Бронхоэктазы
В этом информационном бюллетене объясняется, что такое бронхоэктазы, что их вызывает, а также каковы диагностика и лечение людей с бронхоэктазами. Более подробная информация доступна на сайте проекта «Приоритеты пациентов с бронхоэктазами»: www.europeanlunginfo.org/bronchiectasis
Что такое бронхоэктазы?
Бронхоэктазы – это хроническое состояние легких. При наличии бронхоэктазов, диаметр просвета дыхательных путей человека (трубок, соединяющих дыхательное горло с нижними отделами легких) превышает норму. Это приводит к накоплению слизи (мокроты) и повышает риск развития инфекционных заболеваний.
Что приводит к возникновению бронхоэктазов?
К бронхоэктазам могут приводить разные причины. В некоторых случаях они могут быть вызваны тяжелыми инфекционными заболеваниями, такими как пневмония или коклюш у детей. В этом случае их называют постинфекционными бронхоэктазами. К другим состояниям, которые часто вызывают бронхоэктазы или могут стать их причиной, относятся:
- тяжелая астма, осложненная аллергической реакцией на грибок под названием Aspergillus – так называемый аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА);
- состояния, при которых иммунная система атакует организм, например, ревматоидный артрит или язвенный колит;
- обструкция или закупорка дыхательных путей после вдыхания чего-либо;
- первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – генетическое, хроническое заболевание, с которым рождаются некоторые люди, при котором происходит нарушение нормального развития легких;
- хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – хроническое состояние, которое вызывает воспаление в легких, повреждение ткани легких и сужение дыхательных путей, затрудняя тем самым дыхание;
- дефицит альфа-1-антитрипсина – генетически обусловленное состояние, которое может вызвать проблемы, связанные с легкими и печенью;
- туберкулез (ТБ) или нетуберкулезные микобактериальные (НТМ) инфекции – это инфекции, которые часто поражают легкие и вызываются группой бактерий, называемых микобактерии.
Ваш врач задаст вам несколько вопросов и может выполнить некоторые исследования для определения причины наличия бронхоэктазов. Часто она не устанавливается (и такие случаи называются идиопатические бронхоэктазы). Это не значит, что причина отсутствует, она просто не известна. Основное лечение бронхоэктазов обычно одинаково и не зависит от того, чем они были вызваны. И все таки, некоторые причины требуют дополнительного лечения определенного типа.
Как проводится диагностика бронхоэктазов?
К наиболее распространенным симптомам бронхоэктазов относится кашель, от которого очень сложно избавиться, отхождение слизи, одышка и развитие большого количества инфекционных заболеваний легких.
Эти симптомы характерны для других, более распространенных заболеваний легких, таких как ХОБЛ или астма, поэтому большинство людей сначала проверяются на их наличие. Тем не менее, одновременно может присутствовать два или даже все три из таких условий.
Если ваш врач считает, что у вас бронхоэктазы, то будут проводиться дополнительные исследования.
Первые исследования, которые выполняются наиболее часто
- Рентгенография грудной клетки: обычно, бронхоэктазы не видны при рентгенографии, но она может помочь исключить другие состояния.
- Спирометрия: это тест для оценки функции дыхания, который включает в себя сильный и быстрый полный выдох воздуха из легких в аппарат. При нем не проводится диагностика бронхоэктазов, но это один из способов узнать не повреждены ли легкие.
- Образцы мокроты: ваш врач или медсестра могут попросить вас собрать немного мокроты в емкость для лабораторного анализа. При этом могут быть выявлены бактерии в легких, чтобы подобрать лучший антибиотик для лечения инфекционного заболевания легких, если таковое имеется.
- Анализ крови: поможет проверить общее состояние вашего здоровья.
Специальные исследования
- КТ (компьютерная томография): это исследование необходимо для диагностики бронхоэктазов. При этом ваше тело подвергается рентгеновскому облучению под разными углами с последующим компьютерным составлением изображения с высокой точностью.
- Анализы для оценки иммунной системы: ваш врач может организовать проведение анализов крови для проверки работы вашей иммунной системы и возможных причин бронхоэктазов, таких как недостаточное количество антител, которые борются с инфекцией, или тяжелые формы аллергии.
