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FPI – Fibrose pulmonar idiopática

Este folheto informativo explica o que é a FPI e de que forma pode ser diagnosticada, tratada e controlada.

Última atualização 12/11/2021
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O que é a FPI e quem é afetado?


A fibrose pulmonar idiopática, ou FPI, é uma doença pulmonar de longo prazo (crónica). A FPI faz parte de um conjunto de doenças que causam a cicatrização do tecido pulmonar (este processo denomina-se fibrose). As doenças que causam a cicatrização do tecido pulmonar denominam-se doenças pulmonares intersticiais (DPI). Normalmente, a FPI afeta adultos idosos e é rara em pessoas com menos de 50 anos. A doença é mais comum nos homens do que nas mulheres. A FPI é uma doença progressiva, o que significa que se agrava ao longo do tempo. Tal deve-se ao facto de o tecido pulmonar cicatrizado de alguém com FPI ter uma menor capacidade de funcionar normalmente.

Algumas pessoas pioram muito rapidamente, enquanto outras se mantêm relativamente saudáveis por um período de tempo mais longo. Algumas informações online indicam que as pessoas diagnosticadas com FPI podem ter uma esperança de vida de 3 a 5 anos após o diagnóstico. No entanto, estes números reportam-se a uma época em que não existiam opções de tratamento para as pessoas com FPI. A esperança de vida para as pessoas com FPI pode ser diferente atualmente, mas a esperança média de vida após o diagnóstico é desconhecida. É importante ter em atenção que a esperança de vida varia de pessoa para pessoa e depende de muitos fatores, incluindo a idade, a fase da doença e o tratamento. Não existe uma cura conhecida para a FPI, mas estão disponíveis tratamentos para abrandar a progressão da doença e para ajudar a controlar os sintomas de uma forma eficaz. Para um pequeno grupo de doentes, o transplante pulmonar pode ser uma opção.

Quais são as causas da FPI?


Os cientistas não sabem exatamente por que razão algumas pessoas desenvolvem FPI, mas supõe-se que seja devido a uma combinação dos genes da própria pessoa com as substâncias aspiradas para os pulmões ao longo da vida. Algumas investigações sugerem que a FPI é uma forma de envelhecimento precoce dos pulmões.

Muitas pessoas que vivem com FPI são ex-fumadoras, mas não se sabe se o consumo de cigarros é uma causa direta da FPI. As pessoas que tiveram determinadas profissões, incluindo na área da metalurgia, na indústria da madeira e na agricultura, também apresentam um risco acrescido de desenvolver FPI. Tal pode dever-se ao facto de, nestas profissões, as pessoas aspirarem determinadas partículas ou substâncias químicas.

Sinais e sintomas


Os sintomas da FPI podem variar entre as pessoas e desenvolver-se ao longo do tempo. Nem todas as pessoas com FPI apresentarão todos os sintomas indicados abaixo e ter estes sintomas não significa ter FPI. Fale com o seu médico se estiver preocupado com sintomas como estes:

Falta de ar

Sentir falta de ar ao realizar atividades físicas que normalmente não seriam muito difíceis para si.

Tosse

Tosse que dura mais do que algumas semanas. A tosse pode ser muito grave, dolorosa ou provocar-lhe o vómito (uma tosse que o faz sentir que vai ficar nauseado).

Hipocratismo (inchaço) das pontas dos dedos

Algumas pessoas com FPI notam algumas alterações nas pontas dos dedos, o que se denomina como hipocratismo. Estas alterações podem incluir uma curvatura anormal das unhas quando vistas de lado e um aumento das pontas dos dedos.

Complicações da FPI

Uma complicação grave da FPI é sofrer uma “exacerbação aguda”, que ocorre quando os seus sintomas se agravam muito num curto espaço de tempo. Deve contactar o seu médico assim que possível se acreditar que os seus sintomas estão a agravar rapidamente. O seu médico ou profissional de saúde irá avaliar esta complicação e, caso seja necessário, o doente poderá ser hospitalizado para receber cuidados médicos. Infelizmente, não existe atualmente nenhum tratamento adequado e comprovado para as exacerbações agudas da FPI.

Outras doenças

Algumas pessoas com FPI também terão outras doenças, como enfisema (estreitamento dos brônquios e alvéolos pulmonares danificados), refluxo gastroesofágico, cancro de pulmão, hipertensão pulmonar (tensão arterial elevada nos pulmões), apneia de sono (pausas na respiração durante o sono) e doença coronária.

“A FPI mudou a minha vida. Tenho de gerir melhor as minhas forças e o meu tempo.”

