Seltene Formen von Lungenkrebs

Diagnose 

Im Allgemeinen geht die Diagnose von Lungenkrebs folgendermaßen von statten: 

• Zuerst werden eine Röntgenaufnahme sowie eine Computertomographie (CT) Ihrer Brust (bei der Ihr Körper aus verschiedenen Winkeln geröntgt wird, bevor ein Computer ein detailliertes Bild zusammenstellt) durchgeführt, um festzustellen, ob ein Lungentumor vorliegt. 
• Sie müssen sich anschließend einigen Untersuchungen unterziehen, die aufzeigen können, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat. Dieser Vorgang wird als Staging bezeichnet und kann weitere CTs des Bauchraums (Abdomen) und des Gehirns sowie eine Knochenszintigraphie oder eine Positronen-Emissions-Tomographie-CT (PET-CT) umfassen (eine Kombination aus einer CT- und einer PET-Untersuchung, bei der eine kleine Menge eines radioaktiven Farbstoffs in Ihre Venen injiziert wird, um Anomalien im Gewebe nachzuweisen). Bei einem PET-CT wird der gesamte Körper untersucht. Das Ziel besteht dabei darin, die Ausbreitung des Krebses aufzuzeigen. Allerdings ist diese Methode hinsichtlich des Gehirns nicht sehr spezifisch, daher wird die PET-CT immer von einer Kopf-MRT (Magnetresonanztomographie) begleitet, um sicherzustellen, dass das Gehirn vollständig untersucht wird. Wenn Sie unter Klaustrophobie leiden, kann sich Ihr Arzt dafür entscheiden, Ihnen stattdessen eine Kopf-CT anzubieten. 
• Schließlich wird Ihr Arzt die Krebsdiagnose bestätigen, indem er einige Proben der Zellen aus Ihrem Tumor oder Ihren Lymphknoten entnimmt und diese untersucht (dies wird als Biopsie bezeichnet). 

Behandlung 

Die in diesem Fact Sheet behandelten Lungenkrebserkrankungen sind selten, sodass wenige klinische Studien durchgeführt worden sind, um spezielle Behandlungen zu prüfen und einzuführen. Die Art der Behandlung, die Ihnen möglicherweise angeboten wird, basiert daher auf Ihrer besonderen Situation, dem Facharztgutachten und den jeweiligen, in Ihrem Land erhältlichen Behandlungen. 

Prognose 

Lungenkrebs ist eine schwere Erkrankung und leider ist die Prognose für seltene Formen von Lungenkrebs insgesamt nicht sehr gut. Es wird jedoch viel Forschungsarbeit geleistet, um neue Behandlungen zu entwickeln.

Dieses Fact Sheet gibt Informationen über die Prognose für jede dieser seltenen Lungenkrebsformen basierend auf den derzeit verfügbaren Daten. Es ist jedoch wichtig, daran zu denken, dass jeder Patient anders ist, und dass Sie vielleicht nicht genauso auf eine Behandlung ansprechen wie ein anderer Patient. Sie sollten Ihre Prognose als eine Richtlinie ansehen.

Die meisten der Prognose-Informationen in diesem Fact Sheet werden in Form einer „5-Jahres-Überlebensrate“ abgegeben. Dieser Begriff wird häufig von medizinischem Fachpersonal verwendet und bezieht sich auf die Anzahl der in einer Studie untersuchten Patienten, die, nachdem diese Form der Lungenkrebserkrankung bei ihnen diagnostiziert wurde, 5 Jahre oder länger gelebt haben.

Das adenosquamöse Karzinom ist eine Tumorform, die aus zwei der Haupttumorformen besteht (Adenokarzinom und Plattenepithelkarzinom). Es handelt sich um einen seltenen Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms und macht 0,4 – 4 % aller Lungenkrebsfälle aus. 

Diagnose 

Die Tests und Untersuchungen zur Diagnose des adenosquamösen Karzinoms unterscheiden sich nicht von denen, die für andere Formen von Lungenkrebs angewendet werden. 

