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Hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una dolencia muy infrecuente que afecta a 15-50 personas por millón de habitantes. Su origen se encuentra en una elevada presión sanguínea en las arterias que se dirigen del corazón a los pulmones, conocidas como las arterias pulmonares. Este aumento en la presión sanguínea ejerce presión sobre el corazón llegando finalmente a colapsar el lado derecho. La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad muy grave que, por desgracia, es incurable. No obstante, hoy día existen múltiples tratamientos que pueden ser beneficiosos para las personas que la sufren y mejorar su calidad de vida.

Última actualización 23/02/2021
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¿Qué son las arterias pulmonares?


Las arterias pulmonares son los vasos sanguíneos que transportan sangre con poco oxígeno desde la parte derecha del corazón (ventrículo derecho) a las pequeñas arterias y capilares de los pulmones. Una vez la sangre llega a estos vasos capilares, los pulmones la oxigenan para luego volver al lado izquierdo del corazón y ser bombeada por todo el cuerpo.

¿Quién sufre la hipertensión arterial pulmonar?


La hipertensión arterial pulmonar puede afectar a personas de toda raza, sexo o edad. Sin embargo, suele ser más frecuente en las mujeres de entre 30 y 50 años.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar?


Es preciso tratar la hipertensión arterial pulmonar lo antes posible, por lo que una detección precoz es imprescindible. Sin embargo, es difícil identificarla en su estadio inicial dado que los síntomas son similares a los de otras enfermedades cardíacas y pulmonares. Quedarse sin aliento, especialmente cuando se practica ejercicio, es el primer síntoma y el más importante. Quizá tenga la sensación de que no puede inhalar el suficiente aire. A medida que la dolencia se agrava pueden ir apareciendo otros síntomas.

¿Existen diversos tipos de hipertensión arterial pulmonar?


Hay varias causas diferentes de hipertensión arterial pulmonar. Entre ellas se incluyen:

  1. La hipertensión arterial pulmonar “idiopática” es una hipertensión arterial pulmonar sin una causa clara.
  2. La hipertensión arterial pulmonar “heredable” se da cuando la enfermedad tiene su origen en un problema genético familiar. Se ha sabido que algunos genes juegan un papel en la hipertensión arterial pulmonar y que el tratamiento puede mejorar y avanzar a medida que se van adquiriendo mayores conocimientos sobre ellos. Las mutaciones genéticas más importantes asociadas a la hipertensión arterial pulmonar familiar afectan al gen BMPR2, que contiene el código de una proteína que se encuentra en la superficie de las células que revisten las arterias pulmonares.
  3. La hipertensión arterial pulmonar asociada se da cuando la enfermedad aparece en pacientes con otras dolencias. Casos de este tipo incluyen enfermedad cardíaca congénita, la infección por VIH, las enfermedades hepáticas y aquellas relacionadas con el tejido conjuntivo (tales como la esclerodermia o el lupus eritematoso). El uso de píldoras para adelgazar, cocaína o anfetaminas también puede aumentar las posibilidades de sufrir hipertensión arterial pulmonar.

¿Qué sucede en la hipertensión arterial pulmonar?


En la hipertensión arterial pulmonar la presión sanguínea aumenta debido a que la sangre no puede fluir adecuadamente por los vasos sanguíneos. Entre las causas de esto está:

  • El estrechamiento de los vasos sanguíneos debido a la tensión de los músculos que los rodean, lo cual se conoce como “vasoconstricción”.
  • Cambios en la forma y el espesor de las paredes de los vasos sanguíneos debido a un crecimiento del músculo.
  • Hinchazón de las paredes de los vasos sanguíneos por causa de una inflamación.
  • Formación de pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos.

Diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar


Los médicos llevarán a cabo una serie de pruebas distintas para diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar, muchas de las cuales servirán para descartar otras enfermedades con síntomas similares. Posteriormente se podrá llevar a cabo pruebas adicionales, entre las cuales se encuentran pruebas de función pulmonar, pruebas de esfuerzo y pruebas sanguíneas.

 

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Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar


Aunque la hipertensión arterial pulmonar es incurable, durante la década pasada se han hecho grandes avances en la comprensión de la enfermedad, lo cual ha redundado en mejoras sustanciales en el tratamiento. Hoy día el tratamiento permite practicar ejercicio de manera más prolongada y mejorar la calidad de vida en general. La mayoría de los tratamientos con fármacos tienen como propósito detener o reducir los procesos que bloquean las arterias pulmonares y producen un aumento en la presión. Diferentes tratamientos pueden ayudar a diferentes personas y continuamente se están desarrollando y probando nuevos fármacos. Los médicos a veces prescriben dos o incluso tres de los fármacos que figuran a continuación si los síntomas no mejoran lo suficiente con el uso de un solo fármaco.

 

Vivir con una hipertensión arterial pulmonar


El hecho de que se le diagnostique una hipertensión arterial pulmonar no debe impedirle vivir una vida plena y activa, siempre y cuando no le produzca dolor o dificultades. Sin embargo, cuanto más graves sean los síntomas, más limitadas estarán sus actividades. Hay muchas cosas que pueden contribuir a aliviar los síntomas sin tan siquiera medicarse:

Intente:

  • Preparar comidas nutritivas bajas en sal.
  • Controlar la ingesta de líquidos.
  • Comer tres veces al día.
  • Sentarse para comer y comer sin prisa.
  • Cepillarse los dientes regularmente para evitar las infecciones.
  • Planear pausas para descansar durante el día.
  • Preparar y organizar su medicación.
  • Llevar un diario de la medicación, de modo que tome los medicamentos en el momento adecuado.
  • Asegurarse de que tiene medicamentos de sobra; nunca se sabe cuándo puede necesitarlos.
  • Documentarse y conocer los nuevos tratamientos.
  • Estar prevenido respecto a cualquier efecto adverso que pueda producir un medicamento nuevo.
  • Llevar consigo los números de contacto de su equipo médico por si se produce una emergencia.
  • Hacer los preparativos necesarios por adelantado si va a estar fuera de su domicilio.

Evite:

  • Altitudes elevadas.
  • Alimentos precocinados.
  • Tabaco y alcohol.
  • Quedarse embarazada puesto que esto supone demasiado esfuerzo para su corazón.

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Este material ha sido compilado con ayuda del experto en HAP de ERS, el Prof. Marc Humbert y el Dr. Dermot O’Callaghan. Algunas imágenes son cortesía del ilustrador médico, Patrick J. Lynch.

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