Легочная гипертензия

ЛГ вызвана высоким давлением в кровеносных сосудах, которые называются легочными артериями. По ним кровь течет от сердца к легким. Стенки легочных артерий становятся толстыми и жесткими, а также не могут расширяться, чтобы пропускать кровь.

Повышенное сопротивление кровотоку через легочные артерии может повредить часть сердца справа, перекачивающую кровь к легочным артериям, что приводит к правосторонней сердечной недостаточности и может закончиться летальным исходом. Легочная гипертензия может развиваться сама по себе, но чаще встречается у людей с другим заболеванием сердца или легких. Это усложняет диагностику и лечение. При ЛГ пациентам часто приходится обращаться к специалистам различных медицинских направлений, например к пульмонологам, кардиологам, радиологам и торакальным хирургам.

Выделяют множество разных типов заболевания. ЛГ можно разделить на пять групп в зависимости от причины развития заболевания.

Группа 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Причиной ЛАГ является высокое давление в кровеносных сосудах, по которым кровь поступает из сердца в легкие. Это происходит в результате изменений в структуре легочных артерий, которые утолщаются или закупориваются. Подробная информация о ЛАГ приведена на нашей специальной странице.

При ЛАГ повышенное давление в кровеносных сосудах вызвано закупоркой мелких артерий в легких по целому ряду причин. ЛАГ может быть связана с генами, наследуемыми нами от родителей. Другие формы ЛАГ могут быть вызваны лекарственными препаратами или токсинами либо связаны с другими заболеваниями, например заболеванием печени, шистосомозом, вызываемым паразитическими червями, обитающими в пресных водах субтропических и тропических регионов, аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, врожденный порок сердца, инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Если причина не установлена, ЛАГ указывают как идиопатическую.

Группа 2. Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца

Это наиболее распространенная форма легочной гипертензии. Люди с ЛГ, связанной с заболеванием левых отделов сердца, имеют проблемы с клапанами или мышечным слоем (миокардом) на левой стороне сердца или проблемы с насосной функцией сердца. Артерии у таких людей не настолько утолщены, как у пациентов с ЛАГ, но может наблюдаться застой крови, поскольку левые отделы сердца не могут работать достаточно быстро, чтобы перекачивать кровь, возвращаемую из легких.

Группа 3. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и (или) гипоксией

Эта группа включает людей с ЛГ в результате длительного заболевания легких или при получении низких уровней кислорода. К ним относятся такие состояния, как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), при которой дыхательные пути сужаются, и фиброз легких, при котором в легких образуются рубцы, вызывающие затруднение дыхания. Разрушение легочной паренхимы вместе с низким уровнем кислорода в крови приводит к повышению давления в легочной артерии.

Группа 4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

Причиной ЛГ этого типа является хроническое образование тромбов в легких. Это происходит, когда организм не может растворить тромб и оставляет рубцовую ткань в кровеносных сосудах. В результате происходит блокирование артерий, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать по ним кровь. Это уникальный тип ЛГ, поскольку его лечение можно проводить хирургическим путем, чтобы удалить тромбы. Другие методы лечения могут включать процедуру расширения легочных артерий с помощью баллона, известную как баллонная легочная ангиопластика, или медикаментозное лечение ЛГ.

Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и (или) многофакторными механизмами

К этой группе относят ЛГ, развивающуюся наряду с другим заболеванием, или когда неясно, что вызывает ЛГ. Она включает ЛГ, связанную с саркоидозом, серповидноклеточной анемией и некоторыми нарушениями обмена веществ.

В связи с недостаточным количеством исследований и доказательных данных в отношении лечения людей в этой группе, лечение обычно направлено на основное заболевание, связанное с ЛГ.

Симптомы могут варьировать от человека к человеку, но могут включать:

• одышку при выполнении упражнений или при наклонах вперед;
• усталость (утомляемость);
• предобморочное состояние, обморок или головокружение;
• учащенное сердцебиение или ощущение, что сердцебиение необычное или дискомфортное;
• отеки ног, лодыжек, ступней или живота или увеличение веса в связи с удержанием большего количества воды в организме.

Одышка и другие симптомы ЛГ могут развиваться медленно. Они обычно усиливаются по мере прогрессирования заболевания.

При подозрении у вас ЛГ врач оценит симптомы и расспросит о вашем самочувствии. Эхокардиография является предпочтительным скрининговым тестом, косвенно оценивающим давление в легочных артериях и вероятность наличия у вас ЛГ. При подозрении на ЛГ на основании результатов эхокардиографии диагноз ЛГ будет подтвержден прямым измерением давления в легочных артериях методом катетеризации правых отделов сердца, что является золотым стандартом диагностики ЛГ.

На этом этапе есть две основные цели:

• обеспечить направление любого человека с подозрением на тяжелую форму ЛГ в специализированный центр, в котором занимаются лечением этого заболевания при участии многопрофильной группы специалистов;
• обеспечить проверку наличия других сопутствующих заболеваний, таких как заболевания легких или сердца, и точно классифицировать ЛГ. Это поможет выяснить тип вашей ЛГ для назначения вам правильного лечения.

Лечение ЛГ направлено на снижение риска заболевания каждого человека. Полные программы лечения будут составлены путем совместного принятия решений с медицинскими работниками.

Общие методы лечения и изменения образа жизни могут включать:

• применение лекарственных препаратов для усиления кровотока;
• применение лекарственных препаратов для лечения любых сопутствующих заболеваний легких;
• при необходимости прием мочегонных препаратов, способствующих отхождению большего количества мочи;
• трансплантацию легких или сердца;
• физическую активность или реабилитацию;
• оксигенотерапию;
• прием добавок железа;
• поддержку психического здоровья;
• своевременное получение прививок, например от гриппа и COVID-19.

Варианты лечения различаются в зависимости от типа ЛГ, диагностированного у пациента. Наше руководство по диагностике и лечению легочной гипертензии включает в себя полный обзор рекомендуемого подхода к лечению.

Легочная гипертензия — понимание профессиональных рекомендаций

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Тромбоэмболия легочной артерии

Пульмонологическая реабилитация