Behandlung 

Die Behandlung des adenosquamösen Karzinoms kann sich von derjenigen der häufigeren Lungenkrebsarten unterscheiden, da die Kombination der beiden Tumorarten bedeutet, dass ein bestimmtes Chemotherapeutikum, Pemetrexed (häufig bei Adenokarzinomen eingesetzt), nicht wirksam ist. Die Behandlung umfasst in der Regel Chemotherapeutika, die speziell auf die Plattenepithelkomponente des Tumors abzielen, wie z. B. Cisplatin. Wenn Ihr Tumor jedoch eine bestimmte Mutation namens EGFR (epidermaler Wachstumsfaktor) aufweist, wird Ihnen möglicherweise eine zielgerichtete Therapie angeboten. Dabei handelt es sich um eine spezielle Art der Behandlung, die auf diese Mutation abzielt.  

Prognose 

Menschen mit adenosquathelösen Karzinomen haben in der Regel eine geringere Lebenserwartung als Menschen mit reinen Adenokarzinomen oder Plattenepithelkarzinomen der Lunge, unabhängig davon, wie weit der Krebs zum Zeitpunkt der Diagnose oder der chirurgischen Entfernung des Tumors fortgeschritten ist. Der Anteil der Adenokarzinom-/Plattenepithelzellkomponente (d. h. welcher Anteil des Tumors Adenokarzinom und welcher Anteil Plattenepithelkarzinom ist) scheint das Ergebnis nicht zu beeinflussen. 

Das großzellige neuroendokrine Karzinom ist ein Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms, und macht etwa 3 % aller Lungenkrebserkrankungen aus. Es handelt sich hierbei um einen neuroendokrinen Tumor, was bedeutet, dass er sich aus den Zellen des Nerven- und endokrinen (Hormon-)Systems entwickelt. 

Diagnose 

Die Diagnose des großzelligen neuroendokrinen Karzinoms geht genauso vonstatten wie diejenigen der anderen Lungenkrebsarten. Bronchoskopie und PET-CT-Scan sind die beiden wichtigsten Instrumente, um den Krebs zu diagnostizieren und zu überprüfen, in welchem Stadium er sich befindet. Mithilfe eines MRT des Gehirns kann ebenfalls festgestellt werden, in welchem Stadium sich der Krebs befindet.  

Behandlung 

Die meisten Aspekte der Behandlung dieser Krebsform entsprechen denjenigen der häufigeren Formen von Lungenkrebs. Wenn Sie sich in einem frühen Stadium befinden und fit genug für eine Operation sind, ist es wahrscheinlich, dass Ihnen eine Operation zur Entfernung des Tumors angeboten wird. Möglicherweise werden Sie eine Form der Chemotherapie erhalten, die Medikamente auf Platinbasis enthält, um den Tumor vor der Operation so weit wie möglich zu verkleinern und ihn leichter entfernen zu können. Sie könnten diese Medikamente auch nach der Operation erhalten, um zu verhindern, dass der Krebs zurückkehrt. Sollte Ihr Tumor weiter fortgeschritten sein, erhalten Sie eine Chemotherapie, die derjenigen ähnelt, die bei der Behandlung anderer Lungenkrebsarten angewendet wird, mit oder ohne Immuntherapie. Obwohl durch diese Behandlung gute Ansprechraten erzielt wurden, liegen die Gesamtüberlebensraten zwischen 8 und 16 Monaten. 

Prognose 

Aktuelle Daten zeigten Folgendes: 

• 8 % der Menschen leben nach ihrer Diagnose noch 5 Jahre oder länger, wenn der Krebs in einem späten Stadium entdeckt wird  
• 27,4 % der Menschen leben nach ihrer Diagnose noch 5 Jahre oder länger, ohne dass der Krebs zurückkehrt 
• 35,3 % der Menschen leben nach ihrer Diagnose noch 5 Jahre oder länger 

Die meisten Rückfälle passieren innerhalb der ersten 2 Jahre. 

Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ machen etwa 0,1 – 0,2 % aller Formen von Lungenkrebs aus. Hierzu gehören das adenoid-zystische Karzinom und das Mukoepidermoid-Karzinom der Lunge. Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ waren früher als Bronchialadenom bekannt. Es wird angenommen, dass sie von den Drüsen der Atemwege ausgehen. Diese Tumore werden in der Regel in den zentralen Atemwegen gefunden. 

