Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα με πολύ μικρή περιεκτικότητα οξυγόνου, από το κάτω δεξιά τμήμα της καρδιάς (δεξιά κοιλία) στις μικρές αρτηρίες και στα τριχοειδή αγγεία στους πνεύμονες. Στη συνέχεια, το αίμα σε αυτά τα τριχοειδή αγγεία οξυγονώνεται από τους πνεύμονες και επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, προτού διοχετευτεί σε ολόκληρο το σώμα μας.

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να προσβάλει τον καθένα, ανεξαρτήτως ηλικίας, φύλου και φυλής. Ωστόσο, εμφανίζεται πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών.

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση απαιτεί θεραπεία το συντομότερο δυνατό και γι’ αυτό είναι απαραίτητο να διαγνωστεί πολύ νωρίς. Ωστόσο, είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί στα πρώιμα στάδιά της καθώς τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα άλλων καρδιακών και πνευμονικών νοσημάτων. Η δύσπνοια, ειδικά κατά την άσκηση, είναι το πρώτο και βασικό σύμπτωμα. Ίσως να νιώθετε ότι δεν μπορείτε να εισπνεύσετε αρκετό αέρα. Ενδέχεται να προκύψουν και άλλα συμπτώματα κατά την επιδείνωση της πάθησης.

Υπάρχει μια σειρά διαφορετικών αιτίων της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Αυτές περιλαμβάνουν:

1. Η «ιδιοπαθής» πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αποτελεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση χωρίς προφανές αίτιο.
2. «Κληρονομήσιμη» πνευμονική αρτηριακή υπέρταση προκύπτει όταν η ασθένεια φαίνεται να προκαλείται από πρόβλημα σε γονίδιο που είναι κληρονομικό στην οικογένειά σας. Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα γονίδια συντελούν στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και η θεραπεία ενδεχομένως να βελτιωθεί και να προοδεύσει όσο περισσότερα κατανοούμε για αυτά. Οι πιο σημαντικές γενετικές μεταλλάξεις που συνδέονται με την κληρονομήσιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση επηρεάζουν το γονίδιο BMPR2, το οποίο περιέχει τον κώδικα για μία πρωτεΐνη που βρίσκεται στην επιφάνεια των κυττάρων που καλύπτουν τα τοιχώματα των πνευμονικών αρτηριών.
3. Ονομάζουμε την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση συσχετιζόμενη όταν η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς με άλλες παθήσεις. Τέτοια παραδείγματα είναι η εμφάνιση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς που πάσχουν από τον ιό HIV καθώς και σε ασθενείς με παθήσεις ήπατος και του συνδετικού ιστού (όπως το σκληρόδερμα ή ο ερυθηματώδης λύκος). Η χρήση χαπιών αδυνατίσματος, κοκαΐνης ή αμφεταμινών μπορεί επίσης να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.

Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση επειδή το αίμα δεν μπορεί να κυκλοφορήσει σωστά μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Οι λόγοι που το προκαλούν αυτό είναι μεταξύ άλλων:

• η στένωση των αιμοφόρων αγγείων λόγω σύσπασης των μυών περιμετρικά των αιμοφόρων αγγείων, η οποία αποκαλείται «αγγειοσυστολή»
• οι μεταβολές στο σχήμα και το πάχος των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, λόγω αύξησης της ποσότητας (υπερτροφίας) των μυών.
• το οίδημα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, που προκαλείται από φλεγμονή
• ο σχηματισμός μικρών θρόμβων αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία

Οι γιατροί θα πραγματοποιήσουν πολλές διαφορετικές εξετάσεις για τη διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, πολλές εκ των οποίων θα χρησιμοποιηθούν για να αποκλείσουν το ενδεχόμενο άλλων παθήσεων με παρόμοια συμπτώματα. Στη συνέχεια ενδέχεται να πραγματοποιηθούν περαιτέρω εξετάσεις, όπως εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας, δοκιμασίες κοπώσεως και εξετάσεις αίματος.

