Print

ИЛФ – идиопатический легочный фиброз

В этом информационном бюллетене объясняется, что такое ИЛФ, и как его можно диагностировать, лечить и контролировать.

последнее обновление 28/04/2021
This content is available in multiple languages.

Что такое ИЛФ и кого он поражает?


Идиопатический легочный фиброз или ИЛФ – это продолжительное (хроническое) заболевание легких. ИЛФ относится к большой группе заболеваний, вызывающих рубцевание легких (это называется фиброзом). Заболевания, вызывающие рубцевание легких, называются интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). ИЛФ обычно поражает пожилых людей и редко встречается у людей в возрасте до 50 лет. Данное заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. ИЛФ является прогрессирующим заболеванием, что означает, что со временем оно становится более тяжелым. Так происходит потому, что у страдающего ИЛФ легочная ткань, которая подверглась рубцеванию меньше способна работать нормально. У одних людей состояние ухудшается очень быстро, в то время как другие остаются относительно здоровыми в течение долгого времени.

Согласно некоторым онлайн-отчетам, люди с диагнозом ИЛФ могут рожить еще 3-5 лет после постановки диагноза. Впрочем, эти цифры датированы временами когда отсутствовали варианты лечения ИЛФ. В настоящее время ожидаемая продолжительность жизни людей с ИЛФ может отличаться, однако средняя продолжительность жизни после постановки диагноза неизвестна. Важно отметить, что продолжительность жизни у разных людей отличается и зависит от многих факторов. К ним относятся возраст, стадия заболевания и лечение. Метода лечения, который бы окончательно вылечил ИЛФ не существует, однако терапия способна замедлить прогрессирование заболевания и эффективно помочь облегчению симптомов. Для небольшой группы пациентов может применяться трансплантация легких.

Что вызывает ИЛФ?


Ученые точно не знают, почему у некоторых людей развивается ИЛФ, однако, предположительно, это происходит в результате сочетания генетических факторов человека и состава воздуха, которым он дышал в течение своей жизни. Некоторые исследования предполагают, что ИЛФ является формой преждевременного старения легких.

Многие люди, страдающие ИЛФ, в прошлом курили, однако неизвестно, является ли курение сигарет прямой причиной ИЛФ. Повышенный риск развития ИЛФ имеется также у работников определенных отраслей, в том числе сферы металлообработки, деревообработки и сельского хозяйства. Это может быть связано с тем, что человек во время работы мог вдыхать частицы определенных веществ или химические вещества

Признаки и симптомы Симптомы


ИЛФ у разных людей могут различаться и развиваться со временем. Не у каждого человека с ИЛФ будут наблюдаться все указанные ниже симптомы, а наличие этих симптомов не означает, что у вас имеется ИЛФ. Обратитесь к врачу, если вас беспокоят следующие симптомы:

Одышка

Чувство одышки при выполнении физических упражнений, которые обычно не являются для вас слишком сложными.

Кашель

Кашель, который продолжается дольше нескольких недель. Кашель может быть очень сильным, болезненным или вызывать у вас позывы к рвоте (кашель, создающий ощущение, что вы заболеваете).

Утолщение (отек) кончиков пальцев

Некоторые люди, страдающие ИЛФ, замечают изменения на кончиках пальцев, известные как колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные пальцы). Эти изменения могут включать в себя необычное искривление ногтей больше нормы при виде сбоку и увеличение кончиков пальцев.

Осложнения при ИЛФ

Одним из серьезных осложнений при ИЛФ является «острое обострение», когда происходит резкое ухудшение симптомов за короткий промежуток времени. Если вы считаете, что симптомы вашего заболевания быстро ухудшаются, вам нужно как можно быстрее обратиться к своему врачу. Ваш врач или медицинский работник обследует вас на предмет наличия данного осложнения и, в случае необходимости, вы будете госпитализированы для проведения поддерживающей терапии. К сожалению, в настоящее время не существует доказаного эффективного метода лечения острого обострения ИЛФ.

Другие заболевания

У некоторых людей, страдающих ИЛФ, возникают и другие заболевания, например, эмфизема (сужение дыхательных путей и повреждение альвеолярных мешочков в легких), кислотный рефлюкс, рак легких, легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких), апноэ во время сна (паузы в дыхании, когда вы спите) и ишемическая болезнь сердца.

«ИЛФ изменил мою жизнь. Мне приходится более тщательно управлять своими силами и временем».