Guenther, Áustria

Etapas para o diagnóstico


A FPI é uma doença rara e pode ser difícil de diagnosticar porque os seus sintomas são semelhantes aos de outras doenças pulmonares e de outras patologias como as doenças cardíacas. É importante que a FPI seja diagnosticada tão cedo quanto possível, para que o tratamento possa começar rapidamente. Quando consultar o seu médico pela primeira vez, este poderá escutar o seu tórax com um estetoscópio. Um dos sinais de FPI é um som torácico conhecido como crepitações tipo “velcro”, que se podem escutar com um estetoscópio. O seu profissional de saúde também irá fazer-lhe perguntas sobre a sua história médica para verificar se os seus sintomas poderão dever-se a outra doença. Poderá também debater o seu caso com outros especialistas. Para poder diagnosticar corretamente a FPI, o seu médico pode encaminhá-lo para um pneumologista (médico especialista em pulmões) que pode optar por fazer alguns dos seguintes exames:

Exames de TC

O médico utilizará estes exames para procurar sinais de fibrose (cicatrização dos tecidos) nos seus pulmões.

Análises ao sangue

O sangue pode ser utilizado em muitos exames diferentes para procurar sinais de doença. O seu médico pode recolher uma amostra de sangue para verificar se o seu nível de oxigénio no sangue é baixo ou para medir os níveis de proteínas que estão ligadas à FPI.

Teste do fluido da LBA

A lavagem broncoalveolar (LBA) é um procedimento que envolve a passagem deum tubo com uma câmara (broncoscópio) pela boca ou nariz e a introdução de um pouco de fluido numa pequena parte do pulmão. Este fluido, conhecido como o fluido da LBA, é depois recolhido e analisado ao microscópio para verificar se as células captadas pelo fluido parecem saudáveis.

Biópsia pulmonar

Uma biópsia pulmonar envolve a recolha de uma pequena parte dos pulmões (algum tecido) para análise. Esta pode ser feita através da passagem de um tubo com uma câmara (broncoscópio) pela boca ou nariz para recolher o tecido. Também pode ser realizada como um procedimento cirúrgico, pelo que poderá estar sujeito a um breve internamento hospitalar.

Caso lhe seja diagnosticada FPI, ser-lhe-á indicada a fase de progressão da sua doença. Esta informação pode ajudá-lo a saber o que pode esperar e a planear o futuro. Também irá ajudar o seu médico a conversar consigo sobre as opções de tratamento e de gestão mais indicadas para si, tendo em conta as suas circunstâncias e preferências.

Tratamento


Os médicos irão discutir os seus sintomas, a sua fase da doença e a sua saúde geral quando decidirem quais serão os melhores tratamentos para lhe disponibilizar. Nem todos os tratamentos descritos abaixo estão disponíveis ou são utilizados em todos os países europeus. Se tiver alguma dúvida quanto a estes tratamentos, fale com o seu médico sobre o assunto:

Medicamentos antifibróticos

Estão disponíveis medicamentos antifibróticos para tratar a FPI. Estes medicamentos abrandam o ritmo de progressão da fibrose nos pulmões.

Corticosteroides

Os corticosteroides são medicamentos que reduzem o inchaço. O seu médico irá evitar utilizá-los no tratamento da FPI porque podem, por vezes, agravar a FPI, especialmente em doses elevadas. No entanto, podem ser utilizados a curto prazo, durante uma exacerbação aguda ou para ajudar a controlar uma tosse grave.

Atividade física e reabilitação pulmonar

A atividade física regular pode melhorar os sintomas da FPI e o bem-estar geral. O seu médico poderá aconselhá-lo relativamente à intensidade e ao tipo de atividade física que poderão ser mais benéficos para si. A reabilitação pulmonar consiste num programa de exercícios e educação concebido para ajudar as pessoas com doenças pulmonares a controlar os seus sintomas. A reabilitação pulmonar pode melhorar a sua força física e reduzir o impacto da FPI na sua vida. Além disso, é uma oportunidade para conhecer e conversar com outras pessoas com doenças pulmonares.

Oxigénio

Poderá ser-lhe oferecido oxigénio medicinal para o ajudar a respirar, especialmente se o seu nível de oxigénio no sangue for baixo em repouso ou se os seus níveis de oxigénio baixarem muito quando estiver em atividade. Dependendo da sua progressão da doença, poderá usar oxigénio permanentemente ou apenas quando realizar atividades físicas.

Tratamento de outras doenças

As pessoas com FPI também têm, frequentemente, outras doenças. Algumas dessas outras patologias, como o enfisema, a asma e a doença coronária podem agravar os sintomas da FPI, pelo que o seu médico poderá rastrear outras doenças e prescrever tratamento para as mesmas, se necessário.

Transplante pulmonar

Se não tiver outras doenças, poderá ser elegível para um transplante pulmonar (uma operação em que os seus pulmões são substituídos por pulmões saudáveis provenientes de um dador). Os transplantes pulmonares podem envolver um ou ambos os pulmões. No entanto, este tratamento nem sempre é uma opção, devido à escassez de dadores de pulmões disponíveis em todo o mundo e às restrições etárias para os transplantes pulmonares.

