Редкие формы рака легких

Диагностика 

Как правило, процесс постановки диагноза рака легких проходит следующим образом: 

• Сначала будет выполнен рентген и КТ грудной клетки (при котором ваше тело сканируют под разными углами, а затем компьютер формирует детализированное изображение), чтобы определить, есть ли опухоль в легких. 
• Затем вам нужно будет пройти некоторые тесты, которые могут показать, насколько далеко распространился рак. Этот процесс называется определением стадии и может включать дальнейшее компьютерное сканирование брюшной полости (области желудка) и головного мозга, а также сканирование костей или позитронно-эмиссионную томографию CT (ПЭТ-КТ) (где компьютерная томография сочетается с ПЭТ-сканированием, которое включает введение небольшого количества радиоактивного красителя в вены, чтобы выявить что-либо аномальное в ваших тканях). ПЭТ-КТ сканирует все тело и точно показывает, распространился ли рак. Тем не менее, она не очень специфична при сканировании мозга, поэтому ПЭТ-КТ всегда сопровождается МРТ головы (магнитно-резонансной томографией), чтобы убедиться в сканировании мозга. Если вы страдаете клаустрофобией, ваш врач может предложить вам вместо этого компьютерную томографию головы. 
• Наконец, ваш врач подтвердит диагноз рака, взяв несколько образцов клеток из опухоли или лимфатических узлов и проверив их (это называется биопсией). 

Лечение 

Формы рака легких, рассматриваемые в данном информационном листке, являются редкими, поэтому проводилось немного клинических испытаний, чтобы проверить и установить конкретные процедуры их лечения. Таким образом, тип лечения, который вам могут предложить, будет основываться на вашей конкретной ситуации, мнении специалиста и конкретных процедур лечения, доступных в вашей стране. 

Прогноз 

Рак легких является серьезным заболеванием и, к сожалению, прогноз для редких форм рака легких в целом не очень обнадеживающий. Тем не менее, была проведена существенная работа по разработке новых методов лечения.

В этом информационном листке представлена информация о прогнозах в отношении каждой из этих редких форм рака легких на основе доступных на данный момент данных. Тем не менее, важно помнить о том, что все пациенты разные, и что ваш ответ на лечение может отличаться от такого ответа у другого человека. Вы должны рассматривать ваш прогноз в качестве ориентира.

Большая часть информации, касающейся медицинских прогнозов, в данном информационном листке представлена с учетом «5-летней выживаемости». Этот термин часто используется медицинскими специалистами и относится к числу людей, изученных в ходе исследования, которые прожили 5 или более лет после постановки диагноза данного типа рака легких.

Аденосквамозная карцинома — это тип опухоли, состоящий из двух основных типов опухолей (аденокарциномы и плоскоклеточной опухоли). Это редкий подтип немелкоклеточного рака легких, составляющий 0,4–4 % от всех форм рака легких. 

Диагноз 

Анализы, используемые для диагностики аденосквамозной карциномы, не отличаются от анализов, которые используются при диагностировании других форм рака легких. 

Лечение 

Лечение аденосквамозной карциномы может отличаться от лечения более распространенных типов рака легких, поскольку сочетание двух разных типов опухоли означает, что определенный химиотерапевтический препарат, пеметрексед (обычно используемый при аденокарциномах), не будет эффективным. Лечение обычно включает химиотерапевтические препараты, которые специально нацелены на плоскоклеточный компонент опухоли, такие как цисплатин. Однако, если ваша опухоль имеет специфическую мутацию под названием EGFR (эпидермальный фактор роста), вам может быть предложено таргетное лечение, которое представляет собой определенный тип лечения, нацеленный на эту мутацию.  

Прогноз 

юди с аденосквамозными карциномами, как правило, выживают в течение более короткого периода времени, чем люди с чистыми аденокарциномами или плоскоклеточными карциномами легких, независимо от того, насколько запущен рак на момент постановки диагноза или хирургического удаления опухоли. Соотношение аденокарциномы / плоскоклеточного компонента (т. е. какая часть опухоли является аденокарциномой, а какая — плоскоклеточной карциномой), по-видимому, не влияет на исход. 

Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома является подтипом нейроэндокринных карцином легких (НЭК), представляющим примерно 3 из каждых 100 (3 %) случаев рака легких. Это нейроэндокринная опухоль, то есть она развивается из клеток нервной и эндокринной (гормональной) систем. Вместе с мелкоклеточным раком легких он тесно связан с курением.  

Диагноз 

Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома диагностируется так же, как и другие виды рака легких. Бронхоскопия и ПЭТ-КТ являются двумя основными инструментами для диагностики рака и проверки того, на какой стадии он находится. МРТ головного мозга также может быть использована для определения того, до какой стадии развился рак.  

Лечение 

Большинство аспектов лечения этой формы рака такие же, как и у более распространенных форм рака легких. Если она находится на ранних стадиях, и если вы достаточно здоровы для операции, и у вас диагностировано заболевание на ранней стадии, вполне вероятно, что вам будет проведена операция по удалению опухоли. Вы можете получить форму химиотерапии, содержащую препараты на основе платины, чтобы максимально уменьшить опухоль перед операцией и облегчить ее удаление. Вы также можете получить его после операции, чтобы остановить рецидив рака. Если опухоль находится на более поздней стадии, вам назначат химиотерапию с иммунотерапией или без нее, аналогичную той, которая используется для лечения других видов рака легких. Несмотря на то, что были продемонстрированы хорошие показатели ответа на это лечение, общая выживаемость колеблется от 8 до 16 месяцев. 

Прогноз 

Последние данные показали следующее: 

• 8 % людей живут в течение 5 лет и более после постановки диагноза, когда рак обнаруживается на поздней стадии  
• 27,4 % людей живут еще 5 и более лет после постановки диагноза без рецидива рака 
• 35,3 % людей живут еще 5 лет или более после постановки диагноза 

Большинство рецидивов происходит в течение первых 2 лет. 

Карциномы бронхиальных желез (аналогичные по строению карциномам слюнных желез) составляют 0,1–0,2 % от всех случаев рака легких. К ним относятся аденокистозная карцинома и мукоэпидермоидная карцинома легких. Карциномы бронхиальных желез были ранее известны как бронхиальные аденомы. Считается, что они происходят из желез дыхательных путей, а опухоли обычно обнаруживаются в центральных дыхательных путях. 

Диагноз 

Симптомы и процесс диагностики карциномы бронхиальных желез легких аналогичны тем, которые характерны для общих типов рака легких. 

Лечение 

Карциномы бронхиальных желез легких, как правило, удаляют хирургическим путем. В некоторых случаях эта операция может сопровождаться химиотерапией. 

Прогноз 

Согласно исследованиям показатели выживаемости для людей с карциномой бронхиальных желез легких, которым опухоль удалили хирургическим путем, составляют: 

• 3-летняя выживаемость: 82 %; 
• 5-летняя выживаемость: 70 %; 
• 10-летняя выживаемость: 63 %. 

От 0,3 до 3 % всех немелких карцином легких являются саркоматоидными карциномами. Большинство людей с диагнозом этот тип рака являются бывшими или нынешними заядлыми курильщиками. Небольшая группа этих людей также сообщает, что они подвергались воздействию асбеста, поэтому считается, что может быть связь между этим типом рака и асбестом. Этот тип рака может пересекаться с другим типом рака, называемым мезотелиомой, который начинается в оболочке легких (плевре) и вызывается воздействием асбеста. Как и мезотелиома, саркоматоидная карцинома обычно развивается в плевре и развивается очень медленно. 

Диагноз 

Диагностика саркоматоидной карциномы обычно производится тем же образом, что и при других видах немелкоклеточного рака легких и мезотелиоме. 

Лечение 

Если ваша опухоль находится только в одном месте и не распространилась, наиболее вероятно, что вы будете лечиться путем ее удаления хирургическим путем. Если рак распространился, вас будут лечить стандартными, в основном на основе платины, химиотерапевтическими препаратами и иммунотерапией, если она доступна. Результаты исследований показывают, что специфический белок под названием c-Met иногда связан с развитием саркоматоидной карциномы. Если вы относитесь к этой группе людей, существуют специальные таргетные методы лечения, которые могут вам помочь.  

