Διάγνωση και Θεραπεία της Πνευμονικης Υπερτασης

Σε ποιον απευθύνεται αυτό το έγγραφο και σε τι αφορά;

Αυτό το έγγραφο εξηγεί τις συστάσεις στις κοινές κλινικές οδηγίες της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας (ESC) και της Ευρωπαϊκής Αναπνευστικής Εταιρείας (ERS) για την πνευμονική υπέρταση (ΠΥ). Απευθύνεται σε άτομα με ΠΥ ή στην οικογένειά τους και σε όσους τους φροντίζουν.

Αυτή η κατευθυντήρια οδηγία έχει ενημερώσει μια προηγούμενη έκδοση των οδηγιών ESC/ERS για την ΠΥ που κυκλοφόρησε το 2015. Περιλαμβάνει νέες εξελίξεις στον τομέα, συμπεριλαμβανομένων θεραπειών και περισσότερη γνώση για το πώς η ΠΥ επηρεάζει το σώμα και τι θα μπορούσε να την προκαλέσει.

Ποιες είναι οι κλινικές οδηγίες;

Οι κλινικές οδηγίες εκπονούνται μετά από μια επιστημονική διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη συλλογή των πιο πρόσφατων στοιχείων σχετικά με μια πάθηση ή σύμπτωμα. Οι οδηγίες λαμβάνουν επίσης υπόψη τις απόψεις ειδικών και τις προτεραιότητες των ασθενών και των φροντιστών που έχουν εμπειρία από μια πάθηση. Οι κλινικές οδηγίες καταρτίζονται για επαγγελματίες του τομέα της υγείας. Τις χρησιμοποιούν ως έγγραφο που αναφέρεται στη «βέλτιστη πρακτική» για τον τρόπο διάγνωσης, διαχείρισης και θεραπείας μιας πάθησης.

Τι περιλαμβάνει αυτό το έγγραφο;

Αυτό το έγγραφο συνοψίζει τα βασικά σημεία από τις κλινικές οδηγίες για την ΠΥ. Τις εξηγεί με τρόπο που είναι πιο εύκολα κατανοητός για άτομα που δεν εργάζονται στον ιατρικό τομέα. Εξηγεί τι είναι η ΠΥ και παρέχει συστάσεις για τη διάγνωση και τη θεραπεία της.

Περιγράφει τους τομείς που καλύπτονται για το συγκεκριμένο θέμα και παρέχει συγκεκριμένες συστάσεις από την κατευθυντήρια οδηγία. Αυτές διακρίνονται στις εξής:

  Ισχυρές συστάσεις, όπου υπάρχουν επαρκή στοιχεία ή/και γενική συμφωνία από τους συντάκτες της κατευθυντήριας γραμμής

   Ιδέες που πρέπει να ληφθούν υπόψη, όπου υπάρχουν αντικρουόμενα στοιχεία ή διαφορά απόψεων από τους συντάκτες της κατευθυντήριας οδηγίας

   Σύσταση κατά, όπου υπάρχουν επαρκή στοιχεία ή/και συμφωνία κατά μιας συγκεκριμένης θεραπείας ή προσέγγισης.

Παρέχοντας αυτές τις πληροφορίες με προσιτό τρόπο, αυτό το έγγραφο στοχεύει στο να βοηθήσει τα άτομα με ΠΥ να κατανοήσουν περισσότερα σχετικά με την πάθηση και με τον τρόπο αντιμετώπισής της. Κάτι τέτοιο μπορεί να βοηθήσει κάποιον να αισθάνεται ενημερωμένος όταν παίρνει αποφάσεις σχετικά με τις επιλογές θεραπείας του.

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση;

Η ΠΥ προκαλείται από την υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που ονομάζονται πνευμονικές αρτηρίες. Είναι υπεύθυνες για τη μεταφορά αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες. Το πάχος των αρτηριών αυξάνεται ή παρατηρείται απόφραξη και αδυναμία ροής του αίματος.

Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο δεξιό τμήμα της καρδιάς, το οποίο παρέχει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες. Μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς πλευράς και να είναι θανατηφόρα. Η ΠΥ μπορεί να εμφανιστεί από μόνο της, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα που πάσχουν από άλλη καρδιακή ή πνευμονική πάθηση. Αυτό περιπλέκει τη διάγνωση και τη θεραπεία. Συχνά απαιτεί τη συμβολή των επαγγελματιών σε διάφορους τομείς της ιατρικής – για παράδειγμα, ειδικούς στην υγεία των πνευμόνων, την υγεία της καρδιάς, την ακτινολογία και τη θωρακοχειρουργική.

Τα συμπτώματα της ΠΥ μπορεί να αναπτυχθούν αργά. Συνήθως επιδεινώνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Περιλαμβάνουν δύσπνοια κατά τη διεκπεραίωση δραστηριοτήτων ή όταν σκύβετε προς τα εμπρός, κούραση, αίσθημα παλμών της καρδιάς (όταν ο καρδιακός σας παλμός είναι ασυνήθιστος ή προκαλεί δυσφορία) ή πρήξιμο ή αύξηση βάρους από τη κατακράτηση περισσότερης ποσότητας νερού στο σώμα.

Εάν ο ιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε ΠΥ, θα εξετάσει τα συμπτώματά σας και πώς αισθάνεστε. Σε αυτό το στάδιο υπάρχουν δύο κύριοι στόχοι:

• Να διασφαλιστεί ότι όποιος θεωρείται ότι πάσχει από σοβαρή μορφή ΠΥ να παραπεμφθεί σε ένα εξειδικευμένο θεραπευτικό κέντρο το συντομότερο δυνατό.
• Ο έλεγχος άλλων υποκείμενων παθήσεων, όπως παθήσεις των πνευμόνων ή της καρδιάς. Αυτό θα βοηθήσει να μάθετε το είδος της ΠΥ που έχετε, για να διασφαλιστεί ότι λαμβάνετε τη σωστή θεραπεία.

Εξετάσεις

Υπάρχει μια σειρά από εξετάσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της ΠΥ. Αφού εξετάσει τα συμπτώματά σας και πώς αισθάνεστε, ο ιατρός σας θα σάς παραπέμψει για περαιτέρω εξετάσεις εάν πιστεύει ότι μπορεί να έχετε ΠΥ. Υπάρχει μια ακριβής διαδικασία που θα ακολουθήσουν για να προσδιοριστεί αυτό. Κάθε εξέταση στοχεύει στην επιβεβαίωση της ΠΥ και στον εντοπισμό τι είδους ΠΥ μπορεί να έχετε και πόσο σοβαρή είναι.