“Exercício – não faço tanto quanto devia, mas caminho um pouco, porque entendo que é importante, e também apanho ar fresco.” Peter, Inglaterra

Cuidados continuados


Deixar de fumar

O consumo de cigarros está associado à FPI e causa muitas outras doenças. O seu médico irá recomendar-lhe que deixe de fumar completamente para proteger os seus pulmões e para melhorar a sua saúde geral. Também poderá ajudá-lo a considerar uma forma para aumentar as suas hipóteses de deixar de fumar, por exemplo, através da prescrição de medicação, como a terapia de substituição da nicotina, ou ajudando-o a encontrar um programa de apoio.

Evitar infeções

Para as pessoas com doenças pulmonares crónicas, como a FPI, é importante evitar as infeções (como, por exemplo, a gripe ou a pneumonia). Tal deve-se ao facto de se tornar ainda mais difícil respirar com uma infeção pulmonar. Abaixo encontra algumas coisas que podem ajudar a reduzir o risco de contrair uma infeção:

  • Lave as mãos frequentemente com água tépida e sabão. Isto é especialmente importante antes de comer e depois de visitar locais públicos.
  • Peça aos seus amigos e familiares que não o visitem enquanto não recuperarem totalmente de uma constipação ou gripe.
  • Evite partilhar com outras pessoas artigos domésticos, como copos e toalhas.
  • Peça ao seu médico ou enfermeiro especializado para receber a vacina da gripe antes de começar a época da gripe (dezembro a março). Esta vacina ajuda a proteger contra algumas das causas da gripe.
  • Fale com o seu médico acerca da vacina contra o pneumococo, que protege contra diversas infeções que podem causar pneumonia.

Monitorização

O seu médico ou centro especializado podem convocá-lo para consultas regulares de monitorização ou “acompanhamento”, para verificar como se encontra e se os tratamentos e o plano de gestão necessitam de ser ajustados. Estas consultas podem implicar a realização de mais alguns exames. Se os seus sintomas se agravarem muito num curto período de tempo, não deve esperar pela sua consulta de monitorização. Contacte o seu médico, centro especializado ou enfermeiro especializado imediatamente.

Cuidados paliativos

Os cuidados paliativos são cuidados prestados às pessoas com doenças crónicas cujos sintomas são graves e afetam significativamente o seu bem-estar. O intuito dos cuidados paliativos é ajudar as pessoas a viver com os seus sintomas, dar-lhes maior conforto e melhorar a sua qualidade de vida. Os cuidados em fim de vida são um tipo de cuidados paliativos. Podem incluir cuidados de conforto (tais como as opções para controlar a dor e outros sintomas) e apoio emocional para as pessoas que se estão a aproximar do fim da vida. Pode ser útil conversar com o seu médico ou enfermeiro especialista sobre os cuidados paliativos e as opções de fim de vida antes de precisar destes tipos de cuidados.

“A vida pode abrandar um pouco, mas ainda pode haver muita alegria nos anos vindouros. Encontre pessoas com as quais possa partilhar os seus problemas diários… Pode obter respostas honestas para as suas perguntas e ficar a conhecer experiências úteis dos outros.” Maria, Hungria

Viver bem com FPI


Muitas pessoas diagnosticadas com FPI pensam muitas vezes na doença. Poderá ser difícil, para si e para os seus familiares, pensar na forma como a FPI irá afetar a sua vida e aceitar o facto de viver com uma doença terminal. Falar com outras pessoas com experiência no domínio desta doença pode ser muito útil. Existem, em toda a Europa, muitos grupos de doentes com FPI que o podem colocar em contacto com outras pessoas com FPI. Peça ao seu médico ou enfermeiro especialista informações sobre o grupo mais próximo de si ou pesquise na Rede Europeia de Organizações de Doentes no website da European Lung Foundation. Ter um bom sistema de apoio social em casa também pode tornar mais fácil a vida com FPI. Em especial, os familiares e os amigos próximos podem oferecer um valioso apoio prático e emocional.

Investigação científica e ensaios clínicos


Se estiver interessado em fazer parte das investigações para ajudar os cientistas a estudar a FPI e os tratamentos da FPI, poderá participar num ensaio clínico. Caso esteja interessado em saber mais sobre os ensaios locais que possam ser adequados para si, fale com o seu médico. Ele poderá indicar-lhe se existe algum ensaio adequado para si, tendo em conta a sua história médica e o seu atual estado de saúde.

Informações adicionais


EU-IPFF | www.eu-ipff.org A European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation (EU-IPFF) é uma organização que reúne as organizações europeias de doentes com FPI. A EU-IPFF pretende sensibilizar para a FPI, exigir um melhor acesso aos cuidados e dar esperança às pessoas que vivem com a doença.

ERN-Lung | www.ern-lung.eu O projeto ERN-Lung foi fundado na União Europeia para criar e manter uma rede de cuidados clínicos para as doenças pulmonares raras, incluindo a FPI.

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