Легочный фиброз

Консультативная группа для пациентов с легочным фиброзом фонда European Lung Foundation («Европейский пульмонологический фонд» или «Фонд ELF») составила данное руководство в сотрудничестве с экспертами в области лечения ЛФ и представителями федерации European Pulmonary Fibrosis Federation («Европейская федерация легочного фиброза» или «EU-PFF»).

Легочный фиброз (ЛФ) — это относительно редкое заболевание легких.
Оно не проходит и со временем прогрессирует. Заболевание может влиять на различные сферы жизни и мешать заниматься некоторыми видами деятельности. Слово «легочный» относится к легким, а «фиброз» означает рубцевание.

Легочный фиброз — это один из основных типов интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), которые поражают легочные ткани. Все заболевания этой группы вызывают рубцевание и отек легких. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это наиболее распространенная форма интерстициального заболевания легких. «Идиопатический» указывает на то, что причина заболевания неизвестна. Другими наиболее распространенными типами заболеваний являются:

• Неспецифическая интерстициальная пневмония;
• Хронический гиперчувствительный пневмонит;
• Ревматоидный артрит — ИЗЛ;
• Склеродермия — ИЗЛ;
• Асбестоз и силикоз;
• Фиброзирующий саркоидоз;
• Неклассифицируемое ИЗЛ.

В легких, которые поражены ЛФ, мягкая губчатая ткань покрывается плотной рубцовой тканью¹. Из-за этого легким трудно расширяться при вдохе. Кроме того, фиброз препятствует нормальному движению кислорода из легких в кровь, из-за чего возникает ощущение одышки.

Диагностика

Важно диагностировать ЛФ на ранней стадии, чтобы лечение началось как можно скорее. Но диагностировать заболевание бывает непросто. Врачи-специалисты проведут исследование легких с помощью КТ (компьютерной томографии), а также функциональные легочные тесты, бронхоальвеолярный лаваж (введение физраствора через бронхоскоп для промывания дыхательных путей и получения образца из легких для анализа), анализы крови или биопсию. После исключения других заболеваний они могут поставить диагноз ЛФ.

На приеме семейный врач может прослушать звуки грудной клетки с помощью стетоскопа. Одним из признаков ЛФ является звук, известный как «треск липучки», который можно услышать через стетоскоп. Другим признаком ЛФ может быть симптом «барабанных палочек», когда увеличиваются концевые фаланги одного или нескольких пальцев.

Симптомы ЛФ включают:

• одышку,
• слабость,
• постоянный кашель.

Важно обсудить эти симптомы с членами своей семьи и врачом/пульмонологом, чтобы выбрать наиболее подходящий способ их устранения.

Для отслеживания своих симптомов можно воспользоваться дневником симптомов.

Для многих людей кашель — это очень неприятный симптом, но есть определенные способы, которые помогут вам с ним справиться. Например, пастилки со вкусом ментола, мед с лимоном, мороженое. Некоторые лекарства могут делать мокроту менее густой и помогать откашливаться. Существуют также лекарства, которые могут уменьшать кашлевой рефлекс: микстура от кашля с кодеином, пластырь с морфином и морфин в виде раствора.

Примечание: у вас может возникать внезапное обострение ЛФ, т.е. ухудшение состояния, причиной которого являются частые инфекции нижних дыхательных путей. Если ваше состояние внезапно сильно ухудшилось — что называется острым приступом болезни — следует срочно обратиться за медицинской помощью.

Причины

Причинами возникновения легочного фиброза являются воздействие вредных веществ в сочетании с генетической предрасположенностью.

Заболевание может возникнуть из-за следующих причин, но не ограничивается ими:

• Вдыхание вредных веществ, таких как металлическая, каменная и древесная пыль.
• Вдыхание пыли или воздуха, которые содержат бактерии и другие аллергены из таких источников, как птичий помет.
• Медицинские заболевания, которые влияют на суставы (такие как артрит), мышцы и кожу.
• Наследственное, т.е. заболевание передается от одного из родителей.

Иногда причина неизвестна, как, например, при идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ).

Ожидаемая продолжительность жизни

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от конкретного человека и многих факторов, таких как возраст, лечение и стадия заболевания.