Δύο κύριες εξετάσεις:

Ηχοκαρδιογράφημα

Αυτή η εξέταση χρησιμοποιεί υπερήχους για να δημιουργήσει μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς σας χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα. Είναι παρόμοια με την εξέταση που χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την ακρόαση του καρδιακού παλμού ενός μωρού. Η οδηγία το συνιστά ως την πρώτη εξέταση για τον έλεγχο ΠΥ. Είναι μη επεμβατική, που σημαίνει ότι πρόκειται για μια διαδικασία που δεν διαρρηγνύει το δέρμα ή αφαιρεί ιστό από το σώμα.

Δεξιός καθετηριασμός καρδιάς

Πρόκειται για τη βέλτιστη διαθέσιμη εξέταση για ΠΥ. Πρόκειται για μια επεμβατική διαδικασία – που σημαίνει ότι περιλαμβάνει διάρρηξη του δέρματος. Περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός μικρού, κεκαμένου σωλήνα σε μια φλέβα του σώματός σας. Αυτός διοχετεύεται στις αρτηρίες για να μετρήσει την αρτηριακή πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας και στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτό επιτρέπει την ακριβή διάγνωση της ΠΥ. Συνήθως είστε ξύπνιοι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, αλλά η περιοχή του σώματός σας όπου εισάγεται ο σωλήνας θα είναι μουδιασμένη. Αυτή η εξέταση πραγματοποιείται από εκπαιδευμένους επαγγελματίες σε εξειδικευμένα κέντρα ΠΥ.

  Συνιστάται καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς για επιβεβαίωση της διάγνωσης ΠΥ. Αυτή η εξέταση θα πρέπει να πραγματοποιείται σε κέντρα με εμπειρία και να ακολουθεί τυπικές διαδικασίες.

Άλλες εξετάσεις που θα μπορούσαν να διενεργηθούν:

Απεικονιστικοί έλεγχοι (σαρώσεις)

Συνιστώνται σαρώσεις των πνευμόνων για την αναζήτηση της αιτίας της ΠΥ. Αυτό θα μπορούσε να είναι μια αξονική τομογραφία, όπου χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ και υπολογιστές για τη δημιουργία λεπτομερών εικόνων των πνευμόνων. Ή θα μπορούσε να είναι μια σάρωση αιμάτωσης των πνευμόνων. Αυτή πραγματοποιείται με χορήγηση χρωστικής ουσίας μέσω ενός σωλήνα στο σώμα. Στη συνέχεια, μπορεί να εντοπιστεί από έναν σαρωτή καθώς κινείται γύρω από το σώμα. Θα συγκεντρωθεί σε περιοχές όπου το αίμα δεν κινείται σωστά στους πνεύμονες, κάτι που μπορεί να υποδείξει ότι υπάρχει απόφραξη.

Εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας

Περιλαμβάνει την εμφύσηση όσο πιο δυνατά και γρήγορα μπορείτε σε μια συσκευή που ονομάζεται σπιρόμετρο. Αυτό μετρά πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας. Ο ιατρός σας, συνιστάται να σας υποβάλει σε εξέταση πνευμονικής λειτουργίας όταν υποψιαστεί για πρώτη φορά ΠΥ.

Αιματολογικές εξετάσεις

Θα πρέπει να πραγματοποιούνται οι συνήθεις εξετάσεις αίματος για την εύρεση τυχόν υποκείμενων παθήσεων που συνδέονται με την ΠΥ.

Δοκιμασίες κοπώσεως

Αυτές οι δοκιμασίες συνήθως περιλαμβάνουν κάποια ήπια άσκηση, όπως τη βάδιση για έξι λεπτά σε ένα διάδρομο. Πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τη δοκιμασία, λαμβάνονται μετρήσεις, όπως ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και τα επίπεδα οξυγόνου. Εναλλακτικά, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια πιο εις βάθος δοκιμασία κατά την άσκηση σε διάδρομο ή ποδήλατο: πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τη δραστηριότητα, θα σας ζητηθεί να αναπνεύσετε από ένα επιστόμιο και να γίνει παρακολούθηση του καρδιακού παλμού σας. Αυτό θα βοηθήσει τους ιατρούς να καταλάβουν πώς λειτουργούν η καρδιά και οι πνεύμονές σας κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας.

Δοκιμασία αγγειοδραστικότητας

Αυτή η εξέταση συνιστάται για ορισμένα άτομα που έχουν λάβει διάγνωση ΠΥ. Πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας δεξιού καθετηριασμού της καρδιάς που περιγράφεται παραπάνω. Ένα υπό δοκιμή φάρμακο χορηγείται μέσω ενός σωλήνα ή εισπνέοντάς το για να διαπιστωθεί πόσο καλά ανταποκρίνεται το σώμα σας σε αυτό.

  Αυτή η εξέταση συνιστάται για ορισμένες ομάδες ατόμων με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ), αλλά όχι για όλους. Εξετάζει αν υπάρχει πιθανότητα να ωφεληθείτε από τη χρήση ενός είδους φαρμάκου που ονομάζεται «αποκλειστές διαύλων ασβεστίου». Η εξέταση θα πρέπει να πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο κέντρο ΠΥ.

Επιβεβαίωση διάγνωσης

Η οδηγία συνιστά την ακόλουθη διαδικασία για τη διάγνωση της ΠΥ:

  Για τη διάγνωση της ΠΥ μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένας έλεγχος των συμπτωμάτων που περιγράφει ένα άτομο, παρατηρήσεις που πραγματοποιούνται από έναν ιατρό και μια σειρά αποτελεσμάτων εξετάσεων.

  Γενετικές εξετάσεις που αποκαλύπτουν ένα συγκεκριμένο σφάλμα στο DNA ενός ατόμου (γνωστό ως γενετική μετάλλαξη) μπορούν να επιβεβαιώσουν εάν η ΠΑΥ μπορεί να μεταδοθεί από έναν γονέα σε ένα παιδί.

Η βιοψία πνεύμονα δεν συνιστάται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της ΠΥ.

Η ΠΥ περιλαμβάνει πολλούς διαφορετικούς τύπους της νόσου. Η ΠΥ μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε πέντε ομάδες, με βάση διαφορετικές αιτίες.