Прогноз 

Саркоматоидная карцинома — очень агрессивное заболевание. В целом, 20 % людей с саркоматоидной карциномой живут 5 или более лет после постановки диагноза. 

Зернистоклеточная опухоль легких наблюдается крайне редко и составляет 0,2 % от всех случаев опухоли легких. Еще реже такая опухоль содержит злокачественные (раковые) клетки. Как правило, это небольшие, твердые, одиночные узелки (комочки), которые блокируют или окружают дыхательные пути и вызывают их сужение. 

Диагноз 

Зернистоклеточные опухоли легких диагностируются таким же образом, что и другие формы рака легких. 

Лечение 

Специалисты не смогли установить лучший метод лечения эндобронхиальных зернистоклеточных опухолей из-за недостатка исследований. Текущие методы лечения включают в себя удаление опухоли посредством хирургического вмешательства, эндоскопию (процедуру, во время которой длинный инструмент, называемый бронхоскопом, который имеет камеру на конце, вставляется в горло в месте опухоли), фульгурацию (процедуру с использованием электрического тока для уничтожения опухоли) или лазерное лечение. Хирургическое удаление опухоли отличается наиболее высокими показателями эффективности лечения. 

Карциноиды легких представляют собой тип опухоли, которая связана с нейроэндокринной системой. Они существенно отличаются от других типов опухоли, перечисленных в настоящем информационном листке, и на них приходится примерно 1–6 % от всех случаев опухоли легких. Около 25 % людей с карциноидными опухолями легких не имеют симптомов на момент обнаружения опухоли. 

Карциноидные опухоли могут быть обнаружены с помощью простого рентгенологического исследования грудной клетки или КТ, как и все типы рака легких. Процедура ПЭТ-КТ в отличие от ее использования для других типов рака легких не является достаточно чувствительной, чтобы выявить карциноидную опухоль или увидеть ее метастазы. Поэтому, если вы подозреваете наличие у вас карциноидной опухоли, вам будет выполнена процедура, называемая сканированием с октреотидом, во время которой используют другое радиоактивное контрастное вещество. 

Средний возраст людей с типичными карциноидными опухолями составляет 40–50 лет, но они были зарегистрированы практически в каждой возрастной группе, даже у подростков. Типичные карциноиды обычно растут довольно медленно и редко распространяются (метастазируют) за пределы легких. Обычно их лечат путем хирургического удаления. Это может включать в себя следующие процедуры в зависимости от того, насколько выросла опухоль: 

• Сегментэктомия: удаляется либо только опухоль, либо немного окружающих здоровых тканей 
• Лобэктомия: удаляется весь сегмент легких, в котором находится опухоль 

В редких случаях, когда опухоль имеет большие размеры, применяются следующие хирургические процедуры: 

• Билобэктомия: удаляется часть легкого, превышающая по размеру сегмент, в котором находится опухоль 
• Пневмонэктомия: удаляется все легкое. Пневмонэктомия также может быть предложена при возникновении осложнений во время операции, которая изначально планировалась с целью небольшого иссечения, т. е. лобэктомии. 

80–90 % типичных карциноидов развиваются в мелких дыхательных путях, около 10 % возникают в крупных дыхательных путях и около 10 % появляются вокруг краев легких.

Поскольку такие опухоли, как правило, находятся в дыхательных путях, бронхоскопия (во время которой инструмент, называемый бронхоскоп, который оснащен камерой на конце, вставляют в горло, в место, где расположена опухоль) является наиболее распространенным способом получения образца (биопсии) и подтверждения природы опухоли.

Если вам противопоказано удаление опухоли хирургическим путем (из-за ее размера, проблем с легочной функцией или вследствие других серьезных проблем со здоровьем), вашу опухоль могут удалить посредством интервенционной бронхоскопии, которую проводят в специализированном центре. Во время этой процедуры в легких размещают камеру, а опухоль иссекают на маленькие кусочки и удаляют полностью или большую часть. Обычно для этой процедуры используют лазер/электрокаустику (прижигание опухоли), биопсийные щипцы и, реже, криозонд (когда опухоль замораживают и измельчают на куски, которые удаляют). 

