Śródmiąższowa choroba płuc

Istnieje ponad 300 różnych chorób, które klasyfikowane są jako śródmiąższowe choroby płuc. Większość z nich jest bardzo rzadka. Do częściej występujących śródmiąższowych chorób płuc należą:

• Sarkoidoza
• Idiopatyczne włóknienie płuc
• Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (znane także jako alergiczne zapalenie płuc)
• Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej
• Pylica
• Śródmiąższowa choroba płuc spowodowana przez pewne leki stosowane w leczeniu innych chorób

Niektóre śródmiąższowe choroby płuc, w szczególności sarkoidoza, wpływają także na inne narządy.

Badania dotyczące chorobowości śródmiąższowych chorób płuc są trudne, ponieważ nie zawsze udaje się ustalić rozpoznanie. Niektóre badania sugerują, że przypadki idiopatycznego włóknienia płuc i sarkoidozy odpowiadają łącznie za 50% wszystkich śródmiąższowych chorób płuc.

Eksperci klasyfikują śródmiąższowe choroby płuc do dwóch grup: choroby o znanej przyczynie i choroby, w przypadku których przyczyna i źródło są nieznane.

Początek śródmiąższowych chorób płuc jest zwykle stopniowy. U większości ludzi ze śródmiąższowymi chorobami płuc występuje duszność i ograniczona zdolność do wysiłku fizycznego. Do innych objawów może należeć uporczywy kaszel, który zazwyczaj jest suchy (tj. bez flegmy); w zaawansowanej postaci choroby można obserwować niebieskie lub fioletowe zabarwienie ust, dłoni i stóp (z powodu bardzo niskiego stężenia tlenu we krwi) oraz pałeczkowatość lub obrzęk palców.

Przyczyny można określić jedynie w około jednej trzeciej przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Eksperci sądzą, że to kombinacja czynników genetycznych, które sprawiają, że osoba jest podatna na daną chorobę, i środowiskowych może wyjaśnić wystąpienie pewnych stanów chorobowych, w tym sarkoidozy. Czynniki środowiskowe udało się określić u 35% osób ze śródmiąższową chorobą płuc.

Pylica rozwija się w wyniku wdychania w miejscu pracy środków wziewnych, które powodują uogólnione bliznowacenie i twardnienie (włóknienie) płuc. Klasyczne przyczyny to pył krzemowy (krzemica), pył węglowy (pylica górnicza) i azbest (azbestoza). Choroby te są obecnie rzadsze dzięki zmianie technologii przemysłowych.

Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jeden ze środków organicznych wdychanych w dużych ilościach; do najczęstszych przyczyn należą ekspozycja na pył ze spleśniałego siana (płuco rolnika) lub gołębi albo ptaków klatkowych (płuco hodowcy ptaków).

Pewne leki przyjmowane w leczeniu innych chorób mogą także powodować śródmiąższową chorobę płuc. Do najczęstszych należą: amiodaron (stosowany w leczeniu arytmii), bleomycyna (chemioterapeutyk), metotreksat (stosowany w leczeniu zapalenia stawów) i nitrofurantion (stosowany w leczeniu zakażeń układu moczowego).

Śródmiąższowym chorobom płuc można zapobiegać wyłącznie, jeśli znana jest przyczyna. W takim wypadku unikanie ekspozycji na odpowiednie czynniki środowiskowe to najlepsza metoda profilaktyki.

Eksperci mają nadzieję, że w przyszłości możliwa będzie identyfikacja ludzi bardziej podatnych na wystąpienie śródmiąższowej choroby płuc, ponieważ ułatwi to ustalenie indywidualnych środków zapobiegawczych dla każdego pacjenta.

Do podstawowych badań należą obrazowanie płuc metodą radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej (TK). Typowy obraz śródmiąższowej choroby płuc to rozsiane drobne guzki i podobny do sieci wzór lub uogólniona nieostrość. Badania TK wysokiej rozdzielczości można wykorzystać do zdefiniowania określonego typu śródmiąższowych chorób płuc, szukając typu i rozsiania cieni na obrazie płuc.

W przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuca mogą mieć wygląd plastra miodu, co spowodowane jest rozległym zniszczeniem pęcherzyków i rozwojem małych torbielowatych przestrzeni w płucu.

Badania czynności płuc i poziomy tlenu we krwi są także ważne dla rozpoznania i monitorowania postępu śródmiąższowej choroby płuc.

Chirurgiczna biopsja płuc, w przypadku której pobierane i badane są próbki tkanki płuc, wykonywana jest czasem w celu precyzyjnego rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc, jednakże stosowana jest rzadziej dzięki poprawie jakości skanów TK.

W leczeniu śródmiąższowej choroby płuc stosuje się leki przeciwzapalne (np. sterydy) i leki zapobiegające bliznowaceniu. Najprawdopodobniej są one najbardziej skuteczne w przypadku sarkoidozy, zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych rzadkich śródmiąższowych chorób płuc, jednakże często mają one niewielki wpływ na inne schorzenia, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc. Na późniejszym etapie przebiegu choroby niezbędna może być terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa. Pomimo terapii niektóre postacie śródmiąższowej choroby płuc stopniowo się nasilają i konieczna może być transplantacja płuc.

Czasy przeżycia są znacząco różne w przypadku różnych chorób. Badania wykazały, że po 5 latach od momentu postawienia diagnozy 20% ludzi z idiopatycznym włóknieniem płuc nadal żyje, podczas gdy w przypadku niektórych postaci alergicznego zapalenia płuc lub sarkoidozy jest to 80-100%.

Opieka paliatywna

Opieka paliatywna jest jedną z oferowanych metod terapii. Jej celem jest zapewnienie komfortu i wsparcia pacjentowi, jego rodzinie i opiekunom. Nie jest tym samym co opieka mająca na celu wyleczenie lub terapię jakiegoś schorzenia. Opieka paliatywna może pomóc zredukować liczbę hospitalizacji oraz zmniejszyć obciążenie wynikające z objawów. Obejmuje łagodzenie bólu fizycznego, trudnych emocji oraz innych form cierpienia, a także zapewnia wsparcie socjalne, psychologiczne i duchowe.

Dowiedz się więcej na temat  opieki paliatywnej dla osób z POChP i śródmiąższową chorobą płuc