Ομάδα 1: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)

Η ΠΥ προκαλείται από την υψηλή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά προς τους πνεύμονες. Αυτό συμβαίνει λόγω αλλαγών στη δομή των πνευμονικών αρτηριών, οι οποίες εμφανίζουν αυξημένο πάχος ή απόφραξη.

Υποσύνολα της ΠΑΥ

Η ΠΑΥ μπορεί να συνδέεται με τα γονίδιά σας (επισημαινόμενη ως κληρονομήσιμη ΠΑΥ), που προκαλείται από φάρμακα ή τοξίνες ή σχετίζεται με άλλες ασθένειες (όπως ηπατική νόσο, αυτοάνοση νόσο όπως σκληρόδερμα, συγγενή καρδιοπάθεια, λοίμωξη από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) και σχιστοσωμίαση, που προκαλείται από ένα παρασιτικό σκώληκα που ζει σε γλυκό νερό σε υποτροπικές και τροπικές περιοχές). Όταν δεν προσδιορίζεται η αιτία, η ΠΑΥ επισημαίνεται ως ιδιοπαθής.

Ταξινόμηση της επίδρασης της ΠΑΥ

Όταν διαγνωστείτε με ΠΑΥ, ο ιατρός σας θα εξετάσει πώς η νόσος επηρεάζει τις σωματικές δραστηριότητες. Θα ομαδοποιηθεί ως ένας από τους τέσσερις τύπους:

• Η συνήθης σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί συμπτώματα (λειτουργική κατηγορία Ι)
• Αισθάνεστε άνετα κατά την ανάπαυση, ωστόσο η συνήθης σωματική δραστηριότητα, όπως όταν ανεβαίνετε 1-2 σκάλες, μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια ή πόνο στο στήθος (λειτουργική κατηγορία II)
• Τα ελαφρώς αυξημένα επίπεδα δραστηριότητας, όπως όταν ανεβαίνετε μόνο 1 σκάλα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα και να σας κάνει να σταματήσετε ενδιάμεσα, αλλά αισθάνεστε άνετα κατά την ανάπαυση (λειτουργική κατηγορία III)
• Δύσπνοια και κόπωση μπορεί να εμφανιστούν όταν ξεκουράζεστε και οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα σας προκαλεί δυσφορία (λειτουργική κατηγορία IV)

Η ΠΑΥ θα πρέπει να ομαδοποιείται με βάση τα αποτελέσματα από μια σειρά εξετάσεων που λαμβάνονται και την εξέταση από ιατρό.

Παρακολούθηση της ΠΑΥ

Ο κλινικός έλεγχος στους ιατρούς αποτελεί βασικό μέρος της παρακολούθησης της ΠΑΥ. Βοηθά στην παροχή πολύτιμων πληροφοριών σχετικά με το πόσο σοβαρή είναι η νόσος, εάν έχει βελτιωθεί ή επιδεινωθεί ή αν έχει παραμείνει η ίδια. Θα υποβάλλεστε επίσης σε συνεχείς εξετάσεις, όπως εξετάσεις αίματος ή δοκιμασίες κοπώσεως για να ελέγχετε την εξέλιξη της νόσου σας. Επίσης, μπορείτε να χρησιμοποιείτε ερωτηματολόγια για να διαπιστώνετε τον αντίκτυπο που έχει η νόσος στην ποιότητα της ζωής σας.

Θεραπεία για την ΠΑΥ

  Τα σχέδια θεραπείας πρέπει να στοχεύουν στη μείωση του κινδύνου της νόσου για κάθε άτομο.

Θα δοθεί ένα πλήρες σχέδιο θεραπείας που θα περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και αλλαγές στον τρόπο ζωής. Αυτό θα συνδυαστεί μέσω της κοινής λήψης αποφάσεων μεταξύ εσάς και του επαγγελματία υγείας σας. Οι γενικές θεραπείες και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν:

Φυσική δραστηριότητα ή αποκατάσταση σε επίπεδο κατάλληλο για εσάς.

Λήψη υποστήριξης για τυχόν προβλήματα ψυχικής υγείας και πρόσβαση σε υποστήριξη από ομάδες υποστήριξης ασθενών.

Τήρηση των εμβολίων σας, όπως για τη γρίπη και τον COVID-19.

Διουρητικό φάρμακο εφόσον απαιτείται, το οποίο βοηθά στην παραγωγή περισσότερης ποσότητας ούρων. Λαμβάνεται ως δισκίο και βοηθά το σώμα σας να απαλλαγεί από την υπερβολική ποσότητα νερού που κατακρατεί.

 Οξυγονοθεραπεία εάν απαιτείται, η οποία βελτιώνει την παροχή οξυγόνου στο σώμα σας.

Συμπληρώματα σιδήρου εάν απαιτούνται, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν άτομα που δεν έχουν επαρκή ποσότητα σιδήρου στο αίμα τους.

Αντιπηκτικό φάρμακο, το οποίο μειώνει τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος. Αυτό δεν συνιστάται συνήθως για άτομα με ΠΑΥ, αλλά μπορεί να ληφθεί υπόψη σε ατομική βάση.

Η φαρμακευτική αγωγή για την ΠΑΥ θα μπορούσε να περιλαμβάνει:

• Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου — πρόκειται για μια ομάδα φαρμάκων που βοηθά στη διαστολή των πνευμονικών αιμοφόρων αγγείων. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ΠΑΥ είναι η νιφεδιπίνη, η διλτιαζέμη και η αμλοδιπίνη. Λαμβάνονται υπό τη μορφή δισκίου. Δεν είναι κατάλληλα για όλα τα άτομα με ΠΑΥ. Η εξέταση αγγειοδραστικότητας μπορεί να προσδιορίσει εάν αυτό το φάρμακο είναι κατάλληλο για εσάς ή όχι. Μετά τη λήψη αυτού του φαρμάκου, θα πρέπει να υποβάλλεστε σε αξιολόγηση κάθε 3-6 μήνες για να διαπιστωθεί πώς ανταποκρίνεστε σε αυτή τη θεραπεία.
• Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης — αυτό το φάρμακο δρα μειώνοντας την επίδραση μιας ουσίας στο αίμα, που ονομάζεται ενδοθηλίνη. Τα άτομα με ΠΥ παράγουν υπερβολική ποσότητα ενδοθηλίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει στένωση των αιμοφόρων αγγείων. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ΠΑΥ είναι το ambrisentan, το bosentan και το macitentan. Αυτά λαμβάνονται υπό τη μορφή δισκίου. Ορισμένα φάρμακα όπως το bosentan μπορεί να έχουν επίδραση στο ήπαρ και τα άτομα που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας για τον έλεγχο τυχόν ανεπιθύμητων ενεργειών. Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά την εγκυμοσύνη.
• Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης 5 και διεγέρτες γουανυλικής κυκλάσης – αυτό το φάρμακο δρα βοηθώντας στη χαλάρωση των πνευμονικών αιμοφόρων αγγείων, κάτι που μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση της ροής του αίματος και στη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ΠΑΥ είναι τα sildenafil, tadalafil και riociguat. Αυτά λαμβάνονται υπό τη μορφή δισκίου.
• Ανάλογα προστακυκλίνης και αγωνιστές υποδοχέα προστακυκλίνης – αυτή η ομάδα φαρμάκων δρα επίσης στη διαστολή των πνευμονικών αιμοφόρων αγγείων για να επιτραπεί περισσότερη ροή αίματος. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ΠΑΥ είναι η εποπροστενόλη, η ιλοπρόστη, η τρεπροστινίλη, η μπεραπρόστη και το selexipag. Ανάλογα με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, αυτά λαμβάνονται ως δισκίο, με εισπνοή ή μέσω αντλίας που παρέχει το φάρμακο είτε κάτω από το δέρμα (υποδόρια) είτε εντός φλέβας (ενδοφλέβια). Οι από του στόματος χορηγούμενες τρεπροστινίλη και μπεραπρόστη δεν έχουν εγκριθεί προς το παρόν για χρήση σε όλες τις ευρωπαϊκές χώρες.

Τα σχέδια θεραπείας είναι διαφορετικά για τους διαφορετικούς τύπους ΠΑΥ και για κάθε άτομο. Καθώς οι θεραπείες στοχεύουν διαφορετικά στοιχεία της πάθησής σας, ορισμένες φορές θα χρησιμοποιηθούν μόνες τους ή πιο συχνά σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Ο ειδικός ιατρός σας θα συζητήσει ποια φάρμακα και αλλαγές στον τρόπο ζωής θα είναι καλύτερα για εσάς και θα διαμορφώσει ένα σχέδιο που πρέπει να ακολουθήσετε. Αυτό θα παρακολουθείται και θα προσαρμόζεται ανάλογα με το πόσο καλά αισθάνεστε.

Εντατική θεραπεία

Αν εμφανίσετε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, θα χρειαστείτε θεραπεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας.

Συνιστάται να λαμβάνετε υποστήριξη για την αντιμετώπιση της αιτίας της καρδιακής ανεπάρκειας και για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας. Αυτό θα μπορούσε να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και διαχείριση υγρών. Ένα μηχάνημα που βοηθά την καρδιά σας να αντλεί αίμα θα μπορούσε επίσης να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις, συνήθως ως γέφυρα στη μεταμόσχευση πνεύμονα – αυτό είναι γνωστό ως μηχανική υποστήριξη κυκλοφορίας ή εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO). Εάν αυτό δεν είναι διαθέσιμο στο νοσοκομείο σας, η ομάδα υγείας σας μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο να σας μεταφέρει σε άλλο κέντρο.

Μεταμόσχευση πνεύμονα και καρδιάς-πνεύμονα

Μπορεί να παραπεμφθείτε για μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάςπνεύμονα σε ορισμένες περιπτώσεις. Η παραπομπή θα πρέπει να πραγματοποιηθεί εάν δεν βελτιωθείτε με τη φαρμακευτική αγωγή που σας έχει χορηγηθεί ή εάν εμφανίζετε πολύ σοβαρή νόσο που θα μπορούσε να είναι θανατηφόρα

Παρηγορητική αγωγή και φροντίδα σε ασθενείς σε τελικό στάδιο

Όταν διαγνωστείτε για πρώτη φορά με ΠΑΥ, θα μάθετε πόσο σοβαρή είναι η νόσος σας και ποια είναι η πρόγνωσή σας – την πιθανή πορεία που θα ακολουθήσει η νόσος σας. Το προσδόκιμο ζωής είναι δύσκολο να προβλεφθεί, καθώς η ΠΑΥ μπορεί να εξελιχθεί είτε αργά για αρκετά χρόνια είτε πολύ γρήγορα οδηγώντας σε ξαφνική επιδείνωση ή θάνατο. Τα άτομα που πλησιάζουν στο τέλος της ζωής τους θα χρειαστούν τακτικούς ελέγχους από επαγγελματίες από διαφορετικούς τομείς της ιατρικής για να καθοριστεί τι είδους υποστήριξη απαιτείται. Η ανοιχτή επικοινωνία μεταξύ εσάς και του επαγγελματία υγείας σας θα σας επιτρέψει να συζητήσετε τυχόν φόβους, ανησυχίες και επιθυμίες που έχετε. Θα σας βοηθήσει επίσης να λάβετε μια κοινή απόφαση σχετικά με τις θεραπευτικές επιλογές και τη φροντίδα σας στο τέλος της ζωής σας.

Άλλοι παράγοντες που πρέπει να ληφθούν υπόψη

Εγκυμοσύνη και αντισύλληψη

Οι γυναίκες με ΠΑΥ διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός μπορεί να επιδεινώσουν τη νόσο σας.

Οι επαγγελματίες υγείας θα πρέπει να συζητούν για την εγκυμοσύνη με γυναίκες με δυνατότητα τεκνοποίησης όταν διαγνωστούν με ΠΑΥ. Σε γυναίκες με ΠΑΥ, η εγκυμοσύνη σχετίζεται με διάφορους κινδύνους. Εάν εξετάζετε το ενδεχόμενο εγκυμοσύνης, θα πρέπει να είστε πλήρως ενημερωμένοι για τους κινδύνους και να τους συζητήσετε με τον ειδικό ιατρό σας. Η απόφαση μπορεί να ληφθεί αφού εξεταστεί πόσο καλά ελεγχόμενα είναι τα συμπτώματα, σε ποιο στάδιο βρίσκεται η νόσος και ο ατομικός κίνδυνος επιπλοκών.

Αυτή μπορεί να είναι μια πολύ οδυνηρή περίοδος για ορισμένα άτομα και εάν χρειάζεστε περαιτέρω υποστήριξη, θα πρέπει να παραπεμφθείτε σε υπηρεσίες ψυχολογικής υποστήριξης.

