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Fibrose pulmonaire idiopathique

Cette brochure d’information explique ce qu’est la fibrose pulmonaire idiopathique et comment elle est diagnostiquée, traitée et prise en charge.

Dernière mise à jour 28/04/2021
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Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique et qui en est atteint ?


La fibrose pulmonaire idiopathique, ou FPI, est une pneumopathie de longue durée (chronique). Elle fait partie d’un large groupe de maladies qui provoquent la formation de tissus cicatriciels dans les poumons (appelée fibrose) et qui sont regroupées sous le nom de « pneumopathies interstitielles ».

La FPI atteint généralement les adultes âgés et elle est rare en dessous de 50 ans. Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme. La FPI est une maladie évolutive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave au fil du temps. Cette aggravation est due au fait que le tissu pulmonaire des personnes atteintes n’est pas en mesure de fonctionner normalement. Tandis que certaines personnes souffrent d’une dégradation très rapide de leur état, d’autres peuvent ne pas ressentir ou presque les effets de la maladie pendant une période prolongée.

Certaines sources d’informations en ligne citent des espérances de vie de trois à cinq ans à compter du moment du diagnostic. Cependant, ces chiffres datent d’une époque à laquelle aucun traitement n’existait pour la FPI. Il est possible que l’espérance de vie des personnes atteintes de la FPI ait évolué. L’espérance de vie moyenne à compter du moment du diagnostic est cependant inconnue. Il est important de noter que l’espérance de vie varie d’une personne à l’autre et dépend de nombreux facteurs, parmi lesquels l’âge, le stade de la maladie et le traitement. Quoique cette maladie soit incurable, des traitements permettent d’en ralentir la progression et d’en gérer efficacement les symptômes. Dans certains cas, une greffe de poumon peut être envisagée.

Quelles sont les causes de la FPI ?


Quoique les scientifiques ne connaissent pas les raisons pour lesquelles certaines personnes développent cette maladie, ils supposent qu’elle est due à la fois à des facteurs génétiques et aux substances inhalées tout au long de la vie. Certains chercheurs pensent que la FPI pourrait être une forme de vieillissement prématuré des poumons.

De nombreuses personnes souffrant de FPI sont d’anciens fumeurs. Toutefois, les scientifiques ignorent s’il existe un lien direct entre la cigarette et la FPI. Le risque de développer une FPI augmente par ailleurs chez les personnes ayant travaillé dans certains secteurs, tels que la métallurgie, le travail du bois et l’agriculture, notamment en raison des particules ou substances chimiques que les patients ont pu inhaler au cours de ces activités

Signes et symptômes


Les symptômes de la FPI peuvent varier d’une personne à l’autre et évoluer avec le temps. Toutes les personnes atteintes de FPI ne présenteront pas les symptômes cités ci-dessous et les personnes présentant ces symptômes ne seront pas nécessairement atteintes de FPI. Consultez votre médecin si les symptômes suivants vous inquiètent :

Essoufflement

Des activités physiques, que vous effectuiez sans trop de difficultés en temps normal, vous essoufflent.

Toux

Une toux qui dure plus que quelques semaines et qui peut être assez forte et douloureuse ou provoquer des nausées (une toux qui vous donne envie de vomir).

Hippocratisme digital (Gonflement de l’extrémité des doigts)

Certaines personnes atteintes de FPI constatent des changements à l’extrémité des doigts (on parle alors d’ « Hippocratisme digital »). Ces changements peuvent se caractériser par l’accentuation de la courbure de l’ongle (vue de profil) et par l’élargissement de l’extrémité des doigts.

Complications dues à la FPI

Une complication grave de la FPI est l’« exacerbation aiguë », qui est une aggravation très rapide des symptômes. Si vos symptômes s’aggravent rapidement, contactez votre médecin le plus vite possible. Votre médecin ou professionnel de santé procédera aux examens nécessaires et pourra éventuellement vous faire hospitaliser afin que vous puissiez bénéficier des soins de soutien. Malheureusement, il n’existe à ce jour aucun traitement efficace contre l’exacerbation aiguë.

Autres maladies

Certaines personnes atteintes de FPI souffrent également d’autres maladies, telles que l’emphysème (rétrécissement des voies aériennes et détérioration des alvéoles pulmonaires), le reflux gastro-œsophagien, le cancer du poumon, l’hypertension pulmonaire (tension artérielle élevée dans les poumons), l’apnée du sommeil (interruptions de la respiration pendant le sommeil) et la maladie coronarienne.

