφνικός πόνος στο στήθος είναι το συνηθέστερο σύμπτωμα που νιώθουν τα άτομα που έχουν ΠΑΠΘ. Ορισμένες φορές ο πόνος μπορεί να χειροτερέψει με την αναπνοή. Μερικά άτομα, αν και όχι όλα, έχουν δυσκολία στην αναπνοή. Μερικά άτομα βήχουν και άλλα έχουν πόνο στον ώμο, ή οξύ πόνο ανάμεσα στα οστά της ωμοπλάτης. Στους περισσότερους, αυτά τα συμπτώματα δεν διαρκούν πολύ και είναι πολύ σπάνιο να χειροτερέψουν.

Τι είναι οι υποϋπεζωκοτικές εμφυσηματικές φυσσαλίδες και αερώδεις κύστεις;


Υποϋπεζωκοτικές εμφυσηματικές φυσσαλίδες ή και αερώδεις κύστεις εμφανίζονται συχνά στα άτομα με ΠΑΠΘ. Οι υποϋπεζωκοτικές εμφυσηματικές φυσσαλίδες είναι μικρές φουσκάλες γεμάτες αέρα που μπορούν να σχηματιστούν στην επιφάνεια των πνευμόνων. Οι αερώδεις κύστεις είναι θυλάκια αέρα που μπορούν να σχηματιστούν στον ιστό των πνευμόνων. Ορισμένοι ειδικοί θεωρούν ότι ο ΠΑΠΘ μπορεί να προκληθεί από ρήξη τέτοιων υποϋπεζωκοτικών φυσαλίδων και αερωδών κύστεων που οδηγεί σε αποδέσμευση αέρα μέσα στην κοιλότητα του υπεζωκότα. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα συνεχίζεται.

Πώς διαγιγνώσκεται ο ΠΑΠΘ;


Ο ΠΑΠΘ κανονικά διαγιγνώσκεται με απλή ακτινογραφία θώρακος, αν και ο γιατρός μπορεί επίσης να είναι σε θέση να πει αν ένα άτομο πάσχει από ΠΑΠΘ με ακρόαση του θώρακα. Σε μερικές περιπτώσεις, μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία αν ο γιατρός χρειάζεται πιο λεπτομερείς εικόνες των πνευμόνων.

Πώς θεραπεύεται ο ΠΑΠΘ;


Υπάρχουν διάφοροι τρόποι θεραπείας του ΠΑΠΘ, ανάλογα με τις συνθήκες διαβίωσης και τον τόπο διαμονής κάθε ατόμου.

Παρακολούθηση

Μπορεί κανείς να ζήσει άνετα με αέρα μέσα στην κοιλότητα του υπεζωκότα για εύλογο χρονικό διάστημα. Γι’ αυτό, μπορεί να μη χρειάζεται καμία σημαντική θεραπεία αμέσως μετά από τον ΠΑΠΘ. Όταν το άτομο πάει στο νοσοκομείο, ο γιατρός θα τον εξετάσει και, αν χρειάζεται, θα του χορηγήσει οξυγόνο για να βοηθήσει με τη δύσπνοιά του, και θα αντιμετωπίσει τον πόνο του με φαρμακευτική αγωγή.

Είναι πιθανόν, μόλις τα συμπτώματα υποχωρήσουν, το άτομο να παραμείνει στο νοσοκομείο για ένα μικρό χρονικό διάστημα, έτσι ώστε ο γιατρός να βεβαιωθεί ότι συνεχίζει να είναι καλά (παρακολούθηση), ή μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του με την οδηγία να επικοινωνήσει με τον ιατρό αν παρουσιαστούν συμπτώματα, όπως πόνος στο στήθος και δύσπνοια. Ο γιατρός θα παρακολουθήσει το άτομο για λίγες ακόμα ημέρες ώστε να ελέγξει την υγεία των πνευμόνων του, ενώ μπορεί επίσης να του κάνει νέα ακτινογραφία θώρακος για να βεβαιωθεί ότι ο ΠΑΠΘ έχει μειωθεί ή εξαφανιστεί.

«Ήμουν καθιστή, όταν ένιωσα πόνο στο στήθος και άρχισα να δυσκολεύομαι να ανασάνω. Έκανα ακτινογραφία θώρακος, η οποία έδειξε ότι είχα πάθει ΠΑΠΘ στον αριστερό μου πνεύμονα. Μου χορήγησαν οξυγόνο για περίπου 2 λεπτά και μου έδωσαν φάρμακο για τον πόνο, και έμεινα στο νοσοκομείο 4-5 ώρες για παρακολούθηση. Δεν είχα κανένα σύμπτωμα από τότε».