Εάν μείνετε έγκυος ή εάν αποφασίσετε να διακόψετε μια εγκυμοσύνη, θα πρέπει να λάβετε θεραπεία και να υποβληθείτε σε στενή παρακολούθηση σε ένα εξειδικευμένο κέντρο ΠΥ.

Ορισμένες μορφές αντισύλληψης μπορεί επίσης να επηρεαστούν από τη νόσο σας ή τη φαρμακευτική αγωγή που λαμβάνετε. Ο επαγγελματίας υγείας σας θα πρέπει να συζητήσει ποια είναι καλύτερη επιλογή για εσάς.

Χειρουργική επέμβαση

Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος επιπλοκών με τη χειρουργική επέμβαση και τη χορήγηση γενικών αναισθητικών εάν πάσχετε από ΠΑΥ. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα υποβληθείτε σε χειρουργικές επεμβάσεις θα πρέπει να συζητηθούν με τον ειδικό ιατρό σας.

Μετακινήσεις και υψόμετρο

Τα αεροπορικά ταξίδια μπορεί να έχουν επιβλαβή επίδραση στα συμπτώματα. Τα στοιχεία δείχνουν ότι οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν σταθερά συμπτώματα θα μπορούν να ταξιδέψουν αεροπορικώς χωρίς πρόβλημα εάν το ταξίδι διαρκεί λιγότερο από 24 ώρες. Η οδηγία συνιστά στα άτομα να αποφεύγουν την παραμονή για μεγάλα χρονικά διαστήματα σε μεγάλο υψόμετρο (πάνω από 1500 μέτρα) χωρίς συμπληρώματα οξυγόνου.

Εάν χρησιμοποιείτε ήδη οξυγόνο, τότε θα πρέπει να το έχετε μαζί σας κατά την πτήση.

Κάθε φορά που ταξιδεύετε, συνιστάται να έχετε μαζί σας γραπτές πληροφορίες σχετικά με τη νόσο και τα φάρμακά σας. Είναι επίσης χρήσιμο να βρείτε εξειδικευμένα κέντρα ΠΥ στην περιοχή που ταξιδεύετε σε περίπτωση που χρειαστούν.

Ειδικά υποσύνολα της ΠΑΥ

Υπάρχουν ορισμένες συγκεκριμένες μορφές ΠΑΥ που απαιτούν διαφορετικές προσεγγίσεις και σχέδια θεραπείας. Αυτά περιγράφονται ακολούθως:

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με φάρμακα ή τοξίνες

Σε ορισμένες περιπτώσεις, έχει διαπιστωθεί ότι φάρμακα και τοξίνες προκαλούν ΠΑΥ. Φάρμακα που καταστέλλουν την όρεξή σας, μεθαμφεταμίνες (ένα ναρκωτικό που χρησιμοποιείται παράνομα για απόλαυση), ιντερφερόνες (που μερικές φορές χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ιογενών λοιμώξεων) και ορισμένα αντικαρκινικά φάρμακα έχουν όλα συνδεθεί με την ΠΑΥ.

Οι επαγγελματίες υγείας θα πρέπει να διαγνώσουν ΠΑΥ που σχετίζεται με φάρμακα ή τοξίνες σε άτομα που έχουν εκτεθεί σε αυτά τα φάρμακα ή τοξίνες, όταν έχουν αποκλειστεί άλλες αιτίες της πάθησης. Η έκθεση στο φάρμακο ή την τοξίνη πρέπει να διακόπτεται αμέσως. Τα άτομα υψηλού κινδύνου θα πρέπει να ξεκινήσουν αμέσως θεραπεία της ΠΑΥ. Τα άτομα χαμηλού κινδύνου θα πρέπει να παρακολουθούνται ανά μερικούς μήνες για να διαπιστωθεί εάν απαιτείται θεραπεία.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού

Η ΠΑΥ μπορεί να είναι μια επιπλοκή διαφορετικών νόσων του συνδετικού ιστού. Πρόκειται για ασθένειες που επηρεάζουν τους ιστούς σε διάφορα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των μυών, των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων.

  Συνιστάται η θεραπεία της υποκείμενης πάθησης καθώς και η θεραπεία της ΠΑΥ.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με λοίμωξη HIV

Τα άτομα με HIV μπορεί να αναπτύξουν καρδιαγγειακές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της ΠΑΥ.

Τα άτομα με ΠΑΥ που συνδέεται με τον HIV θα πρέπει να λαμβάνουν αντιρετροϊκή θεραπεία.

Αρχικά, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο λήψης ενός μόνο φαρμάκου για την ΠΑΥ, πριν εξεταστούν συνδυασμοί φαρμάκων. Οι επαγγελματίες υγείας θα πρέπει να εξετάζουν προσεκτικά τις αλληλεπιδράσεις με τα φάρμακα και οποιεσδήποτε άλλες υποκείμενες παθήσεις πριν τη λήψη απόφασης για ένα σχέδιο θεραπείας.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με πυλαία υπέρταση

Η πυλαία υπέρταση παρατηρείται όταν υπάρχει αύξηση της πίεσης στην πυλαία φλέβα, η οποία μεταφέρει το αίμα από το έντερο και τον σπλήνα στο ήπαρ. Ένας μικρός αριθμός ατόμων με πυλαία υπέρταση (μεταξύ 2 και 6 σε κάθε 100 άτομα) θα αναπτύξουν επίσης ΠΑΥ.

  Το υπερηχοκαρδιογράφημα συνιστάται σε άτομα με πυλαία υπέρταση για τον έλεγχο σημείων ή συμπτωμάτων ΠΥ. Εάν διαπιστωθεί ότι άτομα έχουν ΠΑΥ σχετιζόμενη με πυλαία υπέρταση, θα πρέπει να παραπεμφθούν σε κέντρα που διαθέτουν εξειδίκευση και στις δύο παθήσεις.

  Αρχικά, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο λήψης ενός μόνο φαρμάκου για την ΠΑΥ, πριν εξεταστούν συνδυασμοί φαρμάκων. Οι επαγγελματίες υγείας θα πρέπει να λαμβάνουν υπόψη τις υποκείμενες ηπατικές νόσους και εάν κάποιος θα χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος θα πρέπει να εξετάζονται σε ατομική βάση ανάλογα με το πόσο σταθερά είναι τα συμπτώματα ΠΥ.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με συγγενή καρδιοπάθεια

Η συγγενής καρδιοπάθεια αφορά σε ένα πρόβλημα με τη δομή της καρδιάς που υπάρχει από τη γέννηση. Για ορισμένα άτομα, συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του ελαττώματος στην καρδιά (γνωστή ως σύγκλειση επικοινωνίας).

