Cánceres de pulmón raros

Diagnóstico 

Generalmente, el proceso de ser diagnosticado con cáncer de pulmón es el siguiente: 

• Primero se realizará una radiografía y una tomografía computarizada (TAC) (en la que se radiografía el cuerpo desde varios ángulos antes de que un ordenador elabore una imagen detallada) del tórax para mostrar si hay un tumor pulmonar. 
• Luego tendrá que hacerse algunas pruebas que pueden mostrar cuánto se ha diseminado el cáncer. Este proceso se denomina estadificación y podría incluir más escáneres TC del abdomen (área del estómago) y el cerebro, así como una gammagrafía ósea o una tomografía computarizada por emisión de positrones (TEP/TAC combinadas) (en la que una tomografía computarizada se combina con una tomografía por emisión de positrones, que implica inyectar una pequeña cantidad de tinte radiactivo en las venas para mostrar cualquier anomalía en los tejidos). Una tomografía computarizada por emisión de positrones (TEP) explora todo el cuerpo y es precisa para mostrar si el cáncer se ha diseminado. Sin embargo, no es muy específico en la exploración del cerebro, por lo tanto, las TEP/TAC combinadas siempre se acompañan de una resonancia magnética (RMN) de la cabeza para garantizar que se escanee el cerebro. Si usted es claustrofóbico(a), su médico puede optar por ofrecerle un escáner TC de cabeza. 
• Por último, el médico confirmará el diagnóstico de cáncer tomando algunas muestras de las células del tumor o de los ganglios linfáticos y analizándolas (esto se denomina biopsia). 

Tratamiento 

Los cánceres de pulmón que se mencionan en esta ficha informativa son infrecuentes, por lo que se han realizado pocos ensayos clínicos para probar y establecer tratamientos específicos para ellos. Por tanto, el tipo de tratamiento que se le ofrezca puede basarse en su situación particular, la opinión de los especialistas y los tratamientos concretos disponibles en su país. 

Pronóstico 

El cáncer de pulmón es una enfermedad grave y, por desgracia, el pronóstico en los cánceres de pulmón raros en general no es muy bueno. Sin embargo, se está trabajando mucho para desarrollar nuevos tratamientos.

Esta ficha informativa ofrece información sobre el pronóstico de cada uno de estos tipos de cáncer de pulmón raros basada en los datos de que se dispone en la actualidad. No obstante, es importante recordar que cada persona es diferente y que puede que usted no tenga la misma respuesta al tratamiento que otra persona. Debe considerar su pronóstico como una orientación.

La mayoría de la información sobre el pronóstico que aparece en esta ficha informativa se ofrece en términos de «tasa de supervivencia a los cinco años». Los profesionales sanitarios utilizan con frecuencia este término, que hace referencia al número de personas estudiadas que vivieron cinco años o más después de recibir un diagnóstico de este tipo de cáncer de pulmón.

El carcinoma adenoescamoso es un tipo de cáncer formado por dos de los principales tipos de tumor (adenocarcinoma y carcinoma escamoso). Se trata de un subtipo infrecuente de cáncer de pulmón no microcítico que representa entre el 0,4 y el 4 % de todos los casos de cáncer de pulmón. 

Diagnóstico 

Las pruebas utilizadas para diagnosticar el carcinoma adenoescamoso no son diferentes de las empleadas en otros tipos de cáncer de pulmón. 

Tratamiento 

El tratamiento del carcinoma adenoescamoso puede diferir de los tipos más comunes de cáncer de pulmón, ya que la combinación de los dos tipos diferentes de tumor significa que un determinado fármaco quimioterápico, pemetrexed (comúnmente utilizado en adenocarcinomas), no será eficaz. Normalmente, el tratamiento consiste en fármacos quimioterapéuticos dirigidos específicamente al componente escamoso del tumor, como el cisplatino. Sin embargo, si su tumor tiene una mutación específica llamada EGFR (factor de crecimiento epidérmico), es posible que se le ofrezca un tratamiento dirigido, que es un tipo específico de tratamiento que se dirige a esta mutación.  

Pronóstico 

Las personas con carcinomas adenoescamosos tienden a sobrevivir durante períodos de tiempo más cortos que aquellas con adenocarcinomas puros o carcinomas de células escamosas de pulmón, independientemente de lo avanzado que esté el cáncer en el momento del diagnóstico o de la extirpación quirúrgica del tumor. La proporción del componente adenocarcinoma/células escamosas (es decir, cuánto del tumor es adenocarcinoma y cuánto es carcinoma de células escamosas) no parece afectar el resultado. 