Linda, Γαλλία, η οποία έπαθε ΠΑΠΘ όταν ήταν 24 ετών

Αφαίρεση του αέρα από την κοιλότητα

Αν ο γιατρός κρίνει ότι το άτομο διατρέχει ιδιαίτερο κίνδυνο να υποστεί και πάλι κατάρρευση των πνευμόνων, ή αν πιστεύει ότι ο ΠΑΠΘ θέτει σε κίνδυνο την αναπνοή του, μπορεί να προτείνει κάποια από τις διαδικασίες απομάκρυνσης του αέρα από την κοιλότητα του υπεζωκότα.

Αναρρόφηση με βελόνα

Κατά την αναρρόφηση με βελόνα, εισέρχεται ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) στο στήθος μετά από τοπική αναισθησία της περιοχής, και ο αέρας μέσα στην κοιλότητα του υπεζωκότα αφαιρείται με μια σύριγγα. Η διαδικασία μπορεί να γίνει χωρίς εισαγωγή στο νοσοκομείο (δεν χρειάζεται να διανυκτερεύσει το άτομο στο νοσοκομείο) και διαρκεί γύρω στα 30 λεπτά. Αφού ολοκληρωθεί η αναρρόφηση με βελόνα, ο γιατρός θα κάνει ακτινογραφία θώρακος για να δει αν η διαδικασία ήταν επιτυχής. Αν όντως ήταν επιτυχής, το άτομο θα πρέπει να είναι σε θέση να πάει σπίτι του και ο γιατρός θα τον παρακολουθήσει με ραντεβού.

«Η διαδικασία της αναρρόφησης με βελόνα δεν ήταν ιδιαίτερα δύσκολη. Ένα πράγμα που θα ήταν χρήσιμο να γνωρίζει κανείς είναι η αίσθηση όταν οι πνεύμονες επανεκπτύσσονται. Άρχισα να βήχω ανεξέλεγκτα, γεγονός που με ανησύχησε αρκετά, αλλά κράτησε μόνο για λίγα λεπτά».

Maria, ΗΒ, η οποία έπαθε το πρώτο της ΠΑΠΘ λίγο μετά το 20ό έτος της ηλικίας της, και είχε από τότε επανειλημμένα επεισόδια πριν να κάνει ανοιχτή θωρακοτομή

Εισαγωγή συσκευής παροχέτευσης θώρακα

Η παροχέτευση θώρακα συνίσταται στην εισαγωγή ενός σωλήνα στο θώρακα για να αφαιρεθεί ο αέρας από την κοιλότητα του υπεζωκότα. Το δέρμα αναισθητοποιείται με τοπική αναισθησία και ο ασθενής λαμβάνει φάρμακο για την ανακούφιση του πόνου ή φαρμακευτική αγωγή για χαλάρωση. Ο ασθενής μπορεί να το ζητήσει αυτό αν δεν του έχει ήδη παρασχεθεί. Κανονικά θα πρέπει να είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί λεπτός σωλήνας. Μετά από την εισαγωγή του, ο σωλήνας ασφαλίζεται στη θέση του με ένα
μικρό ράμμα και συνδέεται είτε σε υδατοστεγή παροχέτευση είτε σε βαλβίδα. Και τα δύο επιτρέπουν τη διαφυγή του αέρα αλλά όχι την επαναρρόφησή του στην κοιλότητα του υπεζωκότα, και έτσι οι πνεύμονες μπορούν να εκπτυχθούν ξανά.

To άτομο μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του αν τοποθετηθεί βαλβίδα, αλλά όταν του έχει χρησιμοποιηθεί υδατοστεγής παροχέτευση θώρακα μπορεί να χρειαστεί να διανυκτερεύσει στο νοσοκομείο. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν αρκετές μέρες μέχρι οι πνεύμονες να εκπτυχθούν ξανά πλήρως. Όταν αφαιρεθεί η παροχέτευση του θώρακα, το ράμμα που χρησιμοποιήθηκε για να ασφαλίσει τον σωλήνα χρησιμοποιείται τώρα για να κλείσει το μικροσκοπικό τραύμα που έχει μείνει.