Τα άτομα με ΠΑΥ που εξακολουθεί να υπάρχει μετά την αποκατάσταση του ελαττώματος στην καρδιά θα πρέπει να αξιολογούνται για να εξεταστεί ο κίνδυνος εμφάνισης σοβαρής μορφής της πάθησης.

Το σύνδρομο Eisenmenger αναφέρεται σε μια προχωρημένη μορφή ΠΑΥ που συνδέεται με συγγενή καρδιοπάθεια ενηλίκων.

Τα άτομα με σύνδρομο Eisenmenger ή αυτά με συμπτώματα που επιμένουν μετά από χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της καρδιάς, θα πρέπει να αξιολογηθούν για να εξεταστεί πόσο σοβαρή είναι η ΠΑΥ. Το φάρμακο Bosentan συνιστάται σε άτομα με σύνδρομο Eisenmenger για τη βελτίωση της ικανότητάς τους να ασκούνται.

Οξυγονοθεραπεία, δισκία σιδήρου, ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης και αγωνιστές υποδοχέα προστακυκλίνης, άλλες θεραπείες για την ΠΑΥ και αντιπηκτική αγωγή μπορούν όλα να ληφθούν υπόψη για άτομα με σύνδρομο Eisenmenger ανάλογα με τα ειδικά συμπτώματά τους.

Η εγκυμοσύνη δεν συνιστάται για γυναίκες με σύνδρομο Eisenmenger. Δεν συνιστάται επίσης η συνήθης φλεβοτομή, όπου λαμβάνεται τακτικά αίμα για τη μείωση των επιπέδων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετιζόμενη με σχιστοσωμίαση

Η σχιστοσωμίαση, γνωστή και ως bilharzia, είναι μια λοίμωξη που επηρεάζει περίπου 200 εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως, κυρίως σε υποτροπικές και τροπικές περιοχές. Περίπου 5 στα 100 άτομα με την «ηπατοσπληνική» μορφή της πάθησης αναπτύσσουν ΠΑΥ που σχετίζεται με σχιστοσωμίαση. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες συστάσεις για αυτή τη μορφή ΠΑΥ. Τα δεδομένα υποδηλώνουν ότι η νόσος δεν είναι τόσο σοβαρή όσο άλλες μορφές ΠΑΥ και υπάρχουν καλύτερα ποσοστά επιβίωσης.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με ενδείξεις προσβολής των φλεβών/τριχοειδών

Οι αρτηρίες μεταφέρουν αίμα που αντλείται από την καρδιά και οι φλέβες το μεταφέρουν πίσω στην καρδιά. Τα τριχοειδή αγγεία συνδέουν τους δύο τύπους αιμοφόρων αγγείων. Αυτό το υποσύνολο της ΠΑΥ αναφέρεται σε μια μορφή της νόσου που προσβάλλει επίσης τις μικρές φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία, εκτός από τις αρτηρίες.

Η διάγνωση της ΠΑΥ με σημεία προσβολής φλεβών/τριχοειδών θα πρέπει να περιλαμβάνει ευρήματα από κλινική εξέταση, αποτελέσματα απεικόνισης, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, εξετάσεις ανταλλαγής αερίων και γενετικό έλεγχο.

  Γενετικές εξετάσεις που αποκαλύπτουν ένα συγκεκριμένο σφάλμα στο DNA ενός ατόμου (γνωστό ως γενετική μετάλλαξη) μπορούν να επιβεβαιώσουν εάν η ΠΑΥ με σημεία προσβολής φλεβών/ τριχοειδών είναι κληρονομική.

Μόλις δοθεί η διάγνωση, τα άτομα που είναι επιλέξιμα για μεταμόσχευση πνεύμονα θα πρέπει να παραπέμπονται σε ένα κέντρο μεταμόσχευσης για αξιολόγηση.

Φάρμακα που είναι εγκεκριμένα για ΠΑΥ μπορούν να ληφθούν υπόψη μαζί με την παρακολούθηση των συμπτωμάτων και τις δοκιμές ανταλλαγής αερίων.

Η βιοψία πνεύμονα δεν συνιστάται για την επιβεβαίωση διάγνωσης.

Παιδιατρική πνευμονική υπέρταση

Η ΠΥ μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών. Αν και υπάρχουν κάποιες ομοιότητες με τη νόσο των ενηλίκων, υπάρχουν επίσης σημαντικές διαφορές όταν τόσο τα παιδιά όσο και τα βρέφη εμφανίζουν την πάθηση.

Ο δεξιός καθετηριασμός της καρδιάς και ο έλεγχος αγγειοδιασταλτικού θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της ΠΥ στα παιδιά. Τα παιδιά πρέπει να αντιμετωπίζονται σε κέντρα με ειδική εμπειρία παιδιατρικής ΠΥ. Θα πρέπει επίσης να επιβεβαιωθεί ο τύπος της ΠΥ και το πόσο σοβαρή είναι η πάθηση. Μετά την έναρξη της θεραπείας, τα παιδιά θα πρέπει να παρακολουθούνται για να καθοριστεί πώς ανταποκρίνονται. Ο στόχος ενός σχεδίου θεραπείας είναι η διατήρηση του κινδύνου σοβαρής νόσου όσο το δυνατόν χαμηλότερο.

Τα βρέφη θα πρέπει να ελέγχονται για μια κατάσταση γνωστή ως βρογχοπνευμονική δυσπλασία (BPD), η οποία συχνά εντοπίζεται ως υποκείμενη πάθηση σε βρέφη με ΠΥ. Εάν επιβεβαιωθεί η BPD, η θεραπεία αυτής της πνευμονικής πάθησης θα πρέπει να είναι η πρώτη προτεραιότητα πριν από την έναρξη της θεραπείας για ΠΥ.

Ομάδα 2: Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με αριστερή καρδιοπάθεια

Τα άτομα με ΠΥ που σχετίζεται με καρδιακή νόσο της αριστερής πλευράς εμφανίζουν προβλήματα με τις βαλβίδες ή τους μυς (μυοκάρδιο) στην αριστερή πλευρά της καρδιάς ή προβλήματα με τον τρόπο άντλησης της καρδιάς. Οι αρτηρίες τους δεν εμφανίζουν το ίδιο πάχος όσο στα άτομα με ΠΑΥ της ομάδας 1, αλλά μπορεί να υπάρξει συσσώρευση αίματος καθώς η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να λειτουργήσει αρκετά γρήγορα για να αντλήσει το αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες.