Παρά το γεγονός ότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση δεν θεραπεύεται, την τελευταία δεκαετία συντελέσθηκαν σπουδαίες βελτιώσεις στην κατανόηση της πάθησης, οι οποίες είχαν ως αποτέλεσμα σημαντικές βελτιώσεις στις θεραπευτικές αγωγές. Σήμερα, η θεραπευτική αγωγή μπορεί να σας επιτρέψει να ασκείστε για περισσότερο χρόνο και να βελτιώσετε την ποιότητα της ζωής σας καθώς επίσης την πρόγνωση της νόσου. Οι περισσότερες φαρμακευτικές αγωγές επιδιώκουν διακοπή ή μείωση των διαδικασιών που αποφράσσουν τις πνευμονικές αρτηρίες και προκαλούν αύξηση της πίεσης. Κάθε θεραπεία θα βοηθήσει διαφορετικά άτομα και συνεχώς αναπτύσσονται και δοκιμάζονται νέα φάρμακα. Μερικές φορές, οι γιατροί χορηγούν δύο ή ακόμα και τρία από τα παρακάτω φάρμακα εφόσον τα συμπτώματα δεν βελτιωθούν επαρκώς με τη λήψη μόνο ενός φαρμάκου.

Αντιπηκτικά

Στο πλαίσιο της βασικής αγωγής για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ίσως σας χορηγηθούν φάρμακα που αποκαλούνται αντιπηκτικά, τα οποία μειώνουν τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες σας.

Αναστολείς διαύλων ασβεστίου

Μια μικρή ομάδα ασθενών πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης θα ωφεληθεί από αγωγή με αναστολείς διαύλων ασβεστίου και ο γιατρός θα μπορέσει να το επιβεβαιώσει έπειτα από καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς. Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου βοηθούν στη χαλάρωση των μυών στα αιμοφόρα αγγεία, κι έτσι θα αυξηθεί η παροχή αίματος και οξυγόνου στην καρδιά και θα μειωθεί ο φόρτος λειτουργίας της.

θεραπεία προστακυκλίνης

Η προστακυκλίνη δρα διευρύνοντας τις αρτηρίες του πνεύμονα και αποτρέποντας τον σχηματισμό θρόμβων αίματος. Δυστυχώς, τα παράγωγα προστακυκλίνης σε μορφή δισκίων, όπως είναι η βεραπρόστη, δεν είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά, ως εκ τούτου
η αγωγή πρέπει να παρασχεθεί με άλλους τρόπους: Η ενδοφλέβια προστακυκλίνη ονομάζεται εποπροστενόλη. Μπορεί να χορηγηθεί στις φλέβες μέσω συσκευής έγχυσης και αποτελεί τη βασική θεραπεία για τις περισσότερες σοβαρές περιπτώσεις ασθενών με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Η εποπροστενόλη πρέπει να χορηγείται συνεχώς προκειμένου να λειτουργήσει αποτελεσματικά. Λόγω της δυσκολίας στην ενδοφλέβια χορήγηση εποπροστενόλης, αναπτύχθηκε μια άλλη μορφή αγωγής η οποία μπορεί να χορηγηθεί κάτω από το δέρμα («υποδορίως», και η οποία αποκαλείται τρεπροστινίλη. Πρόσφατα, η προστακυκλίνη αναπτύχθηκε σε μορφή που μπορεί να χορηγηθεί με εισπνοή μέσω νεφελοποιητή. Αυτό σημαίνει ότι πλέον είναι πιο εύχρηστη και λειτουργεί απευθείας στους πνεύμονες. Ονομάζεται ιλοπρόστη και συνήθως πρέπει να λαμβάνεται 6 φορές ημερησίως. Η εισπνεόμενη τρεπροστινίλη είναι εγκεκριμένη στις ΗΠΑ.

Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης

Οι ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης αποτελούν μια ακόμα σημαντική μορφή θεραπευτικής αγωγής. Τα δισκία αυτά βοηθούν στη διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων και μείωση της σκλήρυνσης των μυών στα αγγεία. Η μποσεντάνη και η αμπρισεντάνη αποτελούν όλες φάρμακα αυτής της ομάδας.

Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και διεγέρτες γουανυλικής κυκλάσης

Οι αναστολείς φωσφοδιεστεράσης 5, όπως είναι η σιλδεναφίλη, λειτουργούν διαστέλλοντας τις αρτηρίες του πνεύμονα. Η σιλδεναφίλη χορηγείται από το στόμα τρεις φορές ημερησίως. Νέα φάρμακα όπως η τανταλαφίλη έχουν πλέον εγκριθεί σε ΗΠΑ και Ευρώπη. Αυτά τα φάρμακα είναι τύποι στοχευμένης θεραπείας.

Μεταμόσχευση πνεύμονα

Αν η θεραπευτική αγωγή δεν είχε αποτέλεσμα, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν με χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης του ενός ή και των δύο πνευμόνων και ορισμένες φορές της καρδιάς, αν κριθεί σκόπιμο, με υγιή όργανα δωρητών.

Η διάγνωση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης δεν θα πρέπει να σας εμποδίσει να έχετε μία γεμάτη και δραστήρια ζωή, εφόσον αυτό δεν σας προκαλεί πόνο ή προβλήματα. Ωστόσο, όσο πιο σοβαρά τα συμπτώματά σας, τόσο λιγότερα θα μπορείτε να κάνετε. Υπάρχουν πολλά που μπορείτε να κάνετε για να ανακουφίσετε τα συμπτώματά σας χωρίς καν να πάρετε φάρμακα:

Προσπαθήστε:

• Να παρασκευάζετε θρεπτικά γεύματα χωρίς πολύ αλάτι.
• Να ελέγχετε την κατανάλωση υγρών.
• Να καταναλώνετε 3 γεύματα ημερησίως.
• Να τρώτε καθιστοί και χωρίς να βιάζεστε.
• Να βουρτσίζετε τα δόντια σας τακτικά προς αποφυγή μολύνσεων.
• Να προγραμματίσετε διαλείμματα για ανάπαυση κατά τη διάρκεια της ημέρας.
• Να προετοιμάσετε και να οργανώσετε τη φαρμακευτική αγωγή σας.
• Να κρατάτε ημερολόγιο φαρμακευτικής αγωγής, ώστε να παίρνετε τα φάρμακά την ώρα που πρέπει.
• Να φροντίσετε να έχετε επιπλέον φάρμακα, καθώς δεν ξέρετε πότε μπορεί να σας χρειαστούν.
• Να κάνετε έρευνα και να ενημερωθείτε για νέες θεραπείες.
• Να ενημερωθείτε για τις παρενέργειες που ενδέχεται να προκαλέσουν οι νέες θεραπείες.
• Να έχετε μαζί σας τα τηλέφωνα επικοινωνίας των θεραπόντων ιατρών σας σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.
• Να προετοιμάσετε τις προμήθειές σας εγκαίρως αν σκοπεύετε να ταξιδέψετε μακριά.

Αποφύγετε:

• Το μεγάλο υψόμετρο.
• Τα προμαγειρεμένα γεύματα.
• Το κάπνισμα και το αλκοόλ.
• Την εγκυμοσύνη, καθώς επιφέρει μεγάλη καταπόνηση στην καρδιά σας.

Το παρόν υλικό συντάχθηκε με τη βοήθεια των ειδημόνων σε θέματα ΠΑΥ της ERS Καθ. Marc Humbert και Δρ. Dermot O’Callaghan. Ορισμένες εικόνες δημοσιεύονται με την ευγενική παραχώρηση του εικονογράφου ιατρικών θεμάτων, Patrick J. Lynch.