« La FPI a changé ma vie. Je dois désormais gérer mes forces et mon temps. »

Guenther, Autriche

Les étapes vers le diagnostic


La FPI est une maladie rare qui peut être difficile à diagnostiquer. Ses symptômes sont en effet identiques à certaines maladies pulmonaires ou d’autres maladies, notamment cardiovasculaires. Il est important que la FPI soit diagnostiquée à un stade précoce, afin que le traitement puisse être administré rapidement. Lors de votre première visite chez le médecin, ce dernier vous auscultera avec un stéthoscope. L’un des signes de la FPI est un bruit ressemblant aux craquements du velcro qui peut être audible au stéthoscope. Votre professionnel de santé vous interrogera également sur votre passé médical afin de déterminer si les symptômes dont vous souffrez peuvent être dus à une autre maladie. Il pourra également discuter de votre cas avec d’autres spécialistes. Afin de confirmer le diagnostic, votre médecin pourra vous adresser à un pneumologue (un médecin spécialiste des poumons), qui effectuera éventuellement les tests suivants :

Une tomodensitometrie (un scanner)

Un scanner (un examen radiologique qui utilise les rayons X et un ordinateur pour créer une image détaillée de l’intérieur du corps) ou une tomodensitométrie en haute résolution (TDM-HR) pourront être pratiqués. Le médecin utilisera ces examens pour détecter les lésions de fibrose (tissus cicatriciels) dans les poumons.

Analyses sanguines

Le sang peut être soumis à un très grand nombre d’analyses pour détecter des signes de maladie. Le médecin pourra procéder à une prise de sang afin de déterminer si le taux d’oxygène dans le sang est faible ou afin de mesurer le taux des protéines liées à la FPI.

Lavage bronchoalvéolaire

Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) est un examen qui consiste à introduire dans le poumon par la bouche ou le nez un tube équipé d’une caméra (bronchoscope) et à injecter du liquide dans une petite partie du poumon. Ce liquide, appelé liquide du LBA, est ensuite recueilli et analysé au microscope afin de déterminer si les cellules qu’il contient sont saines.

Biopsie pulmonaire

La biopsie pulmonaire consiste à prélever un petit échantillon de tissu pulmonaire afin de l’analyser. Le prélèvement peut être effectué en introduisant par la bouche ou le nez un tube équipé d’une caméra (bronchoscope). Il peut également être effectué dans le cadre d’une intervention chirurgicale qui nécessitera un court séjour à l’hôpital. L’annonce du diagnostic de la FPI s’accompagne également d’une information sur l’état d’avancement de la maladie, qui vous aidera à déterminer vos perspectives et à planifier votre avenir. Ces informations permettront également à votre médecin d’envisager avec vous, en tenant compte de votre situation et de vos préférences, les traitements adaptés à votre cas et la meilleure prise en charge de votre maladie.

Traitement


Le traitement sera décidé sur la base de vos symptômes, du stade d’avancement de la maladie et de votre état de santé général. Les traitements décrits ci-dessous ne sont pas tous disponibles ou utilisés dans tous les pays européens. Si vous avez des questions concernant ces traitements, veuillez consulter votre médecin :

Médicaments anti-fibrotiques

Des médicaments anti-fibrotiques peuvent être administrés pour traiter la FPI. Ils ralentissent la progression de la fibrose dans les poumons.

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes sont des médicaments qui réduisent le gonflement. Votre médecin évitera d’y avoir recours étant donné qu’ils peuvent, dans certains cas, aggraver la FPI, notamment à fortes doses. Ils peuvent cependant être utilisés à court terme en cas d’exacerbation aiguë ou en cas de forte toux.

Activité physique et rééducation/réhabilitation respiratoire

La pratique d’une activité physique régulière peut atténuer les symptômes de la FPI et améliorer le bien-être général. Votre médecin pourra vous conseiller le degré et le type d’activité physique qui vous seront les plus bénéfiques. La rééducation/réhabilitation respiratoire respiratoire se compose d’exercices conçus pour aider les personnes souffrant de maladies pulmonaires à gérer leurs symptômes. Elle peut améliorer votre capacité physique physique et réduire les effets de la FPI sur votre vie. Elle offre également la possibilité de rencontrer d’autres personnes vivant avec des maladies pulmonaires.

Oxygène

Les médecins pourront également vous proposer de l’oxygénothérapie pour vous aider à respirer, notamment si votre taux d’oxygène sanguin est faible au repos ou s’il chute trop fortement lorsque vous exercez une activité physique. En fonction du stade d’avancement de la maladie, vous utiliserez de l’oxygène en permanence ou uniquement en exerçant une activité physique.

Traitement d’autres maladies

Souvent, les personnes atteintes de FPI souffrent également d’autres maladies, dont certaines, telles que l’emphysème, l’asthme et les maladies coronariennes, peuvent aggraver les symptômes de la FPI. Votre médecin procédera éventuellement aux examens nécessaires pour les détecter et vous prescrira, le cas échéant, un traitement.

Greffe du poumon

Si vous ne souffrez d’aucune autre maladie, vous pourrez éventuellement bénéficier d’une greffe du poumon (opération au cours de laquelle vos poumons sont remplacés par les poumons sains d’un donneur). La greffe du poumon peut porter sur un poumon ou sur les deux. Ce traitement n’est cependant pas toujours envisageable, étant donné l’insuffisance à l’échelle mondiale de poumons de donneurs et les restrictions d’âge s’appliquant aux greffes de poumon.