Τα άτομα με υποκείμενες καρδιακές παθήσεις θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία για αυτή πριν υποβληθούν σε αξιολόγηση για ΠΥ.

Ο δεξιός καθετηριασμός καρδιάς συνιστάται σε άτομα για τα οποία υπάρχει υποψία ότι πάσχουν από ΠΥ που σχετίζεται με καρδιακή νόσο αριστερής πλευράς για τη διάγνωση της πάθησης πριν από οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης των προβλημάτων στην καρδιά.

Εάν διαπιστωθεί ότι άτομα εμφανίζουν σοβαρή μορφή της νόσου, θα πρέπει να υποβληθούν σε θεραπεία σε ένα εξειδικευμένο κέντρο ΠΥ. Τα σχέδια θεραπείας θα πρέπει να προσαρμόζονται σε κάθε άτομο και συνιστάται στενή παρακολούθηση για άτομα που διατρέχουν κίνδυνο επιπλοκών.

Τα φάρμακα που έχουν εγκριθεί για την ΠΑΥ δεν συνιστώνται σε άτομα με ΠΥ που σχετίζεται με καρδιακή νόσο αριστερής πλευράς.

Ομάδα 3: Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με πνευμονοπάθειες ή/και υποξία

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει άτομα που εμφανίζουν ΠΥ λόγω μακροχρόνιας πνευμονοπάθειας ή χαμηλών επιπέδων οξυγόνου. Αυτή περιλαμβάνει καταστάσεις, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), όπου οι αεραγωγοί είναι στενότεροι και πνευμονική ίνωση όπου οι πνεύμονες δυσκολεύονται να επεκταθούν όταν ένα άτομο εισπνέει. Όταν προκύπτουν αυτά τα προβλήματα, οι αρτηρίες στους πνεύμονες σφίγγονται προκαλώντας υψηλή αρτηριακή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.

Εάν υπάρχει υποψία ΠΥ σε άτομα με πνευμονοπάθεια, συνιστάται ηχοκαρδιογράφημα και τα αποτελέσματα θα πρέπει να ερμηνεύονται σε συνδυασμό με άλλες εξετάσεις της πνευμονικής λειτουργίας. Συνιστάται δεξιός καθετηριασμός καρδιάς εάν τα αποτελέσματα μπορούν να βοηθήσουν στη λήψη αποφάσεων για τη θεραπεία.

Τα σχέδια θεραπείας θα πρέπει να προσαρμόζονται σε κάθε άτομο και θα πρέπει να επικεντρώνονται στην υποκείμενη πνευμονοπάθεια και στη βελτίωση της δύσπνοιας και των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου. Συνιστώνται παραπομπές σε εξειδικευμένα κέντρα ΠΥ εάν υπάρχουν αβεβαιότητες σχετικά με τις θεραπείες.

Τα επιλέξιμα άτομα θα πρέπει να αξιολογούνται για πιθανές μεταμοσχεύσεις πνεύμονα.

Η φαρμακευτική αγωγή για ΠΥ δεν συνιστάται σε άτομα με πνευμονοπάθειες και ήπια ή μέτρια ΠΥ.

Ομάδα 4: Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική
υπέρταση (CTEPH)

Αυτός ο τύπος ΠΥ προκαλείται από χρόνιο θρόμβο αίματος στους πνεύμονες. Εμφανίζεται όταν το σώμα σας δεν μπορεί να διαλύσει τον θρόμβο και αφήνει ουλώδη ιστό στα αιμοφόρα αγγεία. Κάτι τέτοιο αποφράσσει τις αρτηρίες δυσκολεύοντας την καρδιά να αντλεί αίμα μέσω αυτών. Αυτός ο τύπος ΠΥ είναι μοναδικός καθώς μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των θρόμβων αίματος. Άλλες θεραπείες θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν μια διαδικασία για τη διεύρυνση των πνευμονικών αρτηριών με μπαλόνι, γνωστή ως πνευμονική αγγειοπλαστική με μπαλόνι ή φαρμακευτική αγωγή με ΠΥ.

Τα αντιπηκτικά φάρμακα συνιστώνται σε όλα τα άτομα με CTEPH. Τα σχέδια θεραπείας θα πρέπει στη συνέχεια να προσαρμόζονται στο άτομο και στον τύπο της νόσου που εμφανίζει. Όλα τα άτομα με CTEPH θα πρέπει επίσης να παραπέμπονται σε ομάδα ειδικών για αξιολόγηση.

Ομάδα 5: Πνευμονική υπέρταση με ασαφείς ή/και πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς

Αυτή η ομάδα αναφέρεται σε ΠΥ που προκύπτει παράλληλα με μια άλλη κατάσταση ή όπου δεν είναι σαφές τι προκαλεί την ΠΥ. Περιλαμβάνει ΠΥ που συνδέεται με σαρκοείδωση, δρεπανοκυτταρική αναιμία και ορισμένες μεταβολικές διαταραχές.

Καθώς υπάρχει έλλειψη έρευνας και στοιχείων σχετικά με τον τρόπο αντιμετώπισης αυτής της ομάδας, η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στην υποκείμενη πάθηση που συνδέεται με την ΠΥ.

Κέντρα ΠΥ

Αν και η ΠΥ είναι συχνή, ορισμένες μορφές της πάθησης απαιτούν εξειδικευμένη φροντίδα για τα καλύτερα αποτελέσματα. Τα κέντρα ΠΥ μπορούν να την παρέχουν. Ο σκοπός ενός κέντρου ΠΥ είναι να εξετάσει τι προκαλεί την ΠΥ, να κατανοήσει τον τύπο ΠΥ που εμφανίζει ένα άτομο και να εξετάσει τον καλύτερο τρόπο διαχείρισης της.

Τα κέντρα ΠΥ θα πρέπει να παρέχουν φροντίδα από μια ομάδα ειδικών από διαφορετικούς τομείς της ιατρικής – συμπεριλαμβανομένων καρδιολόγων και πνευμονολόγων μαζί με νοσηλευτές, ακτινολόγους και κοινωνικούς λειτουργούς.

Τα κέντρα θα πρέπει να διαθέτουν σχέδια για γρήγορες παραπομπές σε άλλες υπηρεσίες, όπως μονάδες μεταμόσχευσης ή υπηρεσίες γενετικής συμβουλευτικής. Θα πρέπει επίσης να διατηρούν ένα μητρώο ασθενών προκειμένου να βοηθήσουν στην έρευνα. Συνιστάται επίσης να συνεργάζονται στενά με οργανώσεις ασθενών.

