Cancers du poumon rares

Diagnostic 

De manière générale, le processus de diagnostic du cancer du poumon est le suivant : 

• Une radiographie et une tomodensitométrie (TDM) (radiographie du corps sous divers angles permettant à un ordinateur de produire une image détaillée) de votre poitrine sont réalisées pour révéler la présence éventuelle d’une tumeur du poumon. 
• Vous devrez ensuite passer une batterie de tests pour déterminer jusqu’où le cancer s’est propagé. On parle de stadification. Cela peut impliquer d’autres TDM de la région de l’estomac (abdomen) et du cerveau, une scintigraphie osseuse ou une tomodensitométrie par émission de positons (TEP) (une TDM est combinée à un PET-scan, ce qui implique d’injecter un petit volume d’agent de contraste radioactif dans vos veines pour révéler toute anomalie dans vos tissus). Une TEP scanne l’ensemble du corps et montre avec précision si le cancer s’est propagé. Elle n’est toutefois pas assez précise pour le cerveau. Par conséquent, elle est toujours complétée par une IRM (imagerie par résonance magnétique) de la tête pour s’assurer que le cerveau est scanné. Si vous êtes claustrophobe, votre médecin peut choisir de vous proposer un scanner de la tête à la place. 
• Enfin, votre médecin confirme le diagnostic de cancer en prélevant des échantillons de cellules de votre tumeur ou de vos ganglions lymphatiques et en les analysant (procédure appelée biopsie). 

Traitement 

Les cancers du poumon abordés dans cette fiche d’informations sont rares, par conséquent, peu d’essais cliniques pour tester et mettre au point des traitements spécifiques ont eu lieu pour ces cancers. Dès lors, le type de traitement qui vous sera proposé dépendra de votre situation personnelle, de l’opinion d’experts et des traitements particuliers disponibles dans votre pays. 

Perspectives 

Le cancer du poumon est une maladie grave et, malheureusement, dans l’ensemble, le pronostic pour les cancers du poumon rares n’est pas très bon. Toutefois, des efforts considérables sont consentis pour mettre au point de nouveaux traitements.

Cette fiche d’informations apportera des renseignements sur les perspectives de ces cancers du poumon rares sur base des données disponibles à l’heure actuelle. Cependant, il importe de garder à l’esprit que tout le monde est différent et que la réaction à un traitement diffère d’un individu à l’autre. Vous devriez considérer votre pronostic comme un guide.

La plupart des informations sur les perspectives contenues dans cette fiche d’informations sont données sous la forme d’un « taux de survie à 5 ans ». Il s’agit d’un terme souvent utilisé par les professionnels des soins de santé qui fait référence au nombre d’individus ayant fait l’objet d’une étude qui a survécu pendant cinq années ou plus après s’être vu diagnostiquer ce type de cancer du poumon.

Le carcinome adénosquameux est un type de tumeur composé de deux formes principales de tumeur (adénocarcinome et carcinome squameux). Il s’agit d’un sous-type rare du cancer du poumon non-à-petites cellules, représentant 0,4-4 % des cas de cancer du poumon. 

Diagnostic 

Les examens utilisés pour diagnostiquer un carcinome adénosquameux ne diffèrent pas de ceux utilisés pour les autres types de cancer du poumon. 

Traitement 

Le traitement du carcinome adénosquameux peut différer des types plus courants de cancer du poumon, car le pemetrexed (couramment utilisé dans les adénocarcinomes), un médicament utilisé pour la chimiothérapie, ne sera pas efficace en raison de la coexistence de deux types de tumeurs. Le traitement implique normalement des agents chimiothérapeutiques qui ciblent spécifiquement la composante squameuse de la tumeur, comme le cisplatine. Cependant, si votre tumeur présente une mutation spécifique appelée R-EGF (facteur de croissance épidermique), un traitement spécifique ciblant cette mutation peut vous être proposé.  

Perspectives 

Les personnes atteintes d’un carcinome adénosquameux ont tendance à survivre moins longtemps que celles atteintes d’un adénocarcinome pur ou d’un carcinome épidermoïde du poumon, quel que soit l’état d’avancement du cancer au moment du diagnostic ou de l’ablation chirurgicale de la tumeur. La proportion de la composante adénocarcinome/épidermoïde (part de la tumeur qui est un adénocarcinome vs part de la tumeur qui est un carcinome épidermoïde) ne semble pas affecter le pronostic. 

Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules est un sous-type de carcinome neuroendocrine du poumon représentant environ 3 cancers du poumon sur 100 (3 %). Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine, c’est-à-dire qu’elle se développe à partir de cellules des systèmes nerveux et endocrinien (hormonal). Tout comme le cancer du poumon à petites cellules, il est fortement lié au tabagisme.  

Diagnostic 

Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules est diagnostiqué de la même manière que les autres types de cancer du poumon. La bronchoscopie et la TEP sont les deux principaux outils utilisés pour diagnostiquer le cancer et vérifier à quel stade il se trouve. Une IRM du cerveau peut également être réalisée pour déterminer à quel stade le cancer s’est développé.  

Traitement 

La plupart des aspects du traitement de cette forme de cancer sont les mêmes que ceux des formes plus courantes de cancer du poumon. Si votre état de santé est compatible avec une intervention chirurgicale et si vous êtes diagnostiqué à un stade précoce de la maladie, il est probable que vous subissiez une opération pour retirer la tumeur. Une forme de chimiothérapie contenant des médicaments à base de platine peut vous être administrée afin de réduire la taille de la tumeur le plus possible avant l’opération afin de faciliter son ablation. Cette chimiothérapie peut également vous être administrée après l’opération pour lutter contre la récidive. Si votre tumeur est plus avancée, il vous sera administré une chimiothérapie semblable à celle utilisée pour traiter d’autres cancers du poumon, avec ou sans immunothérapie. Malgré les bons taux de réponse obtenus avec ce traitement, les taux de survie globaux varient de 8 à 16 mois. 

Perspectives 

Des données récentes ont démontré ce qui suit : 

• 8 % des personnes survivent 5 ans ou plus après leur diagnostic lorsque le cancer est détecté à un stade avancé  
• 27,4 % des personnes survivent 5 ans ou plus après leur diagnostic sans récidive 
• 35,3 % des personnes survivent 5 ans ou plus après leur diagnostic 

La plupart des rechutes surviennent au cours des 2 premières années. 

Les carcinomes pulmonaires de type glande salivaire représentent 0,1 à 0,2 % de tous les cancers du poumon. Ils englobent les carcinomes adénoïdes kystiques et les carcinomes muco-épidermoïdes du poumon. Les carcinomes de type glande salivaire étaient auparavant appelés adénomes bronchiques. On pense qu’ils proviennent des glandes des voies respiratoires. Les tumeurs se trouvent généralement dans les voies respiratoires centrales. 

Diagnostic 

Les symptômes et la procédure de diagnostic pour le carcinome pulmonaire de type glande salivaire sont similaires à ceux des types courants de cancer du poumon. 

Traitement 

Les carcinomes pulmonaires de type glande salivaire sont généralement enlevés lors d’une intervention chirurgicale. Dans certains cas, cette opération peut s’accompagner de chimiothérapie. 

Perspectives 

Pour les patients atteints de carcinomes pulmonaires de type glande salivaire dont la tumeur a été enlevée lors d’une intervention chirurgicale, des études font état des taux de survie suivants : 

• taux de survie à trois ans : 82 % 
• taux de survie à cinq ans : 70 % 
• taux de survie à dix ans : 63 % 

Entre 0,3 et 3 % de tous les carcinomes pulmonaires non à petites cellules sont des carcinomes sarcomatoïdes. La plupart des personnes diagnostiquées avec ce type de cancer sont d’anciens ou d’actuels grands fumeurs. Parmi les personnes concernées, un petit groupe signale également une exposition à l’amiante. Il pourrait donc y avoir un lien entre ce type de cancer et l’amiante. Ce type de cancer pourrait se recouper avec un autre type de cancer (mésothéliome) qui se déclare dans l’enveloppe des poumons (plèvre) et est causé par l’exposition à l’amiante. Comme le mésothéliome, le carcinome sarcomatoïde se développe habituellement dans la plèvre et évolue très lentement. 

Diagnostic 

Le diagnostic du carcinome sarcomatoïde suit généralement la même procédure que pour le diagnostic d’autres cancers du poumon non à petites cellules et du mésothéliome. 

Traitement 

Si votre tumeur se trouve à un seul endroit et ne s’est pas propagée, il est fort probable que vous subissiez une intervention chirurgicale pour la retirer. Si votre cancer s’est propagé, vous serez traité avec des médicaments de chimiothérapie standard, principalement à base de platine, et une immunothérapie (si disponible). Les résultats de la recherche montrent qu’une protéine spécifique appelée c-Met est parfois liée au développement du carcinome sarcomatoïde. Si vous faites partie de ce groupe de personnes, il existe des traitements ciblés spécifiques qui pourraient fonctionner pour vous.  