El carcinoma neuroendocrino maligno de células grandes es un subtipo de carcinoma neuroendocrino maligno de pulmón (NET) que representa aproximadamente 3 de cada 100 (3 %) cánceres de pulmón. Es un tumor neuroendocrino, lo que significa que se desarrolla a partir de células de los sistemas nervioso y endocrino (hormonal). Junto con el cáncer de pulmón de células pequeñas, tiene un fuerte vínculo con el tabaquismo.  

Diagnóstico 

El carcinoma neuroendocrino de células grandes se diagnostica de la misma manera que otros tipos de cáncer de pulmón. La broncoscopía y las TEP/TAC combinadas son las dos herramientas principales para diagnosticar el cáncer y verificar en qué etapa se encuentra. Una resonancia magnética del cerebro también se puede usar para observar a qué etapa se ha desarrollado el cáncer.  

Tratamiento 

La mayoría de los aspectos del tratamiento de esta forma de cáncer son los mismos que los de las formas más comunes de cáncer de pulmón. Si se encuentra en las primeras etapas y si está lo suficientemente en forma para la cirugía y se le diagnostica en una etapa temprana de la enfermedad, es probable que se le realice una operación para extirpar el tumor. Es posible que reciba una forma de quimioterapia que contenga medicamentos a base de platino para reducir el tumor tanto como sea posible antes de la operación para que sea más fácil de extirpar. También podría recibirlo después de la cirugía para ayudar a detener la reaparición del cáncer. Si su tumor está más avanzado, se le administrará quimioterapia, con o sin inmunoterapia, similar a la que se usa para tratar otros cánceres de pulmón. Si bien se han mostrado buenas tasas de respuesta para este tratamiento, las tasas de supervivencia general oscilan entre 8 y 16 meses. 

Pronóstico 

Los datos recientes mostraron lo siguiente: 

• El 8 % de las personas viven 5 años o más después de su diagnóstico cuando el cáncer se encuentra en una etapa tardía
• El 27,4 % de las personas viven otros 5 años o más después de su diagnóstico sin que el cáncer regrese 
• El 35,3 % de las personas viven 5 años o más después de su diagnóstico 

La mayoría de las recaídas ocurren dentro de los primeros 2 años. 

Los carcinomas de pulmón de tipo tumor de glándulas salivales representan entre el 0,1 y el 0,2 % de todos los cánceres de pulmón. Incluyen los carcinomas adenoides quísticos y los carcinomas mucoepidermoides de pulmón. Los carcinomas de tipo tumor de glándulas salivales se denominaban anteriormente adenomas bronquiales. Se cree que provienen de las glándulas de las vías respiratorias, y los tumores generalmente se encuentran en las vías respiratorias centrales. 

Diagnóstico 

Los síntomas y procesos diagnósticos del carcinoma de pulmón del tipo tumor de glándulas salivales son similares a los de los tipos habituales de cáncer de pulmón. 

Tratamiento  

Los carcinomas pulmonares del tipo tumor de glándulas salivales suelen extirparse quirúrgicamente. En algunas ocasiones, esta operación puede ir acompañada de quimioterapia 

Pronóstico 

Los estudios indican que las tasas de supervivencia para las personas con carcinomas de pulmón del tipo tumor de glándula salival que se someten a la extirpación quirúrgica del tumor son las siguientes: 

• Tasa de supervivencia a los tres años: 82 % v
• Tasa de supervivencia a los cinco años: 70 % 
• Tasa de supervivencia a los 10 años: 63 % 

Entre el 0,3 y el 3 % de todos los carcinomas de pulmón no pequeños son carcinomas sarcomatoides. La mayoría de las personas diagnosticadas con este tipo de cáncer son ex grandes fumadores o grandes fumadores actualmente. Un pequeño grupo de estas personas también informan que han estado expuestas al asbesto, por lo que se cree que podría haber un vínculo entre este tipo de cáncer y el asbesto. Este tipo de cáncer podría superponerse con otro tipo de cáncer, llamado mesotelioma, que comienza en la cubierta de los pulmones (pleura) y es causado por la exposición al asbesto. Al igual que el mesotelioma, el carcinoma sarcomatoide generalmente se desarrolla en la pleura y se desarrolla muy lentamente. 

Diagnóstico 

El diagnóstico del carcinoma sarcomatoide suele seguir la misma evolución que el resto de cánceres no microcíticos y que el mesothelioma. 