 

Η διάγνωση και η ζωή με την ΠΥ μπορεί να είναι δύσκολη. Είναι σημαντικό να έχετε πρόσβαση σε οποιαδήποτε επαγγελματική βοήθεια μπορεί να χρειαστείτε για να διαχειριστείτε τυχόν προβλήματα ψυχικής υγείας που αντιμετωπίζετε.

Οι οργανώσεις ασθενών μπορούν επίσης να προσφέρουν εκπαιδευτική και συναισθηματική υποστήριξη σε άτομα που έχουν διαγνωστεί με ΠΥ. Η κατευθυντήρια οδηγία συνιστά στα κέντρα ΠΥ να συνεργάζονται με ενώσεις ασθενών σε πρωτοβουλίες για την ενδυνάμωση των ασθενών και τη βελτίωση της εμπειρίας του ασθενούς. Θα πρέπει να συνεργαστούν σε τομείς όπως η παιδεία στον τομέα της υγείας, οι ψηφιακές δεξιότητες, ο υγιεινός τρόπος ζωής, η ψυχική υγεία και η αυτοδιαχείριση. Με τη συνεργασία, η υγειονομική περίθαλψη μπορεί να παρασχεθεί πιο αποτελεσματικά εάν τα άτομα με ΠΥ είναι πλήρεις συνεργάτες στη διαδικασία.

Περαιτέρω ανάγνωση

Αυτή η οδηγία εκδόθηκε από την Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία, την Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρεία και το Ευρωπαϊκό Ίδρυμα Πνευμονολογίας. Μπορείτε να μάθετε περισσότερα για αυτούς τους οργανισμούς και να αποκτήσετε πρόσβαση στην πλήρη επαγγελματική οδηγία χρησιμοποιώντας τους παρακάτω συνδέσμους:

Πλήρεις κλινικές οδηγίες

https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022

Ευρωπαϊκά Δίκτυα Αναφοράς (ERN)

Τα ERN είναι δίκτυα Κέντρων Τεχνογνωσίας. Συνδέουν ειδικούς και ερευνητές που μοιράζονται τα ίδια ενδιαφέροντα σε συγκεκριμένες σπάνιες ασθένειες ή εξαιρετικά εξειδικευμένες θεραπείες. Τα ERN είναι ασθενοκεντρικά και στοχεύουν στη βελτίωση της διασυνοριακής πρόσβασης στη διάγνωση, τη φροντίδα και τη θεραπεία. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω κοινής χρήσης της τεχνογνωσίας, των γνώσεων και των πόρων τους για την καθοδήγηση της φροντίδας και της θεραπείας. Στο πλαίσιο του ERN-LUNG υπάρχει ένα δίκτυο ΠΥ που συνεργάζεται με 29 κέντρα για να προσφέρει καθοδήγηση μεταξύ των χωρών και να παρακολουθεί τα πρότυπα σε αυτά τα κέντρα. Μάθετε περισσότερα: https://ern-lung.eu.

Περαιτέρω πηγές για ασθενείς και φροντιστές:

European Lung Foundation factsheet on PAH: https://europeanlung.org/en/information-hub/factsheets/pulmonary-arterial-hypertension/

Σχετικά με την ERS

Η Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία (ERS) είναι ένας διεθνής οργανισμός που συγκεντρώνει ιατρούς, επαγγελματίες υγείας, επιστήμονες και άλλους ειδικούς που εργάζονται στην αναπνευστική ιατρική. Είναι ένας από τους κορυφαίους ιατρικούς οργανισμούς στον αναπνευστικό τομέα, με αυξανόμενα μέλη που εκπροσωπούν περισσότερες από 140 χώρες. Η αποστολή της ERS είναι να προάγει την υγεία των πνευμόνων προκειμένου να ανακουφίσει τον πόνο από ασθένειες και να καθορίσει τα πρότυπα για την αναπνευστική ιατρική παγκοσμίως. Η επιστήμη, η εκπαίδευση και η υπεράσπιση βρίσκονται στον πυρήνα όλων των ενεργειών της. Η ERS συμμετέχει στην προώθηση της επιστημονικής έρευνας και στην παροχή πρόσβασης σε υψηλής ποιότητας εκπαιδευτικούς πόρους. Διαδραματίζει επίσης βασικό ρόλο στην υπεράσπιση – ευαισθητοποίηση του κοινού και των πολιτικών για τις πνευμονικές παθήσεις. www.ersnet.org

Σχετικά με το ELF

Το Ευρωπαϊκό Πνευμονολογικό Ίδρυμα (ELF) ιδρύθηκε από την ERS για να φέρει κοντά τους ασθενείς και το κοινό με τους επαγγελματίες. Το ELF παράγει δημόσιες εκδόσεις των οδηγιών της ERS για να συνοψίσει τις συστάσεις που γίνονται στους επαγγελματίες του τομέα της υγείας στην Ευρώπη, σε μια απλή μορφή κατανοητή προς όλους. Αυτά τα έγγραφα δεν περιέχουν λεπτομερείς πληροφορίες για κάθε πάθηση και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με άλλες πληροφορίες για τον ασθενή και συζητήσεις με τον ιατρό σας. Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα του ELF: www.europeanlung.org

Σχετικά με την ESC

Η ESC είναι παγκόσμιος ηγέτης στην ανακάλυψη και τη διάδοση των βέλτιστων πρακτικών στην καρδιαγγειακή ιατρική. Πρόκειται για μια μη κερδοσκοπική ιατρική εταιρεία υπό την ηγεσία εθελοντών. Τα μέλη και οι υπεύθυνοι λήψης αποφάσεων είναι επιστήμονες, κλινικοί ιατροί, νοσηλευτές και συναφείς επαγγελματίες που εργάζονται σε όλους τους τομείς της καρδιολογίας. Το ESC ενώνει εθνικές καρδιολογικές εταιρείες από όλο τον κόσμο. Αυτό το μοναδικό δίκτυο προσφέρει μια μοναδική κατανόηση του αντίκτυπου των καρδιαγγειακών παθήσεων και του τρόπου με τον οποίο μπορούμε να μειώσουμε καλύτερα το φόρτο τους. Για επιπλέον πληροφορίες, επισκεφθείτε τη διεύθυνση: www.escardio.org