Гюнтер, Австрия

Этапы диагностики


ИЛФ является редким заболеванием, и диагностировать его может быть трудно поскольку оно имеет такие же симптомы, что и многие другие легочные заболевания, а также некоторые другие заболевания например, сердечно-сосудистые заболевание. Важно диагностировать ИЛФ как можно раньше, чтобы можно было приступить к лечению на ранней стадии. Во время вашего первого визита врач может послушать вашу грудную клетку с помощью стетоскопа. Одним из признаков ИЛФ является аускультативный феномен в грудной клетке по типу «треска целлофана» или «замкамолнии», которые можно услышать через стетоскоп. Ваш медицинский работник также спросит вас историю вашей болезни, чтобы выяснить, не вызваны ли симптомы иным заболеванием. Также он может обсудить ваш случай с другими специалистами. Чтобы иметь возможность правильно диагностировать ИЛФ, ваш врач может направить вас к пульмонологу (врачу-специалисту по легочным заболеваниям), который может назначить вам следующие обследования:

Компьютерная томография

Вам, возможно, предстоит сделать компьютерную томографию (сканирование с использованием рентгеновских лучей и компьютера для создания детального изображения внутренней части тела) или компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР). Врач будет использовать эти снимки для поиска признаков фиброза (рубцевания) в ваших легких.

Анализы крови

Кровь может использоваться для множества различных анализов с целью выявления признаков заболевания. Ваш врач может взять у вас анализ крови, чтобы проверить уровень кислорода в вашей крови или измерить уровни белков, связанных с ИЛФ.

Анализ жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) – это процедура, при которой трубку с камерой (бронхоскоп) пропускают через рот или нос и впрыскивают немного жидкости в небольшую часть легкого. Затем эту жидкость, также известную как жидкость бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ), собирают и изучают под микроскопом, чтобы убедиться в здоровье клеток, подхваченных жидкостью.

Биопсия легких

Биопсия легких включает в себя забор небольшой части легких (небольшое количество ткани) для анализа. Она может выполняться путем пропускания трубки с камерой (бронхоскопа) через рот или нос для забора ткани. Также она может выполняться в виде хирургической процедуры, для чего придется некоторое время провести в больнице. Если у вас будет диагностирован ИЛФ, вам сообщат, до какой стадии развилось заболевание. Это поможет вам понять, чего следует ожидать и планировать в будущем. Кроме того, это поможет вашему врачу обсудить с вами оптимальные варианты лечения и контроля заболевания которые вам помогут больше всего с учетом вашей ситуации и предпочтений.

Лечение


Перед принятием решения об оптимальном для вас методе лечения врачи обсудят ваши симптомы, стадию заболевания и общее состояние здоровья. Не все из описанных ниже методов лечения доступны или используются во всех странах Европы. Если у вас возникнут вопросы по поводу этих методов лечения, обсудите их со своим врачом.

Противофиброзные препараты

Противофиброзные препараты способны лечить ИЛФ. Данные препараты замедляют развитие фиброза в легких.

Кортикостероиды

Кортикостероиды – это препараты, уменьшающие отек. Ваш врач будет избегать их применения для лечения ИЛФ, поскольку иногда они способствуют прогресированию ИЛФ, особенно в больших дозах. Тем не менее, они могут использоваться кратковременно во время острого обострения или для того, чтобы помочь справиться с сильным кашлем.

Физическая активность и легочная реабилитация

Регулярная физическая активность может улучшить симптомы ИЛФ и общее самочувствие. Ваш врач может порекомендовать вам оптимальный уровень и вид физической активности, который поможет вам больше всего. Легочная реабилитация – это программа тренировок и обучения, призванная помочь людям с заболеваниями легких справиться со своими симптомами. Легочная реабилитация может улучшить вашу физическую силу и уменьшить влияние ИЛФ на вашу жизнь. Кроме того, это возможность встретиться и пообщаться с другими людьми, страдающими заболеваниями легких.

Кислород

Вам могут предложить медицинский кислород, чтобы помочь вашему дыханию, особенно если уровень кислорода в вашей крови низок, когда вы отдыхаете, или если уровень кислорода слишком сильно падает, когда вы активны. В зависимости от стадии развития ИЛФ, вы можете использовать кислород постоянно или только во время физической активности.

Лечение других заболеваний

Люди, страдающие ИЛФ, зачастую имеют и другие заболевания. Ряд других заболеваний, например, эмфизема, астма и ишемическая болезнь сердца, могут усугубить симптомы ИЛФ, поэтому ваш врач может провести обследование на наличие других заболеваний и при необходимости назначить их лечение.

Трансплантация легких

Если других заболеваний у вас нет, вы можете быть одобрены для трансплантации легких (операция, при которой ваши легкие заменяются здоровыми легкими донора). Может выполняться трансплантация одного или обоих легких. Впрочем, этот метод лечения не всегда возможен ввиду дефицита донорских легких в мире, а также возрастных ограничений для трансплантации легких.

«Занимайтесь физическими упражнениями — я занимаюсь этим не так активно, как следовало бы,
но я понемногу занимаюсь ходьбой, потому что считаю, что это важно, так же как и нахождение на
свежем воздухе».
Питер, Англия

Продолжительный уход


Отказ от курения Курение связано с ИЛФ и вызывает множество других заболеваний. Врач будет рекомендовать вам полностью бросить курить, чтобы обезопасить ваши легкие и улучшить состояние здоровья в целом. Также он может помочь вам решить как увеличить шансы бросить курить, например, назначив такие лекарства как никотинзаместительная терапия или оказав помощь в поиске программы поддержки.