Можно встретить информацию о том, что люди с ЛФ живут в среднем от 3 до 7 лет после постановки диагноза. Однако эти данные могут вводить в заблуждение, поскольку часть информации уже устарела.

В настоящее время существуют методы лечения, которые позволяют замедлить прогрессирование ЛФ. Продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от конкретного человека

Чтобы максимально эффективно использовать время при посещении больниц, примите во внимание следующее:

• Заранее подготовьте вопросы, которые хотите задать во время приема у врача.
• Возьмите с собой кого-нибудь.
• Делайте заметки.
• Старайтесь полностью разобраться в том, что вам говорят. Если вы что-то не понимаете, попросите врача все разъяснить и повторить информацию без использования медицинских терминов.
• Поинтересуйтесь, как может прогрессировать легочный фиброз в вашем случае.
• Уточните, к кому обращаться после приема по поводу обострений или других вопросов.
• Спросите, что вам необходимо делать в чрезвычайной ситуации? Например, при остром приступе болезни.

Предоставьте команде врачей как можно больше информации, например:

• Любые операции или процедуры в прошлом;
• Пищевая или лекарственная аллергия;
• Наследственные заболевания, которые наблюдаются у членов вашей семьи;
• Любые изменения в образе жизни или привычки, которые могут касаться состояния вашего здоровья.

Записывайте любые физические изменения, которые заметили вы или ваши друзья и родственники, чтобы потом рассказать о них врачу.

Если вы получаете консультацию по телефону или видеосвязи, имейте в виду, что врач может не увидеть физических изменений в вашей внешности, таких как:

• Цвет губ, который может быть более синим из-за болезни;
• Потеря веса;
• Толщина пальцев, которая может меняться из-за отеков.

См. также «Дистанционный уход: забота о здоровье с помощью цифровых инструментов» (Фонд ELF)

Эта форма поможет вам собрать в одном месте личную и медицинскую информацию. Ее полезно брать с собой на приемы, чтобы она была под рукой.

Забота о психическом здоровье так же важна, как и о физическом. Заболевания легких могут вызывать стресс. Например, одышка характерна для большинства людей с ЛФ. Ощущение одышки может вызывать тревогу, плохое настроение, негативные мысли, гнев или раздражение.

Наличие мультидисциплинарной и междисциплинарной команды (пульмонологи, семейные врачи, медсестры со специализацией, физиотерапевты, диетологи и психологи) играет важную роль в удовлетворении таких потребностей. К сожалению, в настоящее время не во всей Европе доступны подобные подходы с ориентацией на пациента.

Хорошее психическое здоровье означает, что вы с большей вероятностью будете заботиться о себе и правильно подходить к лечению. Если у вас плохое психическое состояние, вы можете меньше интересоваться тем, что вам раньше нравилось. Вы можете чувствовать себя более тревожно и напряженно, или с трудом справляться со стрессом, который связан с ЛФ. Жизнь с ЛФ может быть довольно сложна, поэтому необходимо заботиться о себе и своем психическом здоровье. Опекунам больных тоже может быть трудно, поэтому указанные ниже рекомендации могут применяться и к ним.

Помните, что «вполне в порядке быть не в порядке».

Если вы чувствуете, что не справляетесь с ситуацией, важно обсудить это с врачом до ухудшения психических или физических симптомов.

Необходимо обращаться за помощью, если чувство тревоги или депрессии не проходит в течение длительного времени. Вы или ваш опекун можете заметить ежедневную грусть или пониженное настроение, проблемы со сном, отсутствие аппетита и потерю интереса к хобби и увлечениям — все это также может быть признаками психического нездоровья. Вам следует поговорить со своим врачом, он направит вас к специалисту по психическому здоровью, который сможет предложить терапию и медицинскую помощь. Возможно, справиться с ситуацией вам поможет группа поддержки.

Вот пять способов самопомощи для улучшения своего психического здоровья и благополучия²:

1. Общайтесь с другими людьми всеми возможными способами.
2. Будьте активны — найдите способы быть активным ежедневно.
3. Развивайте наблюдательность — старайтесь чаще замечать то, что происходит вокруг вас.
4. Продолжайте учиться — всему, что вас интересует.
5. Дарите — будьте добры и заботливы по отношению к другим.