Diagnose 

Die Symptome und das Diagnoseverfahren bei Lungenkarzinomen vom Speicheldrüsen-Typ sind ähnlich denen der häufigeren Formen von Lungenkrebs. 

Behandlung 

Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ werden üblicherweise operativ entfernt. In manchen Fällen kann die Operation im Rahmen einer Chemotherapie erfolgen. 

Prognose

Aus Studien geht hervor, dass die Überlebensraten bei Patienten mit Lungenkarzinom vom Speicheldrüsen-Typ, bei denen der Tumor operativ entfernt wurde, wie folgt lauten: 

• 3-Jahre-Überlebensrate: 82 % 
• 5-Jahre-Überlebensrate: 70 % 
• 10-Jahre-Überlebensrate: 63 % 

Bei zwischen 0,3 und 3 % aller nicht-kleinen Lungenkarzinome handelt es sich um sarkomatoide Karzinome. Die meisten Menschen, bei denen diese Krebsart diagnostiziert wird, sind ehemalige oder aktuelle starke Raucher. Eine kleine Gruppe dieser Menschen berichtet auch, dass sie Asbest ausgesetzt waren, sodass angenommen wird, dass es einen Zusammenhang zwischen dieser Krebsart und Asbest geben könnte. Diese Krebsart könnte sich mit einer anderen, dem sogenannten Mesotheliom, überschneiden. Das Mesotheliom geht von der Hülle der Lunge (Pleura) aus und wird durch Asbestexposition verursacht. Wie das Mesotheliom entwickelt sich auch das sarkomatoide Karzinom in der Regel in der Pleura und dies sehr langsam. 

Diagnose 

Die Diagnose des sarkomatoiden Karzinoms entspricht meist der für andere nicht-kleinzellige Lungenkarzinome und das Mesotheliom. 

Behandlung 

Wenn sich Ihr Tumor nur an einer Stelle befindet und sich nicht ausgebreitet hat, ist es sehr wahrscheinlich, dass Sie mittels einer Operation behandelt werden. Falls Ihr Krebs gestreut hat, werden Sie mit standardmäßigen Chemotherapien, die meist auf Platin basieren sowie Immuntherapien behandelt, sofern verfügbar. Forschungsergebnisse bringen ein bestimmtes Protein namens c-Met bisweilen mit der Entstehung des sarkomatoiden Karzinoms in Verbindung. Sollten Sie davon betroffen sein, stehen Ihnen spezifische zielgerichtete Therapien, die hierbei wirksam sein können, zur Verfügung.  

Prognose 

Das sarkomatoide Karzinom ist sehr aggressiv. Insgesamt überlebten 20 % der Patienten mit sarkomatoidem Karzinom 5 Jahre oder länger nach der Diagnosestellung. 

Granularzelltumore der Lunge sind außerordentlich selten und machen 0,2 % aller Lungentumore aus. Es ist sogar noch seltener, dass sie bösartige (kanzeröse) Zellen aufweisen. Es handelt sich gewöhnlich um kleine, feste, einzelne Knötchen, die entweder die Luftwege blockieren oder umgeben und deren Verengung hervorrufen. 

Diagnose 

Granularzelltumore der Lunge werden wie andere Formen von Lungenkrebs diagnostiziert. 

Behandlung 

Fachleuten ist es bisher aufgrund fehlender Studien nicht gelungen, die beste Behandlung für endobronchiale Granularzelltumore festzulegen. Zu den derzeitigen Behandlungsoptionen gehören das Entfernen des Tumors mittels Operation, Endoskopie (hierfür wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem Ende mit einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben), Fulguration (hierbei wird elektrischer Strom angewendet, um den Tumor zu zerstören) oder Laserbehandlung. Die operative Entfernung weist die höchsten Heilungsraten auf. 

Lungenkarzinoide sind eine Tumorform, die mit dem neuroendokrinen System in Verbindung steht. Sie unterscheiden sich sehr von den anderen in diesem Fact Sheet aufgeführten Tumorformen und machen etwa 1 – 6 % aller Lungentumore aus. Etwa 25 % der Patienten mit karzinoiden Tumoren der Lunge haben zum Zeitpunkt des Aufdeckens keine Symptome.