Πρόληψη νέας κατάρρευσης των πνευμόνων

Πλευρόδεση

Η πλευρόδεση είναι μια διαδικασία που έχει στόχο να κολλήσει τα πέταλα του υπεζωκότα μαζί για να εμποδίσει τη νέα κατάρρευση των πνευμόνων. Αυτό μπορεί να γίνει με χημικό ή μηχανικό τρόπο. Η χημική πλευρόδεση συνίσταται στην εφαρμογή ενός χημικού ερεθιστικού παράγοντα (συνήθως τάλκη) στην κοιλότητα του υπεζωκότα μέσω της παροχέτευσης του θώρακα, προκαλώντας τη συγκόλληση των δύο στρωμάτων ιστού. Υπάρχουν επίσης χειρουργικές προσεγγίσεις, όπως η πλευρεκτομή ή απόξεση του υπεζωκότα (μηχανική πλευρόδεση). Η πλευρεκτομή είναι μια διαδικασία κατά τη διάρκεια της οποίας ο χειρουργός θα απογυμνώσει την επένδυση μεταξύ των πνευμόνων και του τοιχώματος του θώρακα έτσι ώστε οι πνεύμονες να κολλήσουν στο τοίχωμα του θώρακα, εμποδίζοντας έτσι μια νέα κατάρρευση των πνευμόνων. Στην απόξεση του υπεζωκότα, ο χειρουργός τρίβει απαλά τον υπεζωκότα με ένα κομμάτι χειρουργικής γάζας. Αυτό τραχύνει τον υπεζωκότα έτσι ώστε όταν επουλωθεί, οι πνεύμονες να κολλήσουν στο τοίχωμα του θώρακα. Αυτό μπορεί να γίνει είτε μέσω θωρακοσκόπησης (χειρουργική μέσω «κλειδαρότρυπας» και χρήσης μικρής κάμερας) ή μέσω χειρουργικής.

Θωρακοσκοπική χειρουργική με χρήση τηλεσκοπικής κάμερας

Η θωρακοσκοπική χειρουργική με χρήση τηλεσκοπικής κάμερας (VATS) είναι μια σχετικά μη επεμβατική, χειρουργική μέσω «κλειδαρότρυπας» που εκτελείται σε συνθήκες γενικής αναισθησίας. Συνίσταται στην εισαγωγή ενός λεπτού εργαλείου, που μοιάζει με σωλήνα, εξοπλισμένου με κάμερα στην άκρη (που ονομάζεται θωρακοσκόπιο) μέσα σε μια μικρή τομή στον θώρακα. Η διαδικασία συνίσταται στην αφαίρεση αερωδών κύστεων και στη συνέχεια σε πλευρόδεση. Η VATS γενικά απαιτεί σύντομη παραμονή σε νοσοκομείο και, καθώς είναι χειρουργική «κλειδαρότρυπας», θα πρέπει να δημιουργεί ένα ελάχιστο μόνο σημάδι στο δέρμα.

Ανοιχτή θωρακοτομή

Η ανοιχτή θωρακοτομή χρησιμοποιείται τώρα πολύ σπανιότερα ως χειρουργική θεραπεία για τον ΠΑΠΘ απ’ ό,τι η VATS. Απαιτεί χειρουργικό άνοιγμα του τοιχώματος του θώρακα, το οποίο εκτελείται συνήθως κάτω από τον βραχίονα. Όπως η VATS, έτσι και η ανοιχτή θωρακοτομή συνίσταται στην αφαίρεση αερωδών κύστεων και στη συνέχεια σε πλευρόδεση. Μακροπρόθεσμα, ορισμένα άτομα μπορεί να έχουν συνεχιζόμενο ή περιστασιακό πόνο μετά από μια εγχείρηση VATS ή ανοιχτής θωρακοτομής.

Θεραπεία του καταμήνιου πνευμοθώρακα

Ο καταμήνιος πνευμοθώρακας απαιτεί αντιμετώπιση από ομάδα διαφορετικών επαγγελματιών του τομέα της υγείας, μεταξύ των οποίων ειδικοί πνευμονολόγοι, ειδικοί γυναικολόγοι . Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χειρουργική επέμβαση που περιγράφεται παραπάνω, ορμονική θεραπεία ή και τα δύο.

«Ο ΠΑΠΘ δεν έχει αλλάξει πολύ σοβαρά τη ζωή μου: Συνεχίζω από τότε την ποδηλασία, αλλά ίσως λίγο πιο αργά και όχι σε πολύ απότομες ανηφόρες. Ακόμη και αν οι πνεύμονές μου δεν μπορούν πλέον να υποστούν κατάρρευση, εξακολουθώ να έχω επεισόδια όταν κάτι τέτοιο πάει να γίνει, τα οποία μπορεί να είναι αρκετά επώδυνα. Έχω ελαφρό πόνο περίπου μία με δύο φορές το μήνα και σοβαρό πόνο περίπου μία φορά το χρόνο, αλλά τα μπουκάλια με ζεστό νερό και τα ζεστά ντους βοηθούν πολύ. Προσέχω με ορισμένες κινήσεις, και προσπαθώ να αποφεύγω να πετάω με αεροπλάνο, γιατί αυτό συνήθως αυξάνει τα συμπτώματά μου».