Прогноз 

Показатели выживаемости для людей с типичными карциноидами составляют: 

• 5-летняя выживаемость: 78–95 %; 
• 10-летняя выживаемость: 77–90 %.

При удалении типичного карциноида хирургическим путем рецидив рака является маловероятным. 

Пациенты, у которых был обнаружен типичный карциноид 

«За 2 года до постановки моего диагноза у меня были постоянные простуды, кашель и инфекции дыхательных путей, лечение которых занимало длительное время. У меня был очень тяжелый случай пневмонии, которая длилась около недели, и антибиотики не помогали. Я обратился к терапевту, который направил меня к специалисту. Мне сделали несколько сканограмм, которые подтвердили, что у меня карциноид. После этого мне сделали бронхоскопию для взятия биопсии, которая подтвердила, что у меня опухоль, но доброкачественная (не будет метастазировать). Дляменя это был шок, так как в повседневной жизни наличие карциноида никак не ощущалось: я собирался бегать имое качество жизни было в норме».

Пол Харрисон

«Мне пришлось удалить не только карциноид, но и правую верхнюю долю легкого. После этого я испытывала довольно сильные боли, поэтому я рекомендовала бы, чтобы пациенты, которым прописана эта процедура, заранее обсудили возможные обезболивающие с врачом, чтобы все было в порядке. Сейчас у меня все хорошо, у меня есть собственное дело и я смогла приступить к работе приблизительно через 4 месяца после операции. Для восстановления дыхательной функции я прошла курс физиотерапии и вскоре снова начала посещать тренажерный зал (хотя теперь мой уровень нагрузок отличается от того, который был прежде). Я обнаружила, что некоторые вещи, например, разговор во время ходьбы заставляют меня задыхаться сильнее, чем раньше, но это не слишком мешает моей жизнедеятельности». 

Кэтрин Сент-Джон Брукс 

Атипичные карциноиды встречаются реже, чем типичные карциноиды, составляя около 10 % всех карциноидных опухолей легких. Они, как правило, растут немного быстрее, чем типичные карциноиды, и с большей вероятностью распространяются на другие части тела. Хотя атипичные карциноиды обычно диагностируются на самой ранней стадии заболевания (стадия 1), более половины из них обнаруживаются на более поздних стадиях. 

Диагноз 

Для постановки диагноза атипичного карциноида применяется тот же метод, что и для диагностирования типичного карциноида.

Лечение 

Хирургический подход аналогичен используемому при типичных карциноидах. Однако, поскольку атипичные карциноиды являются более агрессивными, хирурги, как правило, удаляют большую часть легких. Химиотерапия и радиотерапия оказались не столь эффективными в лечении атипичных карциноидов, которые метастазировали. Тем не менее, другая группа препаратов, называемых аналогами соматостатина, которые вводятся под кожу, может помочь с лечением симптомов. 

Прогноз 

Прогноз для атипичных карциноидов выглядит следующим образом: 

• 5-летняя выживаемость: 40–60 %; 
• 10-летняя выживаемость: 31–60 %. 

Рецидивы атипичных карциноидов встречаются чаще, чем в случае типичных карциноидов; рецидивы случаются примерно у 26 % людей с атипичным карциноидом. 

Если вам поставили диагноз редкой формы рака легких, важно, чтобы вы попросили направить вас в специализированный центр, так как там у вас есть преимущества: наличие у специалистов опыта в данной области, а также лучший доступ к клиническим испытаниям, если вы захотите принять в них участие.

Для получения актуальной информации о клинических испытаниях вы можете посетить веб-сайт:

• • Реестр клинических испытаний ЕС
  • ClinicalTrials.gov (клинические испытания, которые проводятся под эгидой национальных институтов здравоохранения США)

Этот материал был составлен с помощью доктора Джорджии Хардавеллы, доктора Андриани Шарпиду,  Кэтрин Сент-Джон-Брукс и Пола Харрисона. 

Эта страница была обновлена в 2025 году.