Perspectives 

Le carcinome sarcomatoïde est très agressif. En tout, 20 % des patients atteints d’un carcinome sarcomatoïde ont vécu cinq années ou plus après leur diagnostic. 

Les tumeurs pulmonaires à cellules granuleuses sont extrêmement rares ; elles représentent 0,2 % de toutes les tumeurs pulmonaires. Il est encore plus rare qu’elles comportent des cellules malignes (cancéreuses). Il s’agit généralement de petits nodules, fermes, solitaires qui soit obstruent les voies respiratoires, soit les entourent, provoquant ainsi leur rétrécissement.  

Diagnostic 

Les tumeurs pulmonaires à cellules granuleuses sont diagnostiquées comme les autres cancers du poumon. 

Traitement 

Les experts n’ont pas été en mesure d’établir le meilleur traitement pour les tumeurs à cellules granuleuses endobronchiques en raison du manque d’études. Les possibilités actuelles de traitement englobent l’ablation de la tumeur par intervention chirurgicale, endoscopie (lors ce cette procédure, un long instrument appelé un bronchoscope muni d’une caméra en son extrémité est introduit dans la gorge jusqu’à l’endroit de la tumeur), la fulguration (utilisation d’un courant électrique pour détruire la tumeur), ou un traitement par laser. L’ablation chirurgicale présente les taux de guérison les plus élevés. 

Les carcinoïdes pulmonaires sont un type de tumeurs associées au système neuroendocrinien. Ils diffèrent fortement des autres types de tumeurs mentionnés dans cette fiche d’informations, et représentent approximativement 1-6 % de toutes les tumeurs pulmonaires. Environ 25 % des individus atteints de tumeurs carcinoïdes du poumon ne présentent aucun symptôme lors du dépistage. 

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être décelées grâce à une simple radiographie de la poitrine ou à une TDM de la poitrine comme tous les cancers du poumon. Contrairement au dépistage pour les autres types de cancers du poumon, la TEP-TDM n’est pas assez sensible pour les déceler ou déterminer si elles se sont propagées. Par conséquent, si l’on soupçonne que vous êtes atteint d’une tumeur carcinoïde, vous passerez un examen appelé scintigraphie à l’octréotide, qui utilise un contraste radioactif différent. 

L’âge moyen des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques est de 40 à 50 ans. Mais de telles tumeurs ont été signalées dans pratiquement tous les groupes d’âge, même chez les adolescents. Les carcinoïdes typiques se développent généralement assez lentement et il est rare qu’ils se propagent (métastases) au-delà des poumons. Ils sont généralement traités par ablation chirurgicale. Cela peut impliquer les procédures suivantes, selon la taille de la tumeur : 

• Segmentectomie : seules la tumeur et une petite quantité de tissu sain environnant sont retirées. 
• Lobectomie : le segment du poumon où se trouve la tumeur est intégralement retiré. 

Dans les rares cas où la tumeur est plus grosse, les interventions chirurgicales suivantes sont pratiquées : 

• Bilobectomie : une partie du poumon plus grosse que le segment où se trouve la tumeur est retirée. 
• Pneumonectomie : le poumon est retiré dans son intégralité. La pneumonectomie peut également être proposée en cas de complication lors d’une opération initialement prévue en vue d’une petite excision (lobectomie). 

80-90 % des carcinoïdes typiques se développent dans les petites voies respiratoires, tandis que 10 % surviennent dans les grandes voies respiratoires et environ 10 % apparaissent en bordure des poumons. 

Étant donné que ces tumeurs sont généralement situées dans les voies respiratoires, la bronchoscopie (lors ce cette procédure, un instrument appelé un bronchoscope muni d’une caméra en son extrémité est introduit dans la gorge jusqu’à l’endroit de la tumeur), est le moyen le plus habituel de prélever un échantillon (biopsie) et de confirmer la nature de ces tumeurs.

S’il est impossible de retirer chirurgicalement la tumeur (en raison de sa taille, de problèmes dans votre fonction pulmonaire ou d’autres gros problèmes de santé), il se peut que votre tumeur soit enlevée par bronchoscopie interventionnelle, qui peut être effectuée dans un centre spécialisé. Dans le cadre de cette intervention, une caméra est placée dans vos poumons pour découper en petits morceaux la tumeur et la retirer, soit dans son intégralité, soit en grande partie. Cette opération est généralement effectuée à l’aide d’un laser/d’une électrocautérisation (qui permet de brûler la tumeur), d’une pince à biopsie, ou moins fréquemment d’une sonde cryogénique (qui permet de geler la tumeur qui éclatera en petits morceaux qui seront retirés).

