Pulmonal-arterielle Hypertonie

Die Pulmonalarterien sind diejenigen Blutgefäße, die das sauerstoffarme Blut aus der rechten Herzkammer (dem Ventrikel) in die kleinen Arterien und Kapillaren der Lungen transportieren. In den Kapillaren wird dieses Blut über die Lungen mit Sauerstoff angereichert und in die linke Seite des Herzens zurücktransportiert, von wo es in den ganzen Körper gepumpt wird.

An pulmonal-arterieller Hypertonie kann jeder Mensch erkranken, unabhängig von Alter, Geschlecht oder Rasse. Allerdings tritt die Krankheit besonders häufig bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf.

Da die pulmonal-arterielle Hypertonie so früh wie möglich behandelt werden sollte, ist es wichtig, sie frühzeitig zu erkennen. Allerdings ist sie in einem frühen Stadium nur schwer nachweisbar, da ihre Symptome denen anderer Herz- und Lungenerkrankungen sehr ähnlich sind. Atemnot, insbesondere unter Belastung, ist das erste und wichtigste Symptom. Dabei fühlt man sich, als ob man nicht ausreichend Luft holen könnte. Andere Symptome können sich während des weiteren Krankheitsverlaufs entwickeln.

Es gibt eine Reihe von verschiedenen Ursachen für pulmonal-arterielle Hypertonie. Dazu zählen:

1. Die idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine PAH ohne offensichtliche Ursache.
2. “Ererbte” pulmonal-arterielle Hypertonie wird durch ein genetisches Problem innerhalb der Familie verursacht. Es wurden einige Gene identifiziert, die für die Krankheit von Bedeutung sind. Mit zunehmendem Wissen über diese Gene kann möglicherweise auch die Behandlung verbessert werden. Die wichtigste genetische Mutation im Zusammenhang mit der familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie betrifft das Gen BMPR2, das den Code für ein Eiweiß trägt, das auf der Oberfläche der Zellen zu finden ist, die die Pulmonalarterien auskleiden.
3. Die assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie tritt im Zusammenhang mit anderen Krankheiten auf. Beispiele hierfür sind HIV-Infektionen, Lebererkrankungen und Krankheiten des Bindegewebes (z. B. Sklerodermie oder Lupus erythematodes). Die Einnahme von Diätpillen, Kokain oder Amphetaminen kann ebenfalls das Risiko einer pulmonal-arterielle Hypertonie erhöhen.

Es kommt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Lungengefäsen, weil das Blut nicht ungehindert durch diese Blutgefäße fließen kann. Mögliche Gründe hierfür sind:

• Verengung der Blutgefäße durch das Zusammenziehen der umgebenden Muskeln (Vasokonstriktion)
• Veränderungen von Form und Dicke der Blutgefäßwände aufgrund einer Zunahme der Muskelmenge
• Anschwellen der Blutgefäßwände durch Entzündungen
• Bildung von kleinen Blutgerinnseln innerhalb der Blutgefäße

Zur Diagnose einer pulmonal-arteriellen Hypertonie werden unterschiedliche Tests durchgeführt, von denen viele dazu dienen, andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Anschließend werden weitere Tests wie z. B. Lungenfunktions- oder Belastungstests und Blutuntersuchungen gemacht.

Obwohl die pulmonal-arterielle Hypertonie nicht heilbar ist, wurden in den letzten 10 Jahren große Fortschritte bei der Erforschung und Behandlung der Krankheit erzielt. Eine Therapie ermöglicht den Patienten heutzutage eine bessere körperliche Belastbarkeit sowie eine höhere Lebensqualität. Die meisten medikamentösen Ansätze zielen darauf ab, die Prozesse, welche die Pulmonalarterien blockieren und zum Blutdruckanstieg führen, zu stoppen oder einzuschränken. Für unterschiedliche Patienten sind unterschiedliche Behandlungen möglich. Es werden ständig neue Medikamente entwickelt und getestet. Manchmal verschreiben Ärzte zwei oder sogar drei der unten aufgeführten Medikamente, wenn die Symptome durch ein Medikament allein nicht zurückgehen.

Antikoagulanzien

Im Rahmen der Basisbehandlung der pulmonalarteriellen Hypertonie werden möglicherweise so genannte Antikoagulanzien verschrieben. Sie reduzieren das Risiko der Gerinnselbildung in den Pulmonalarterien.