Предупреждение инфекций

Для людей, страдающих хроническими легочными заболеваниями, например, ИЛФ, важно избегать легочных инфекций (например гриппа и пневмонии). Это связано с тем, что при наличии легочной инфекции ваше дыхание становится еще более затрудненным. Ниже приведены рекомендации, которые помогут вам снизить риск развития инфекции.

  • Регулярно мойте руки теплой водой с мылом. Особенно важно делать это перед едой и после посещения общественных мест.
  • Просите друзей и родственников подождать, пока они полностью не выздоровеют от простуды или гриппа перед тем как вас посетить.
  • Избегайте общего пользования предметами домашнего обихода, например, кружкой и полотенцем, вместе с другими людьми.
  • Попросите своего врача или медсестру сделать вам прививку от гриппа перед началом сезона заболевания на грипп (декабрь – март). Эта прививка поможет обезопасить вас от ряда причин, вызывающих грипп.
  • Обсудите со своим врачом возможность вакцинации против пневмококка, которая защитит вас от ряда различных инфекций, способных вызвать пневмонию.

Мониторинг

Ваш врач или специализированный центр может пригласить вас для постоянного наблюдения или на контрольные визиты, чтобы узнать, как вы себя чувствуете и нуждается ли ваш план лечения и контроля в корректировке. Во время этих визитов могут проводиться некоторые дополнительные обследования. Если симптомы ухудшаются значительно за короткое время, не дожидайтесь очередного контрольного визита, а немедлено обратитесь к врачу, в специализированный центр или к медсестре.

Паллиативное лечение

Паллиативное лечение – это лечение людей, страдающих хроническими заболеваниями, у которых наблюдаются серьезные симптомы, существенно влияющие на их самочувствие. Цель паллиативного лечения состоит в том, чтобы помочь людям жить с этими симптомами, обрести комфорт и улучшить качество жизни. Одной из разновидностей паллиативного лечения является уход до конца жизни. Он может включать в себя симптоматическую терапию (в частности, меры по устранению боли и других симптомов) и эмоциональную поддержку для пациентов до их ухода из жизни. Для вас может быть полезно заранее обсудить с вашим врачом или медсестрой варианты паллиативного лечения и ухода до конца жизни, прежде чем они вам потребуются.

«Жизнь может немного замедлиться, однако последующие годы еще могут принести много
радости. Найдите людей, с такими же проблемами, с которыми вы можете поделиться своими
повседневными проблемами… Вы можете получить от них честные ответы на свои вопросы и
полезный опыт».
Мария, Венгрия

Нормальная жизнь с ИЛФ


Многие люди с диагнозом ИЛФ часто замечают, что мысли о болезни занимают много времени. Вам и вашим близким может быть трудно представить себе, как ИЛФ повлияет на вашу жизнь, и смириться с жизнью с неизлечимой болезнью. Общение с другими людьми, страдающими данным заболеванием, может быть очень полезным. В Европе имеется множество групп пациентов с ИЛФ, которые помогут вам связаться с другими людьми, страдающими ИЛФ. Узнайте у вашего врача или медсестры информацию о ближайшей к вам группе или воспользуйтесь поиском в Европейской сети организаций пациентов на сайте Европейского пульмонологического фонда. Наличие надежной социальной поддержки дома также может помочь облегчить жизнь с ИЛФ. В частности, ценную практическую и моральную помощь могут оказать члены семьи и близкие друзья.

Исследования и клинические испытания


Если вас интересует участие в исследовании, призванном помочь ученым изучить ИЛФ и методы его лечения, вы можете присоединиться к клиническому испытанию. Если вы хотите узнать подробнее о местных клинических испытаниях, которые могут подойти вам, обратитесь к своему врачу. Он может посоветовать вам, проводятся ли в данный момент клинические испытания, в которых вы можете принять участие, с учетом вашей истории болезни и текущего состояния здоровья.

Дополнительная информация


EU-IPFF | www.eu-ipff.org Европейская федерация идиопатического легочного фиброза и связанных с ним заболеваний (EU-IPFF) – это организация, объединяющая европейские организации пациентов, страдающих ИЛФ. EU-IPFF работает над повышением осведомленности об ИЛФ, повышением доступности медицинской помощи и дарит надежду людям, которые живут с этим заболеванием. ERN-Lung | www.ern-lung.eu

ERN lung | www.ern-lung.eu это финансируемый ЕС проект по созданию и поддержке сети клиник, специализирующихся на лечении редких легочных заболеваний, включая ИЛФ.

Подпишитесь на на наши новости.