- Оценка функции дыхания: спирометрия (см. выше) может выполняться наряду с другими, более детализированными исследованиями для оценки функции легких.
Какие симптомы проявляются при наличии бронхоэктазов?
Каждый переносит это состояние по-разному, поэтому не возможно описать типичные симптомы, характерные для бронхоэктазов. Тем не менее, появятся некоторые или все из ниже перечисленных симптомов:
- Кашель, который часто сопровождается отхождением слизи (мокроты). Количество мокроты может очень отличаться, также как и ее цвет (который может быть белым, желтым, зеленым, темно-зеленым или коричневым).
- Одышка, вызванная снижением функции поврежденных дыхательных путей. Во многих случаях одышка не является проблемой, но иногда люди могут отмечать, что они задыхаются при ходьбе в гору или подъеме вверх по лестнице. В тяжелых случаях у людей с бронхоэктазами может появляться одышка во время менее интенсивных физических упражнений.
- Ощущение нехватки сил – организм затрачивает большое количество энергии на борьбу с инфекциями, а также на кашель и дыхание. Это состояние может усугубляться, если люди испытывают трудности со сном из-за других симптомов.
- Дискомфорт в грудной клетке – может проявляться в виде боли, стеснения или ощущения «распирания».
- Инфекционные заболевания легких, также называемые обострениями, – это состояния, когда легко можно заразиться инфекцией, которая скорее поражает легкие. Другие симптомы во время инфекции могут ухудшиться.
При правильном лечении и контроле у большинства людей с бронхоэктазами сохраняется нормальная продолжительность жизни. Смертность среди людей с бронхоэктазами чаще обусловлена другими заболеваниями, которые могут развиться у любого человека (например, заболеваниями сердца или онкологическими заболеваниями), чем непосредственно бронхоэктазами.
Как оценить тяжесть состояния?
Бронхоэктазы относятся к числу сложных состояний, и нет отдельного исследования или признака того, что помогло бы оценить, является ли ваш случай легким, умеренным или тяжелым. Но если ваше состояние находится под контролем, у вас будет мало симптомов, и вы сможете вести нормальный образ жизни. Бронхоэктазы будут считаться более тяжелыми, если симптомы начинают влиять на повседневную активность.
К факторам, связанным с более тяжелыми формами бронхоэктатической болезни, относятся:
- одышка: отсутствие способности проходить пешком 100 метров без остановки;
- инфекционные заболевания легких: три раза или чаще за год;
- регулярное выявление бактериального роста в образцах слизи (мокроты): это говорит о том, что в ваших легких присутствует постоянная инфекция, особенно, если регулярно обнаруживается бактерия под названием Pseudomonas;
- если результаты КТ показали, что поражены оба легких или несколько частей, а не маленький участок легкого;
- случаи госпитализации: если вам приходилось ложиться в больницу с тяжелыми инфекционными заболеваниями легких или из-за необходимости инъекций антибиотиков;
- потеря веса: если у вас присутствует бронхоэктаитческая болезнь, то вы теряете вес;
- исследования функции легких: наличие более низких значений такого показателя как
«жизненная емкость легких»; - возрастные изменения: размер легких уменьшается естественным образом, и работа иммунной системы с возрастом становиться менее эффективной, это может оказать влияние на симптомы и тяжесть состояния при наличии бронхоэктазов.
Эти данные являются ориентировочными – у некоторых людей может присутствовать несколько этих факторов, и они будут продолжать вести обычный образ жизни; в то время как у других может и не быть ни одного из перечисленных факторов, но у них будут проявляться другие важные симптомы, которые будут влиять на их самочувствие. Многие из этих факторов могут измениться в лучшую сторону при эффективном лечении.
Люди с тяжелой формой бронхоэктатической болезни подвержены риску сокращения продолжительности жизни, поэтому они должны делать все возможное, чтобы сохранить здоровье своих легких.
Как проводится лечение бронхоэктазов?
Лечение людей с бронхоэктазами преследует несколько целей:
- предотвращение развития инфекций дыхательных путей (их обострений), во время которых симптомы усугубляются;
- лечение симптомов;
- улучшение качества жизни;
- прекращение ухудшения состояния.