Группы поддержки и пациентские организации

Группы поддержки и пациентские организации оказывают необходимую помощь в сфере эмоционального и психического здоровья. Они также могут предоставлять надежную информацию пациентам и опекунам. Группы поддержки могут оказаться вдохновляющим опытом для пациентов и опекунов. Благодаря общему диагнозу ЛФ и борьбе с заболеванием они могут почувствовать себя менее изолированными. В пациентских группах можно найти сочувствие и друзей, например, во время встреч групп поддержки, вебинаров, информационных дней или сессий в режиме онлайн, использования телефонных линий помощи и различных социальных сетей для их членов.

Список членов союза пациентов с ЛФ при EU-PFF можно найти на странице www.eupff.org/our-members.

Лекарственные средства

В настоящее время доступны два препарата, которые замедляют прогрессирование болезни и могут увеличить продолжительность жизни человека с ЛФ. Это «Нинтеданиб» («Офев») и «Пирфенидон» («Эсбриет»). Критерии получения этих препаратов различаются в зависимости от страны. Врач сможет рассказать вам о вариантах лечения в вашей стране.

Легочные функциональные тесты

Легочные функциональные тесты очень важны, потому что они оценивают, насколько хорошо работают легкие. Существует множество тестов для измерения различных показателей здоровья легких. Эти тесты помогают отслеживать прогрессирование заболевания. Все зависит от конкретного человека, и легочные функциональные тесты позволяют команде врачей отслеживать и наилучшим образом контролировать состояние больного.

Спирометрия

Диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) или тест на перенос газа

Обязательно попросите одного из членов команды врачей объяснить, что означают результаты ваших легочных функциональных тестов.

Тест шестиминутной ходьбы

Тест шестиминутной ходьбы (6MWT) — это относительно простой тест.
Он измеряет расстояние, которое вы можете пройти за 6 минут. Во время теста контролируется как частота сердечных сокращений, так и уровень кислорода. Его проводят для определения толерантности к физической нагрузке. Результаты теста могут показать, ухудшается ли ваше состояние и требуется ли вам кислород или дополнительный кислород.

Кислородная терапия

Вам могут предложить данный метод лечения, если в состоянии покоя у вас низкий уровень кислорода в крови, или если он падает слишком сильно во время физической нагрузки. Кислородная терапия поможет вам легче дышать. Возможно, вам понадобится использовать кислород только во время физической активности, а возможно, и постоянно — все зависит стадии развития ЛФ.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация представляет собой программу, целью которой является снижение физического и эмоционального влияния, которое заболевание легких может оказывать на жизнь человека. Легочная реабилитация объединяет в себе упражнения с обучением наиболее эффективным способам поддержки своего здоровья.

Легочная реабилитация полезна как физически, так и психологически.
Занятия будут разработаны специально для людей с ЛФ, и специалист, ведущий занятия, будет знать, как постепенно и безопасно улучшать самочувствие пациента. Легочная реабилитация обычно включает в себя посещение как минимум двух занятий в неделю. Занятия состоят из аэробных и силовых тренировок, а также упражнений для улучшения баланса и гибкости.

После постановки диагноза ЛФ лучше всего как можно скорее заняться легочной реабилитацией. Ваш консультант должен направить вас на программу реабилитации.

Польза легочной реабилитации³:

• Повышение физической выносливости;
• Снижение степени тяжести и частоты таких симптомов, как усталость и одышка;
• Возможность познакомиться и пообщаться с другими людьми, которые оказались в похожей ситуации;
• Улучшение качества жизни;
• Уменьшение напряжения и беспокойства;
• Обучение тому, как лучше заботиться о своем состоянии.

Пение для поддержания здоровья легких

Пение для поддержания здоровья легких может стать одним из способов, который поможет улучшить качество жизни при наличии диагноза ЛФ. Этот метод может принести пользу как физическому, так и психическому здоровью.