« Exercice – Je ne fais pas suffisamment d’exercice, mais je marche un peu, car je pense
que c’est important et ça me permet également de respirer de l’air frais. »
Peter, Angleterre

Soins continus


Arrêter de fumer

La cigarette est liée à la FPI et est à l’origine d’un grand nombre d’autres maladies. Votre médecin vous conseillera d’arrêter de fumer entièrement afin de proteger vos poumons et d’améliorer votre état de santé général. Il pourra également vous conseiller sur les méthodes qui vous aideront à cesser de fumer et vous prescrira par exemple un traitement de substitution de la nicotine ou vous aidera à trouver un programme de soutien.

Éviter les infections

Les personnes atteintes de maladies pulmonaires chroniques telles que la FPI doivent éviter les infections pulmonaires (tel que la grippe ou la pneumonie). Ces infections en effet rendent la respiration encore plus difficile. Les mesures suivantes vous permettront de réduire le risque d’infection :

  • Lavez-vous fréquemment les mains à l’eau chaude et au savon, surtout avant les repas et après avoir séjourné dans des lieux publics.
  • Demandez à vos amis et à vos proches de ne pas vous rendre visite lorsqu’ils sont enrhumés ou grippés.
  • Évitez de partager des objets du quotidien, tels que les tasses et les serviettes, avec d’autres personnes.
  • Demandez à votre médecin ou infirmière spécialisée de vous vacciner contre la grippe avant le début de la saison grippale (décembre – mars). Vous serez ainsi protégé contre certaines souches grippales.
  • Renseignez-vous auprès de votre médecin sur le vaccin anti-pneumococcique, qui vous protégera contre différentes infections pouvant entraîner des pneumonies.

Contrôle (suivi)

Votre médecin ou votre centre spécialisé vous inviteront éventuellement à des contrôles réguliers et à des rendez-vous de suivi, afin de vous examiner et de déterminer si votre traitement et votre prise en charge doivent être ajustés. Des examens supplémentaires seront éventuellement effectués à ces occasions. Si vos symptômes s’aggravent fortement en très peu de temps, n’attendez pas un rendezvous de contrôle et contactez immédiatement votre médecin, centre spécialisé ou infirmière spécialisée.

Soins palliatifs

Les soins palliatifs sont destinés aux personnes atteintes de maladies chroniques, dont les symptômes sont graves et nuisent considérablement à leur bien-être. L’objectif des soins palliatifs est d’aider les patients à vivre avec leurs symptômes, de rendre leur quotidien plus confortable et d’améliorer leur qualité de vie. L’accompagnement en fin de vie est un type de soin palliatif qui comprend aussi bien les soins de confort (visant à réduire les douleurs et autres symptômes) que le soutien affectif des personnes qui approchent la fin de leur vie. Il peut être utile de discuter de ces soins palliatifs et de l’accompagnement en fin de vie avec votre médecin ou votre infirmière spécialisée avant que vous n’ayez besoin d’y recourir.

« La vie ralentit un peu, mais les années à venir peuvent encore réserver de nombreux
moments de bonheur. Trouvez des personnes avec lesquelles discuter de vos problèmes
quotidiens… Vous obtiendrez des réponses franches à vos questions et profiterez de
l’expérience des autres. »
Marie, Hongrie

Bien vivre avec la FPI


Les personnes atteintes de FPI s’aperçoivent que la maladie occupe leurs pensées la plupart du temps. Vos proches et vous éprouverez peut-être des difficultés à parler des répercussions de la FPI sur votre vie et à accepter de devoir vivre avec une maladie incurable. Envisager de parler avec d’autres personnes souffrant de cette maladie est très utile. Il existe de nombreux groupes de soutien aux personnes atteintes de FPI dans toute l’Europe. Ils pourront vous mettre en contact avec d’autres patients. Votre médecin ou infirmière spécialisée pourra vous fournir les coordonnées de votre groupe local. Vous pouvez également les rechercher à partir de la page dédiée au Réseau d’organisations européennes de patients du site Web de l’European Lung Foundation. Le soutien de votre entourage pourra également vous faciliter la vie avec la FPI. En particulier, les membres de la famille et amis proches pourront vous fournir une aide précieuse aussi bien sur le plan pratique qu’affectif.

Recherche et essais cliniques


Si vous envisagez de contribuer aux efforts de recherche afin d’aider les scientifiques à étudier la FPI et de faire progresser le traitement de la FPI, vous pouvez participer à un essai clinique. Contactez votre médecin pour en savoir davantage sur les essais qui se déroulent dans votre région. Il déterminera s’il existe un essai clinique auquel vous pouvez participer en fonction de votre passé médical et de votre état de santé.

Informations complémentaires


EU-IPFF | www.eu-ipff.org La Fédération européenne pour la fibrose pulmonaire idiopathique et les maladies apparentées (European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation, EU-IPFF) rassemble les organisations européennes de patients atteints de FPI. L’EU-IPFF souhaite sensibiliser à la FPI, faciliter l’accès aux soins et donner espoir aux personnes souffrant de cette maladie.

ERN-Lung | www.ern-lung.eu L’ERN-Lung, projet financé par l’UE, a mis en place et gère un réseau de soins cliniques dédié aux maladies pulmonaires rares, dont la FPI.

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