При хорошем лечении люди с бронхоэктазами могут находиться в стабильном состоянии в течение многих лет и держать под контролем свои симптомы.
Ниже приведены некоторые из наиболее часто используемых методов лечения бронхоэктатической болезни, в том числе рекомендованные врачам в рамках Европейского руководства по бронхоэктатической болезни (European bronchiectasis guidelines). Не все из этих методов доступны или используются во всех странах Европы. Если у вас возникли вопросы по поводу этих методов лечения, пожалуйста, обсудите их со своим врачом.
Лечение воспаления
- Ингаляторы: некоторые ингаляторы содержат лекарство, которое открывает дыхательные пути, помогая тем самым дышать и сокращая воспалительный процесс в легких.
- Таблетки: некоторые лекарства в виде таблеток также могут сокращать воспалительный процесс. К ним относятся антибиотики группы макролидов, которые сокращают воспаление, а также лечат инфекцию.
Лечение инфекции
- Прививки: ежегодные прививки против гриппа и пневмококковой инфекции (которая защищает против наиболее распространенных бактерий, вызывающих пневмонию) важны для снижения риска заражения.
- Антибиотики: любые инфекции дыхательных путей следует быстро лечить антибиотиками, принимая их в виде таблеток, через маску (ингалятора) или в виде инъекций.
- Профилактический прием антибиотиков (в некоторых случаях): если вы часто болеете инфекционными заболеваниями дыхательных путей или у вас проявляются очень тяжелые симптомы, вам может быть назначен длительный прием антибиотиков для подавления бактерий в легких.
- Дозы при этом ниже, чем те, которые назначаются для лечения инфекции, часто они принимаются в течение 1 года, а иногда и дольше. Они не будут оказывать действие сразу и для полного эффекта их необходимо принимать регулярно. Эти лекарства могут взаимодействовать с другими таблетками, поэтому важно предупреждать других врачей о том, что вы регулярно принимаете антибиотики перед тем, как они назначат вам другие лекарства.
- Избавление от бактерий, таких как Pseudomonas: Pseudomonas aeruginosa или Pseudomonas представляет собой бактерии, которые могут стать причиной инфекционного заболевания у людей с бронхоэктазами. Если вы заразились инфекцией, вызванной бактерией Pseudomonas, ваш врач может порекомендовать вам курс антибиотикотерапии для лечения или контроля, или прием другого антибиотика, если вы в будущем заболеете инфекционным заболеванием дыхательных путей.
Люди, в организме которых присутствует бактерия Pseudomonas, иногда могут иметь большее количество инфекций дыхательных путей и осложнений из-за ее устойчивости к антибиотикам, что иногда может приводить к повреждению легких. Согласно рекомендациям Руководств для врачей, люди, являющиеся носителями бактерии Pseudomonas, должны обследоваться более регулярно.
Лечение повреждения легких
- Физиотерапия и упражнения для очищения дыхательных путей могут облегчить отхождение мокроты (для ознакомления с рекомендациями и просмотра видеоматериалов посетите веб-сайт «Приоритеты пациентов с бронхоэктазами»)
- Облегчить отхождение мокроты может прием лекарств (муколитические препараты). Для максимальной эффективности они должны сочетаться с регулярными физиотерапевтическими упражнениями.
- Ингаляционные бронхолитики расслабляют мышцы дыхательных путей.
- Регулярное выполнение упражнений способствует выведению мокроты и улучшает работу легких.
Другим важным обстоятельством является отказ от курения и лечение основной причины бронхоэктазов, если она была обнаружена.
Другие виды лечения
Кислородная терапия
Если у вас наблюдается низкий уровень кислорода, то может потребоваться процедура вдыхания кислорода через трубку или маску. Это может быть кратковременно (напри- мер, когда вы находитесь в больнице с инфекционным заболеванием дыхательных путей, до тех пор, пока уровень не нормализуется) или длительно, если легкое повреж- дено и больше не может усваивать достаточное количество кислорода.
Дополнительный кислород также может потребоваться во время полета. Перед путеше- ствием обсудите этот вопрос со своим врачом.