Tratamiento 

Si su tumor está solo en un lugar y no se ha diseminado, lo más probable es que lo traten extirpándolo quirúrgicamente. Si el cáncer se ha diseminado, se le tratará con medicamentos de quimioterapia estándar, en su mayoría a base de platino, e inmunoterapia, si está disponible. Los resultados de la investigación muestran que una proteína específica llamada c-Met a veces está relacionada con el desarrollo de carcinoma sarcomatoide. Si pertenece a este grupo de personas, existen terapias dirigidas específicas que podrían funcionar para usted.  

Pronóstico 

El carcinoma sarcomatoide es muy agresivo. En total, el 20 % de las personas con carcinoma sarcomatoide vivió durante cinco años o más después del diagnóstico. 

Los tumores de células granulares de pulmón son extremadamente raros, ya que constituyen el 0,2 % de todos los tumores pulmonares. Es aun más raro que tengan células malignas (cancerosas). Suelen ser nódulos pequeños, firmes y únicos (bultos) que bloquean o rodean las vías respiratorias y causan su estrechamiento 

Diagnóstico 

Los tumores de células granulares de pulmón se diagnostican del mismo modo que otros cánceres de pulmón. 

Tratamiento 

Los especialistas no han podido determinar el mejor tratamiento para los tumores endobronquiales de células granulares debido a la falta de estudios. Las opciones terapéuticas actuales son la extirpación del tumor mediante intervención quirúrgica, la endoscopia (para la que se introduce por la garganta un largo instrumento denominado broncoscopio con una cámara en el extremo hasta la zona en la que se encuentra el tumor), la fulguración (en la que se utiliza una corriente eléctrica para destruir el tumor) o el tratamiento con láser. La extirpación quirúrgica presenta los índices más altos de curación. 

Los tumores carcinoides de pulmón son un tipo de tumor relacionado con el sistema neuroendocrino. Son muy diferentes del resto de tumores que aparecen en esta ficha informativa y representan aproximadamente entre el 1 y el 6 % de todos los tumores pulmonares. En torno al 25 % de las personas con tumores carcinoides de pulmón no tiene síntomas en el momento del descubrimiento. 

Los tumores carcinoides pueden detectarse mediante una simple radiografía o una TAC de tórax, como todos los cánceres de pulmón. Al contrario que otros tipos de cáncer de pulmón, la PET-TAC no es lo bastante sensible para detectarlos ni para ver si se han diseminado. Por tanto, si se sospecha que usted presenta un tumor carcinoide, se le hará una prueba llamada «exploración con octreotida», que emplea un tinte radioactivo diferente. 

La edad media de las personas que tienen tumores carcinoides típicos es de 40-50 años, pero se han descrito en prácticamente todos los grupos de edad, incluso en adolescentes. Los carcinoides típicos suelen crecer muy lentamente y rara vez se diseminan (metástasis) más allá de los pulmones. Por lo general, se tratan mediante la extirpación quirúrgica. Esto podría implicar los siguientes procedimientos en función de cuánto haya crecido el tumor:

• Segmentectomía: en la que se extirpa solo el tumor y un poco del tejido sano circundante 
• Lobectomía: en la que se extirpa todo el segmento del pulmón donde se encuentra el tumor 

En las raras ocasiones en las que un tumor es más grande, se utilizan los siguientes procedimientos quirúrgicos: 

• Bilobectomía: se extirpa una parte del pulmón más grande que el segmento donde se encuentra el tumor 
• Neumonectomía: se extirpa todo el pulmón. La neumonectomía también se puede ofrecer cuando hay una complicación durante una operación que inicialmente se planificó con vistas a una pequeña extirpación, es decir, lobectomía. 

Entre el 80 y el 90 % de los tumores carcinoides típicos se presenta en las vías respiratorias pequeñas, mientras que aproximadamente el 10 % surge en las vías respiratorias grandes y en torno al 10 % aparece en los bordes del pulmón.  

Puesto que estos tumores suelen localizarse en las vías respiratorias, la broncoscopia (para la que se introduce por la garganta un largo instrumento denominado broncoscopio con una cámara en el extremo hasta la zona en la que se encuentra el tumor) es el modo más frecuente de obtener una muestra (biopsia) y confirmar la naturaleza de estos tumores.

