Print

Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen werden auch als parenchymale Lungenerkrankungen bezeichnet. Sie werden durch Schäden in den Zellen verursacht, die die Alveoli (Lungenbläschen) umgeben, was zu großflächigen Entzündungen und fibrotischer Narbenbildung in der Lunge führt.

Letztes Update 31/07/2021
This content is available in multiple languages.

Lungenerkrankungen


Der Begriffe „interstitielle Lungenerkrankung“ deckt mehr als 300 unterschiedliche Erkrankungen ab. Die meisten davon sind selten. Zu den meist verbreiteten interstitiellen Lungenerkrankungen gehören:

  • Sarkoidose
  • Idiopathische Lungenfibrose
  • Extrinsische allergische Alveolitis (auch als hypersensitive Pneumonitis bekannt)
  • Interstitielle Lungenerkrankungen, die mit Gewebserkrankungen assoziiert werden
  • Pneumokoniose
  • Interstitielle Lungenerkrankungen, die durch bestimmte Medikamente hervorgerufen werden, mit denen andere Erkrankungen behandelt werden

Manche interstitiellen Lungenerkrankungen, insbesondere Sarkoidose, betreffen auch andere Körperorgane.

Forschungsaktivitäten zur Feststellung der Prävalenz von interstitiellen Lungenerkrankungen gestalten sich schwierig, da eine spezifischen Diagnose nicht immer möglich ist. Manchen Studien zufolge sind die Fälle von idiopathischer Lungenfibrose und Sarkoidose gemeinsam für 50% aller interstitiellen Lungenerkrankungen verantwortlich.

Experten teilen interstitielle Lungenerkrankungen in zwei Gruppen auf: Erkrankungen, deren Grund bekannt ist, und Erkrankungen, bei denen dies nicht der Fall ist.

Symptome


Interstitielle Lungenerkrankungen setzen meist allmählich ein. Bei den meisten Personen, die an interstitiellen Lungenerkrankungen leiden, tritt Atemnot auf. Des Weiteren sind sie bei körperlicher Betätigung zunehmend eingeschränkt. Zusätzliche Symptome sind hartnäckiger, trockener Reizhusten (d.h. ohne Auswurf); im fortgeschrittenen Stadium kann auch eine bläuliche oder violette Verfärbung der Lippen, Hände und Füße auftreten (auf sehr niedrige Sauerstoffwerte im Blut zurückzuführen) sowie ein Anschwellen der Finger.

Ursachen


Nur in einem von drei Fällen ist eine interstitielle Lungenerkrankung auf einen bekannten Grund zurückzuführen. Experten sind der Ansicht, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, durch die Personen besonders anfällig für die Erkrankung sind, sowie Umweltfaktoren das Auftreten mancher Erkrankungen erklären können, darunter auch das der Sarkoidose. Umweltfaktoren wurden bei 35% aller Personen mit interstitiellen Lungenerkrankungen festgestellt.

Pneumokoniose ist auf das Einatmen von Wirkstoffen am Arbeitsplatz zurückzuführen, welche zu großflächiger Vernarbung und Verhärtung (Fibrose) der Lunge führen. Klassische Ursachen sind Quarzstaub (Silikose), Kohlenstaub (Kohlenstaublunge) und Asbest (Asbestose). Diese Erkrankungen sind aufgrund von industriellen Veränderungen weniger häufig geworden.

Die extrinsische allergische Alveolitis ist auf eine allergische Reaktion auf einen von mehreren eingeatmeten organischen Wirkstoffen zurückzuführen. Zu den häufigsten Ursachen gehören Staubbelastung von verschimmeltem Heu („Drescherlunge“) oder Tauben oder andere Käfigvögel („Vogelzüchterlunge“).

Bestimmte Medikamente, die für die Behandlung anderer Krankheiten eingesetzt werden, können ebenfalls interstitielle Lungenerkrankungen auslösen. Dazu gehören: Amiodarone (für die Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag), Bleomycin (ein chemotherapeutisches Präparat), Methotrexat (zur Behandlung von Arthritis) und Nitrofurantion (für die Behandlung von Harnwegsinfektionen).

Vorbeugung


Interstitielle Lungenerkrankungen können nur dann verhindert werden, wenn ihre Ursache bekannt ist. In diesen Fällen stellt eine Vermeidung der jeweiligen Umweltbelastung die beste Präventionsmethode dar.

Experten hoffen, in Zukunft feststellen zu können, welche Personen besonders anfällig für das Auftreten einer interstitiellen Lungenerkrankung sind, um auf dieser Basis individuelle Vorbeugungsmaßnahmen treffen zu können.

Diagnose und behandlung


Die Diagnose erfolgt mittels Bruströntgen und Computertomographie (CT). Typischerweise äußert sich eine interstitielle Lungenerkrankung in großflächigen Knötchenbildung, einem netzartigen Muster oder genereller Unschärfe. Computertomographien mit hoher Auflösung können helfen, die spezifischen Art der interstitiellen Lungenerkrankung zu bestimmen, indem die genaue Ausprägung des Lungenschattens analysiert wird.

Bei fortgeschrittener Lungenfibrose kann die Lunge ein „Wabenmuster“ aufweisen. Dies rührt von der großflächigen Zerstörung der Lungenbläschen und der Entwicklung von kleinen, zystischen Räumen in der Lunge her.

Lungenfunktionstests und Sauerstoffmengen im Blut sind für die Diagnose und die Überwachung des Fortschreitens einer interstititellen Lungenerkrankung ebenfalls wichtig.

Eine chirurgischen Lungenbiopsie, bei der Gewebsproben entnommen und untersucht werden, ist manchmal für die genaue Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung erforderlich. Allerdings ist dies heute weniger häufig der Fall, da die Bildgebungsqualität von Computertomographien maßgeblich verbessert wurde.

Die Behandlung von interstitiellen Lungenerkrankungen erfolgt mit Entzündungshemmern (z. B. Steroiden) und Medikamenten zur Verhinderung von Narbenbildung. Diese sind besonders bei Sarkoidose, extrinsischer allergischer Alveolitis und mancher der seltenen ILDs wirksam. Bei anderen, z.B. der idiopathischen Lungenfibrose, ist dies nicht der Fall. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium können auch Sauerstoff und Lungenrehabilitationsprogramme erforderlich sein. Trotz Behandlung verschlimmern sich manchen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung progressiv und können eine Lungentransplantation erfordern.

Die Überlebenszeiten bei den verschiedenen Ausprägungen variieren stark. Studien zufolge sind 5 Jahre nach Erstdiagnose 20% aller Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose noch am Leben, während 80-100% aller Patienten mit einer Form der hypersensitiven Pneumonitis oder Sarkoidose noch am Leben sind.

Registrieren sie sich für unseren Newsletter