Хирургические вмешательства
В большинстве случаев бронхоэктазы являются хорошо контролируемыми и ведутся без хирургических вмешательств. Иногда хирургическое вмешательство может быть целе- сообразным, если бронхоэктазы поражают только маленькую часть легкого и путем его удаления может наступить выздоровление, или если участок легкого поврежден очень сильно и приводит к возникновению большого числа инфекционных заболеваний.
Легочная реабилитация
Вам может быть предложена легочная реабилитация как способ улучшения вашей фи- зической силы и сокращения влияния симптомов на вашу жизнь.
Легочная реабилитация представляет собой тип лечения, целью которого является сниже- ние физического и эмоционального влияния, которое заболевание легких может оказы- вать на жизнь человека. Это персонализированная программа, которая объединяет в себе упражнения с обучением наиболее эффективным способам поддержки своего здоровья.
Помощь в отказе от курения
Курение не приводит к развитию бронхоэктазов, но может значительно ухудшить состо- яние и симптомы.
Существуют варианты оказания помощи тем, кто решил бросить курить, и альтернати- вы по облегчению отказа от привычки. Обсудите со своим врачом варианты помощи и поддержки.
Оказание самопомощи
Самопомощь очень важна для людей с такими длительными заболеваниями, как бронхоэктазы. Существует множество различных вещей, которые вы можете выполнять ежедневно, чтобы управлять своим заболеванием. К ним относятся при- ем назначенных лекарств и выполнение рекомендованных упражнений для очищения дыхательных путей; отслеживание симптомов и сообщение своему врачу о любых изменениях; сохранение физической активности; здоровое питание; и, если вы курите, отказ от курения.
Больше советов по самопомощи вы можете найти на веб-сай- те
Приоритеты пациентов с бронхоэктазами.
Специалисты по ведению заболевания
Лечение людей с бронхоэктазами наилучшим образом обеспечивается опытной в этом вопросе командой медицинских работников. Во многих странах сейчас имеются специа- лизированные клиники, предназначенные для людей с бронхоэктазами.
Эти клиники будут несколько отличаться друг от друга, но будут включать:
- врача или команду врачей, интересующихся и обладающих опытом в вопросе бронхоэк- тазов;
- физиотерапевта или команду физиотерапевтов, которые могут обучать выполнению упражнений для очистки дыхательных путей;
- медсестер или других медицинских работников, которые могут проводить обучение и обеспечить помощь;
- услуги по предоставлению лечения антибиотиками для ингаляторов/небулайзеров, дру- гими специализированными препаратами и внутривенными антибиотиками на дому;
- специализированные исследования иммунной системы или организма в целом для диагностики причин бронхоэктазов.
Некоторые люди, страдающие бронхоэктазами, регулярно посещают специализированные клиники, в то время как другие, могут посетить однократно или обращаться от случая к слу- чаю, а затем возвращаются к наблюдению у своего врача.
Если вы считаете, что у вас возникла необходимость встретиться со специалистом, пожа- луйста, обсудите этот вопрос со своим врачом. В Европе отсутствует справочник специали- стов по лечению бронхоэктатической болезни, но если вам сложно его найти, обратитесь в Европейский пульмонологический фонд.
Дополнительная литература
Приоритеты пациентов с бронхоэктазами | www.europeanlunginfo.org/bronchiectasis
Информация и поддержка для людей, у которых диагностированы бронхоэктазы, и лиц, обе- спечивающих уход за ними, разработанные с помощью пациентов и медицинских работников в разных странах Европы. Более подробная версия этой информации и упрощенная версия руководств Европейского респираторного общества по ведению людей с бронхоэктазами доступны на веб-сайте.
EMBARC | www.bronchiectasis.eu
EMBARC (Европейское многоцентровое сообщество по контролю и исследованию бронхоэкта- зов) — это общеевропейская сеть, созданная с целью содействовать клиническим исследова- ниям и обучению в области бронхоэктазов путем обмена протоколами, исследовательскими идеями и опытом.
Этот материал был составлен в рамках проекта приоритетов пациентов с бронхоэктазами, при поддержке профессора Джеймса Чалмерса и членов консультативной группы людей с бронхоэктазами фонда ELF.
Издано в марте 2018 г.