Программы «Пение для поддержания здоровья легких» сосредоточены на обучении техникам контроля дыхания и осанки, которые считаются необходимыми для эффективного пения. Пение помогает укрепить мышцы, которые используются человеческим телом для дыхания. Это значит, что можно научиться дышать глубже и медленнее, чем раньше. Укрепление этих мышц помогает контролировать дыхание. А также улучшить голос.

Основные преимущества пения для поддержания здоровья легких таковы⁴:

• Улучшается контроль над дыханием и отвлекается внимание от одышки.
• Увеличивается участие в жизни общества и снижается чувство изоляции.
• Предоставляются инструменты для самостоятельного контроля осанки, дыхания и беспокойства.
• Для участников это веселый и приятный вид деятельности.
• Этот процесс имеет большую ценность, а его проведение обходится недорого.

Легочный трансплантат

Единственный вид лечения, который может вылечить ЛФ — это трансплантация легких. Все остальные методы лечения направлены лишь на замедление прогрессирования болезни.

Если в остальном вы здоровы, вы можете подходить под критерии для трансплантации легких. Это операция, при которой заменяется одно или оба легких. Двусторонняя трансплантация имеет лучшую общую выживаемость и долгосрочный результат, но многие пациенты хорошо переносят и одностороннюю трансплантацию легкого.

Не все могут претендовать на трансплантацию легких. Существует много разных вещей, которые нужно учитывать. Также не хватает доноров органов. Во всех странах существует лист ожидания на трансплантацию легких.

Лучшим способом для повышения доступности донорских органов является пропаганда донорства органов среди окружающих вас людей. Чем больше людей готовы стать донорами, тем короче листы ожидания. В некоторых странах существуют возрастные ограничения для трансплантации легких.
Лица старше 65 лет могут не иметь права на трансплантацию. Важно проверить, какие критерии действуют в той стране, где вам будут делать трансплантацию. Иногда существуют причины, по которым трансплантация легких не подходит в качестве лечения.

Вакцинация

Важно своевременно делать прививки, поскольку люди с ЛФ, как правило, часто страдают от респираторных инфекций. Вам следует поговорить с врачом о регулярной вакцинации против гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19. Записывайте даты прививок, чтобы знать, когда необходимо сделать ревакцинацию.

Участие в исследованиях

Люди с какой-либо болезнью или недугом часто принимают участие в исследованиях, которые называются клиническими испытаниями, чтобы помочь себе и другим.

Клинические испытания позволяют определить, насколько безопасным и эффективным будет то или иное медицинское лечение для человека. Лечение может представлять собой лекарство, устройство, процедуру или программу упражнений.

Вас не запишут на участие в исследовании, не дав времени ознакомиться с необходимой информацией и задать вопросы. Исследовательская группа объяснит все возможные риски, которые могут быть связаны с исследованием.

Существуют и другие виды исследований, в которых также можно принять участие, в том числе:

• Обсервационное исследование, цель которого состоит в том, чтобы узнать больше о болезни без проведения испытаний для какого-либо вида лечения.
• Разработка новых исследований в качестве пациента в группе людей, разрабатывающих исследование.

Для получения более подробной информации и поиска клинических испытаний воспользуйтесь платформой по поиску клинических испытаний EU-PFF на странице www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder.

Симптоматическая терапия или паллиативный уход предоставляется людям с опасными для жизни заболеваниями, а также членам их семьи. Это постоянная поддержка, которая направлена на удовлетворение любых физических, психических, социальных и других неудовлетворенных потребностей. Основное внимание такой терапии уделяется контролю симптомов, улучшению качества жизни людей и поддержке их опекунов. Ее могут предложить с момента постановки диагноза и до конца жизни пациента. Ее могут предоставлять в домах, больницах, медицинских центрах и хосписах.

Для обеспечения такого ухода может быть задействовано множество медицинских работников (и добровольцев). Такую терапию можно проводить наряду с лечением в больнице, а также время от времени, когда возникает такая необходимость.

Чтобы определить, необходима ли конкретному человеку симптоматическая или паллиативная терапия, проводится оценка его потребностей. Когда человеку очень плохо, он или его семья могут решить, что пришло время сосредоточиться только на симптоматической терапии. Это означает, что лечение уже будет направлено не на продление жизни человека, а на обеспечение его комфорта⁵.