Maria, ΗΒ, η οποία έπαθε τον πρώτο της ΠΑΠΘ λίγο μετά το 20ό έτος της ηλικίας της, και είχε από τότε επανειλημμένα επεισόδια πριν να κάνει ανοιχτή θωρακοτομή

Θα υποστώ άραγε άλλο πνευμοθώρακα;


Γύρω στο 30% των ατόμων που έχουν υποστεί ΠΑΠΘ, βιώνουν περαιτέρω επεισόδια κατάρρευσης των πνευμόνων. Το κάπνισμα ή/και η χρήση μαριχουάνας θέτουν τα άτομα σε σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο να υποστούν νέα κατάρρευση. Αν καπνίζετε, ο γιατρός θα σας κάνει αυστηρή σύσταση να σταματήσετε το κάπνισμα μετά από ένα επεισόδιο ΠΑΠΘ. Αν προκύψει νέα κατάρρευσης των πνευμόνων σας, είναι πιθανό ο γιατρός σας να προτείνει αφαίρεση του αέρα από την κοιλότητα του υπεζωκότα ή θεραπεία με θωρακοσκόπηση ή χειρουργική επέμβαση για να εμποδίσει αυτή την επανεμφάνιση.

Πρέπει να αλλάξω τρόπο ζωής μετά από τον ΠΑΠΘ;


Η πλειοψηφία των ατόμων που υπέστησαν ΠΑΠΘ αναρρώνουν τελείως και μπορούν να ζουν μια κανονική, σωματικά δραστήρια ζωή. Εντούτοις, θα πρέπει να λάβετε υπόψη σας τα εξής:

  • Τα άτομα που έχουν υποστεί ΠΑΠΘ θα πρέπει να αποφεύγουν τις καταδύσεις σε μεγάλο βάθος, γιατί η διακύμανση της ατμοσφαιρικής πίεσης μπορεί να τους κάνει να εμφανίσουν δύσπνοια.
  • Αν έχετε ΠΑΠΘ, δεν θα πρέπει να πετάτε με αεροπλάνο χωρίς να έχετε αφαιρέσει τον αέρα από την κοιλότητα του υπεζωκότα σας, και πάλι για λόγους διακύμανσης της ατμοσφαιρικής πίεσης.
  • Αν κάνετε τακτικά καταδύσεις ή πετάτε με αεροπλάνο –π.χ. εργάζεστε σε αεροπορική εταιρεία ως πιλότος ή είστε μέρος του πληρώματος θαλάμου επιβατών, ή είστε επαγγελματίας δύτης– θα χρειαστείτε μάλλον τη συμβουλή ενός ειδικού και μπορεί να χρειαστεί να κάνετε πλευρόδεση.
  • Αν καπνίζετε, το καλύτερο πράγμα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τις πιθανότητες νέας κατάρρευσης των πνευμόνων σας είναι να σταματήσετε το κάπνισμα.

Αν έχετε οποιεσδήποτε ανησυχίες σχετικά με το αν κάποιες συνήθειες στον τρόπο ζωής σας μπορεί να σας θέτουν σε κίνδυνο για νέα κατάρρευσης των πνευμόνων σας, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας.

«Έκανα πολλές ερωτήσεις στον σύμβουλο σχετικά με την άσκηση και για το αν ήταν ασφαλές να συνεχίζω να κάνω έλξεις στο μονόζυγο. Μου είπε ότι μάλλον δεν θα ήταν φρόνιμο να κάνω πάρα πολλές, αλλά θα μπορούσα πάντως να γυμνάζομαι με έλξεις. Τώρα αθλούμαι γύρω στις πέντε φορές τη βδομάδα. Όταν σηκώνω βάρη στο γυμναστήριο και αρχίζω να νιώθω περίεργα, διακόπτω ή κάνω λιγότερο απ’ ό,τι θα έκανα κανονικά. Εκτός από αυτά, δεν με απασχολεί πολύ».

Marcus, ΗΒ, ο οποίος έπαθε ΠΑΠΘ όταν ήταν 32 ετών

Περαιτέρω ανάγνωση

Η πλήρης έκθεση του εμπειρογνώμονα της ERS για τον ΠΑΠΘ θα είναι διαθέσιμη στον ιστότοπο του European Respiratory Journal το δεύτερο εξάμηνο του 2015: https://erj.ersjournals.com/content/46/2/321

Το παρόν υλικό συγκεντρώθηκε με τη βοήθεια των: Καθηγητή Jean-Marie Tschopp, Ομότιμο Καθηγητή Faculty of Medicine της Γενεύης, Καθηγητή Giuseppe Cardillo, FRCS, FETCS, Department of Thoracic Surgery, του νοσοκομείου Carlo Forlanini Hospital της Ρώμης, Linda Bouhlel και Marcus Green.

Εγγραφείτε στο newsletter μας