Karzinoide Tumore können wie alle anderen Formen von Lungenkrebs mit einer einfachen Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs festgestellt werden. Anders als bei anderen Lungenkrebsformen sind PET-CT-Scans nicht empfindlich genug, die Tumore festzustellen oder zu sehen, ob sie gestreut haben. Wenn bei Ihnen ein karzinoider Tumor vermutet wird, werden Sie einer Untersuchung mit der Bezeichnung Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie (auch Octreotid-Scan genannt) unterzogen, bei der verschiedene radioaktive Kontrastmittel verwendet werden. 

Das Durchschnittsalter von Menschen mit typischen karzinoiden Tumoren liegt bei 40 bis 50 Jahren. Allerdings wurden sie bereits in praktisch jeder Altersgruppe, sogar bei Teenagern, beobachtet. Typische Karzinoide wachsen in der Regel recht langsam und breiten sich selten über die Lunge hinaus aus (metastasieren). Sie werden in der Regel mittels der operativen Entfernung behandelt. Je nach Ausbreitung des Tumors, können dabei folgende Verfahren zum Einsatz kommen: 

• Segmentektomie: Entfernung des Tumors sowie eines Teils des umgebenden gesunden Gewebes 
• Lobektomie: Entfernung des gesamten Lungensegments, in dem sich der Tumor befindet 

In den seltenen Fällen, in denen ein größerer Tumor vorliegt, werden die folgenden chirurgischen Verfahren angewendet: 

• Bilobektomie: Entfernung eines Teils der Lunge, der größer ist als das Segment, in dem sich der Tumor befindet 
• Pneumektomie: Entfernung der gesamten Lunge Eine Pneumonektomie kann auch zu einer Option werden, wenn es bei einer Operation, die ursprünglich als kleine Exzision, d. h. eine Lobektomie, geplant war, zu Komplikationen kommt. 

80 bis 90 % der typischen Karzinoide entstehen in den kleinen Atemwegen, wohingegen 10 % in den großen Atemwegen ihren Ursprung haben, und etwa 10 % treten im Bereich der Lungenkanten auf.

Da sich diese Tumore meist in den Luftwegen befinden, ist eine Bronchoskopie (hierfür wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem Ende mit einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben) das am häufigsten angewandte Verfahren, um eine Probe (ein sogenanntes Biopsat) zu entnehmen und die Art dieser Tumore zu bestätigen.

Wenn bei Ihnen der Tumor nicht operativ entfernt werden kann (aufgrund seiner Größe, Problemen mit Ihrer Lungenfunktion oder wenn andere signifikante gesundheitliche Probleme vorliegen), ist es möglich, dass Ihr Tumor bei einer interventionellen Bronchoskopie entfernt wird, was in einem Fachklinikum erfolgen kann. Bei diesem Verfahren wird eine Kamera in Ihre Lungen bis zur Lage des Tumors geführt. Dieser wird dann in kleine Teile geschnitten und entweder vollständig oder zum großen Teil entfernt. Dies erfolgt üblicherweise mit Laser/Elektrokauterisation (hierbei wird der Tumor durch Hitze zerstört), Biopsiezangen, oder, weniger häufig, mit einer Kryosonde (hierbei wird der Tumor eingefroren und dann in Stücke zerbrochen und entfernt).

Prognose 

Die Überlebensraten bei Patienten mit typischen Karzinoiden sind: 

• Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 78 – 95 % 
• Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 77 – 90 %

Wenn ein typisches Karzinoid operativ entfernt wurde ist es selten, dass der Krebs wieder zurückkehrt. 