Si no se le puede extirpar quirúrgicamente el tumor (debido al tamaño de este, a problemas con el funcionamiento del pulmón o a cualquier otro problema de salud importante), es posible que se le extraiga el tumor mediante una broncoscopia intervencionista, que se puede realizar en un centro especializado. Con este procedimiento se introduce una cámara en el pulmón mientras el tumor se corta en pequeños trozos y se extrae, por completo o en gran parte. Suele hacerse con láser o electrocauterización (en la que se quema el tumor), pinzas de biopsia o, con menor frecuencia, mediante una criosonda (con la que el tumor se congela y se rompe en trozos que se extraen).

Pronóstico 

Las tasas de supervivencia de las personas con tumores carcinoides típicos son: 

• La tasa de supervivencia a los cinco años es del 78-95 % 
• La tasa de supervivencia a los 10 años es del 77-90 % 

Si un tumor carcinoide típico se extirpa quirúrgicamente, es raro que el cáncer reaparezca. 

Experiencias de pacientes con tumores carcinoides típicos 

“En los dos años previos al diagnóstico, constantemente me resfriaba, tosía y tenía infecciones de las vías respiratorias que tardaban mucho tiempo en desaparecer. Tuve una neumonía muy grave que duró en torno a una semana y que no se curaba con antibióticos. Acudí a mi médico de cabecera, que me derivó a un especialista. Me realizaron varias pruebas que confirmaron que tenía un tumor carcinoide. Después, me sometí a una broncoscopia con el fin de obtener una muestra para biopsia que confirmó que tenía un tumor, pero que era benigno (no se diseminaría). Esto me impactó bastante, porque el tumor no afectaba a mi vida cotidiana: salía a correr y tenía una calidad de vida normal.”

Paul Harrison

“Además de extirparme el tumor carcinoide, me extrajeron el lóbulo superior derecho del pulmón. Después tuve bastantes dolores, por lo que recomendaría a cualquier persona que se sometiera a esta intervención que hablara de antemano con sus médicos acerca de los analgésicos para que no le pasara. Ahora estoy bien; soy autónomo y pude volver a trabajar unos cuatro meses después de la operación. Acudo regularmente a fisioterapia personalizada para aprender a respirar y volví al gimnasio poco después (aunque no he vuelto a alcanzar el mismo nivel que tenía antes). He descubierto algunas cosas, p. ej., si camino y hablo al mismo tiempo me falta más el aliento que antes, pero eso no interfiere demasiado en mi vida.” 

Katharine St John-Brooks 

Los carcinoides atípicos son menos comunes que los carcinoides típicos, ya que representan alrededor del 10 % de todos los tumores carcinoides de pulmón. Tienden a crecer un poco más rápido que los carcinoides típicos y es más probable que se diseminen a otras partes del cuerpo. Aunque los carcinoides atípicos generalmente se diagnostican en la etapa más temprana de la enfermedad (etapa 1), más de la mitad se encuentran en etapas más avanzadas. 

Diagnóstico 

El diagnóstico de los tumores carcinoides atípicos sigue el mismo proceso que el de los tumores carcinoides típicos. 

Tratamiento 

El abordaje quirúrgico es el mismo que para los tumores carcinoides típicos; sin embargo, puesto que los tumores carcinoides atípicos son más agresivos, los cirujanos suelen extirpar partes mayores del pulmón. No se ha demostrado que la quimioterapia y la radioterapia sean muy eficaces en el tratamiento de los tumores carcinoides atípicos que se han diseminado. Sin embargo, otro grupo de medicamentos denominados «análogos de somatostatina», que se aplican bajo la piel, podrían ayudar a reducir los síntomas. 

Pronóstico 

El pronóstico de los tumores carcinoides atípicos es el siguiente: 

• Tasa de supervivencia a los cinco años: 40-60 % 
• Tasa de supervivencia a los 10 años: 31-60 % 

Los tumores carcinoides atípicos reaparecen con más frecuencia tras el tratamiento que los tumores carcinoides típicos; esto sucede aproximadamente en el 26 % de las personas con un tumor carcinoide atípico. 

Si se le diagnostica un tipo raro de cáncer de pulmón, es importante que pida que se le remita a un centro especializado para que pueda beneficiarse de su experiencia en este ámbito y tenga un mayor acceso a ensayos clínicos en caso de que deseara participar en ellos.

Para obtener información más actualizada sobre los ensayos clínicos, visite: 

• Registro de ensayos clínicos de la UE  

• ClinicalTrials.gov (del Instituto Nacional de Salud de los EE. UU.) 

Este material fue compilado con la ayuda de la Dra. Georgia Hardavella, el Dr. Andriani Charpidou, Katharine St John-Brooks y Paul Harrison. 

Esta página se actualizó por última vez en 2025.