Calcium-Kanalblocker

Ein kleiner Anteil der Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie wird mit Calcium-Kanalblockern behandelt; diese Möglichkeit kann durch die RechtsherzKatheterisierung abgeklärt werden. Calcium-Kanalblocker helfen, die Muskulatur der Blutgefäße zu entspannen, um so die Blut- und Sauerstoffzufuhr zum Herz zu erhöhen und seine Arbeitslast zu verringern.

Prostacyclin-Therapie

Prostacyclin bewirkt eine Erweiterung der Lungenarterien und verhindert die Bildung von Blutgerinnseln. Leider ist Prostacyclin in Tablettenform (z. B. Beraprost) nicht sehr wirksam, deswegen muss der Wirkstoff anders verabreicht werden: Intravenös (i.v.), z. B. Epoprostenol. Es wird mit Hilfe einer Pumpe in eine Vene verabreicht und stellt eine wichtige Behandlungsform für Patienten mit schwerer pulmonal-arterieller Hypertonie dar. Um wirksam zu sein, muss Epoprostenol kontinuierlich verabreicht werden. Da die intravenöse Verabreichung von Epoprostenol recht schwierig sein kann, wurde eine Variante entwickelt, bei der ein Medikament (Treprostinil) unter die Haut („subkutan“) verabreicht wird. Kürzlich wurde eine Form von Prostacyclin entwickelt (Iloprost), die über einen Vernebler inhaliert werden kann. Das bedeutet, dass es einfacher anzuwenden ist und direkt in den Lungen wirkt. Iloprost wird normalerweise 6 Mal täglich gegeben. Treprostinil zur Inhalation ist in den USA derzeit zugelassen.

Endothelin-Rezeptor-Antagoni

Eine weitere wichtige Behandlungsform sind die Endothelin-Rezeptor-Antagonisten. Diese Tabletten erweitern die Blutgefäße und reduzieren den Muskelaufbau in den Gefäßen. Bosentan und Ambrisentan gehören zu dieser Arzneimittelgruppe.

Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer und Guanylatcyclase-Stimulatoren

Phosphodiesterase-Hemmer Typ 5 (z. B. Sildenafil) bewirken eine Erweiterung der Lungenarterien. Sildenafil wird oral 3 Mal täglich eingenommen. Neue Medikamente wie Tadalafil sind in den USA und in Europa mittlerweile zugelassen. Bei diesen Medikamenten handelt es sich um gezielte Therapieformen.

Lungentransplantation

Wenn eine medikamentöse Behandlung keine Wirkung zeigt, kann bei einigen Patienten ein chirurgischer Eingriff hilfreich sein, um eine oder beide Lungen (und manchmal das Herz) durch Organe eines gesunden Spenders zu ersetzen.

Die Diagnose einer pulmonal-arteriellen Hypertonie sollte Sie nicht davon abbringen, ein aktives und erfülltes Leben zu führen, solange Sie keine Schmerzen oder Probleme haben. Je schwerer jedoch Ihre Symptome sind, umso eingeschränkter sind Sie. Es gibt aber viele Möglichkeiten, Ihre Symptome ohne Medikamente zu lindern:

Versuchen Sie:

• auf eine nährstoffreiche und salzarme Ernährung zu achten.
• auf eine ausreichende Flüssigkeitsaufnahme zu achten.
• täglich 3 Mahlzeiten zu essen.
• sitzend und langsam zu essen.
• regelmäßig Ihre Zähne zu putzen, um Infektionen zu vermeiden.
• im Tagesablauf Pausen einzuplanen.
• Ihre Medikamenteneinnahme gut zu organisieren.
• ein Behandlungstagebuch zu führen, damit Sie Ihre Medikamente rechtzeitig einnehmen.
• stets zusätzliche Medikamente bei sich zu haben – damit Sie für den Ernstfall gewappnet sind.
• sich über neue Behandlungsmethoden zu informieren.
• sich immer der möglichen Nebenwirkungen neuer Medikamente bewusst zu sein.
• immer die Telefonnummern Ihres Behandlungsteams bei sich zu haben.
• vorab Ihre Verpflegung und Medikamente vorzubereiten, wenn Sie von zuhause weggehen.

Vermeidan Sie:

• Höhenlagen
• Fertiggerichte
• Rauchen und Alkohol
• eine Schwangerschaft, da diese Ihr Herz zu sehr belasten würde.

Dieses Informationsmaterial wurde mit Unterstützung des PAH-Experten der EHS, Prof. Marc Humbert und Dr. Dermot O’Callaghan zusammengestellt. Einige Bilder wurden uns freundlicherweise vom Medizinzeichner Patrick J. Lynch zur Verfügung gestellt.