Erfahrungen von Patienten mit typischen Karzinoiden 

„In den 2 Jahren vor meiner Diagnose war ich andauernd erkältet, hatte Husten und Infektionen im Brustkorb, die lange Zeit nicht abklangen. Ich hatte eine sehr schlimme Lungenentzündung, die etwa eine Woche anhielt und auch mit Antibiotika nicht abklingen wollte. Ich ging zu meinem Hausarzt, der mich an einen Facharzt überwies. Es wurden einige Scans durchgeführt, die bestätigten, dass ich ein Karzinoid hatte. Danach wurde eine Bronchoskopie durchgeführt, um eine Biopsieprobe zu entnehmen, die bestätigte, dass ich einen Tumor hatte, dieser aber gutartig war (er würde nicht streuen). Das war ein ziemlicher Schock für mich, da das Karzinoid keinen Einfluss auf meinen Alltag hatte: Ich ging laufen und hatte eine normale Lebensqualität.“

Paul Harrison 

„Zusammen mit dem Entfernen des Karzinoids musste der rechte obere Lungenlappen entfernt werden. Ich hatte danach ziemliche Schmerzen, sodass ich jedem, bei dem dieses Verfahren durchgeführt wird, empfehlen würde, seine Schmerzmedikation vor dem Eingriff mit den Ärzten zu besprechen, sodass diese von Anfang an verabreicht wird. Mir geht es jetzt gut; ich bin selbstständig und konnte 4 Monate nach der Operation wieder anfangen zu arbeiten. Ich habe für mich eine Physiotherapie organisiert, damit ich besser atmen kann, und bin danach ziemlich schnell wieder ins Fitnessstudio gegangen (obwohl ich noch nicht den gleichen Trainingsstand erreicht habe wie vorher). Ich habe festgestellt, dass manche Dinge, wie z. B. Walken und Sprechen zur gleichen Zeit, mich atemloser machen, als dies in der Vergangenheit der Fall war, aber dies hat keinen zu großen Einfluss auf mein Leben.”

Katharine St John-Brooks 

Atypische Karzinoide sind seltener als typische Karzinoide und machen etwa 10 % aller karzinoiden Tumore der Lunge aus. Sie neigen dazu, etwas schneller zu wachsen als typische Karzinoide und streuen mit größerer Wahrscheinlichkeit in andere Teile des Körpers. Obwohl atypische Karzinoide in der Regel im frühesten Stadium der Erkrankung (Stadium 1) diagnostiziert werden, werden mehr als die Hälfte in fortgeschritteneren Stadien gefunden. 

Diagnose 

Das Diagnoseverfahren für atypische Karzinoide entspricht dem für typische Karzinoide. 

Behandlung 

Das operative Verfahren entspricht dem, das bei typischen Karzinoiden angewendet wird. Da atypische Karzinoide jedoch aggressiver sind, neigen Operateure dazu, größere Teile der Lunge zu entfernen. Chemotherapie und Strahlentherapie haben sich bei der Behandlung von atypischen Karzinoiden, die gestreut haben, nicht als sehr wirksam erwiesen. Eine andere Gruppe von Arzneimitteln mit der Bezeichnung Somatostatin-Analoga, die unter die Haut appliziert werden, könnten jedoch bei den Symptomen helfen. 

Prognose 

Die Prognose für atypische Karzinoide lautet wie folgt: 

• 5-Jahre-Überlebensrate: 40 – 60 % 
• 10-Jahre-Überlebensrate: 31 – 60 % 

Atypische Karzinoide kehren nach der Behandlung häufiger zurück als typische Karzinoide; dies geschieht bei etwa 26 % der Patienten mit atypischem Karzinoid. 

Wenn bei Ihnen eine seltene Form von Lungenkrebs diagnostiziert wird, ist es wichtig, dass Sie darum bitten, in ein Fachklinikum überwiesen zu werden, sodass Sie von den Erfahrungen auf diesem Gebiet profitieren können, und auch besseren Zugang zu klinischen Studien erhalten, wenn Sie daran teilnehmen möchten.

Aktuellere Informationen über klinische Studien erhalten Sie unter:

• EU Clinical Trials Register (Klinisches Studienregister der EU)
• ClinicalTrials.gov (von dem National Institutes of Health in den USA)

Dieses Material wurde mit Hilfe von Dr. Georgia Hardavella, Dr. Andriani Charpidou, Katharine St. John-Brooks und Paul Harrison zusammengestellt. 

Diese Seite wurde zuletzt im Jahr 2025 aktualisiert.