Perspectives 

Les taux de survie pour les individus atteints de carcinoïdes typiques sont les suivants : 

• le taux de survie à cinq ans est de 78-95 % 
• le taux de survie à dix ans est de 77-90 % 

Lorsqu’un carcinoïde typique est retiré chirurgicalement, il est rare que le cancer réapparaisse. 

Expériences de patients atteints de carcinoïdes typiques 

« Au cours des deux années précédant mon diagnostic, je m’enrhumais constamment, j’attrapais de la toux et des infections pulmonaires qui prenaient beaucoup de temps à disparaître. J’ai attrapé une grave pneumonie qui a duré environ une semaine et que les antibiotiques ne parvenaient pas à soigner. J’ai consulté mon médecin généraliste, qui m’a orienté vers unspécialiste. J’ai passé quelques scanners, qui ont confirmé la présence d’un carcinoïde. J’ai ensuite subi une bronchoscopie pour effectuer une biopsie, qui a confirmé la présence d’une tumeur heureusement bénigne (qui ne se propagera pas). J’aiététerriblement frappé étant donné que le carcinoïde ne m’affectait pas au quotidien : j’allais courir et ma qualité devieétait normale. »

Paul Harrison

« Outre l’ablation du carcinoïde, il a fallu retirer le lobe supérieur droit de mon poumon. Cette opération m’a été très douloureuse ; je recommanderai donc à quiconque subit cette intervention de bien parler au préalable avec les médecins des antidouleurs pour viser juste. Je me porte bien maintenant ; je suis indépendante et j’ai pu reprendre le travail environ quatre mois après l’opération. J’ai suivi de la physiothérapie pour m’aider à respirer et je suis très vite retournée au gymnase par la suite (même si je n’ai pas retrouvé le même niveau qu’auparavant). J’ai découvert que certaines choses, p. ex. marcher et parler en même temps, m’essoufflent plus vite qu’auparavant, mais cela n’a pas une trop grande influence sur ma vie. »

Katharine St John-Brooks 

Les carcinoïdes atypiques sont moins fréquents que les carcinoïdes typiques et représentent environ 10 % de toutes les tumeurs carcinoïdes du poumon. Ils ont tendance à se développer un peu plus rapidement que les carcinoïdes typiques et sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps. Bien que les carcinoïdes atypiques soient généralement diagnostiqués au stade le plus précoce de la maladie (stade 1), plus de la moitié sont détectés à des stades plus avancés. 

Diagnostic 

Le diagnostic des carcinoïdes atypiques suit le même processus que celui des carcinoïdes typiques. 

Traitement 

La méthode chirurgicale est la même que pour les carcinoïdes typiques ; cependant, vu que les carcinoïdes atypiques sont plus agressifs, les chirurgiens retirent généralement de plus grandes parties du poumon. La chimiothérapie et la radiothérapie ne se sont pas avérées très efficaces dans le traitement des carcinoïdes atypiques qui se sont propagés. Cependant, un autre groupe de médicaments, appelés les analogues de la somatostatine, administrés sous la peau, pourrait atténuer les symptômes. 

Perspectives 

Les perspectives en cas de carcinoïdes atypiques sont les suivantes : 

• taux de survie à cinq ans : 40-60 % 
• taux de survie à dix ans : 31-60 % 

Il est plus fréquent que les carcinoïdes atypiques réapparaissent après le traitement que les carcinoïdes typiques : c’est le cas pour environ 26 % des individus atteints d’un carcinoïde atypique. 

Si l’on vous diagnostique un type rare de cancer du poumon, il est essentiel que vous demandiez à être orienté vers un centre spécialisé pour que vous puissiez bénéficier de l’expertise dans le domaine et disposer d’un meilleur accès aux essais cliniques, si vous souhaitez y participer.

Pour des informations plus à jour sur les essais cliniques, vous pouvez visiter : 

•  Le registre européen des essais cliniques
• ClinicalTrials.gov (du National Institutes of Health des États-Unis)

Ce contenu a été compilé avec l’aide du Dr Georgia Hardavella, du Dr Andriani Charpidou, de Katharine St John-Brooks et de Paul Harrison. 

Cette page a été mise à jour en 2025.