Print

Śródmiąższowa choroba płuc

Śródmiąższowe choroby płuc, znane także jako rozproszone choroby miąższu płuc, wynikają z uszkodzenia komórek otaczających pęcherzyki płucne, co prowadzi do uogólnionego zapalenia i bliznowacenia oraz włóknienia płuc.

Ostatnia aktualizacja 25/03/2021
This content is available in multiple languages.

Warunki


Istnieje ponad 300 różnych chorób, które klasyfikowane są jako śródmiąższowe choroby płuc. Większość z nich jest bardzo rzadka. Do częściej występujących śródmiąższowych chorób płuc należą:

  • Sarkoidoza
  • Idiopatyczne włóknienie płuc
  • Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (znane także jako alergiczne zapalenie płuc)
  • Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej
  • Pylica
  • Śródmiąższowa choroba płuc spowodowana przez pewne leki stosowane w leczeniu innych chorób

Niektóre śródmiąższowe choroby płuc, w szczególności sarkoidoza, wpływają także na inne narządy.

Badania dotyczące chorobowości śródmiąższowych chorób płuc są trudne, ponieważ nie zawsze udaje się ustalić rozpoznanie. Niektóre badania sugerują, że przypadki idiopatycznego włóknienia płuc i sarkoidozy odpowiadają łącznie za 50% wszystkich śródmiąższowych chorób płuc.

Eksperci klasyfikują śródmiąższowe choroby płuc do dwóch grup: choroby o znanej przyczynie i choroby, w przypadku których przyczyna i źródło są nieznane.

Objawy


Początek śródmiąższowych chorób płuc jest zwykle stopniowy. U większości ludzi ze śródmiąższowymi chorobami płuc występuje duszność i ograniczona zdolność do wysiłku fizycznego. Do innych objawów może należeć uporczywy kaszel, który zazwyczaj jest suchy (tj. bez flegmy); w zaawansowanej postaci choroby można obserwować niebieskie lub fioletowe zabarwienie ust, dłoni i stóp (z powodu bardzo niskiego stężenia tlenu we krwi) oraz pałeczkowatość lub obrzęk palców.

Przyczyny


Przyczyny można określić jedynie w około jednej trzeciej przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Eksperci sądzą, że to kombinacja czynników genetycznych, które sprawiają, że osoba jest podatna na daną chorobę, i środowiskowych może wyjaśnić wystąpienie pewnych stanów chorobowych, w tym sarkoidozy. Czynniki środowiskowe udało się określić u 35% osób ze śródmiąższową chorobą płuc.

Pylica rozwija się w wyniku wdychania w miejscu pracy środków wziewnych, które powodują uogólnione bliznowacenie i twardnienie (włóknienie) płuc. Klasyczne przyczyny to pył krzemowy (krzemica), pył węglowy (pylica górnicza) i azbest (azbestoza). Choroby te są obecnie rzadsze dzięki zmianie technologii przemysłowych.

Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jeden ze środków organicznych wdychanych w dużych ilościach; do najczęstszych przyczyn należą ekspozycja na pył ze spleśniałego siana (płuco rolnika) lub gołębi albo ptaków klatkowych (płuco hodowcy ptaków).

Pewne leki przyjmowane w leczeniu innych chorób mogą także powodować śródmiąższową chorobę płuc. Do najczęstszych należą: amiodaron (stosowany w leczeniu arytmii), bleomycyna (chemioterapeutyk), metotreksat (stosowany w leczeniu zapalenia stawów) i nitrofurantion (stosowany w leczeniu zakażeń układu moczowego).

Profilaktyka


Śródmiąższowym chorobom płuc można zapobiegać wyłącznie, jeśli znana jest przyczyna. W takim wypadku unikanie ekspozycji na odpowiednie czynniki środowiskowe to najlepsza metoda profilaktyki.

Eksperci mają nadzieję, że w przyszłości możliwa będzie identyfikacja ludzi bardziej podatnych na wystąpienie śródmiąższowej choroby płuc, ponieważ ułatwi to ustalenie indywidualnych środków zapobiegawczych dla każdego pacjenta.

Diagnostyka i leczenie


Do podstawowych badań należą obrazowanie płuc metodą radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej (TK). Typowy obraz śródmiąższowej choroby płuc to rozsiane drobne guzki i podobny do sieci wzór lub uogólniona nieostrość. Badania TK wysokiej rozdzielczości można wykorzystać do zdefiniowania określonego typu śródmiąższowych chorób płuc, szukając typu i rozsiania cieni na obrazie płuc.

W przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuca mogą mieć wygląd plastra miodu, co spowodowane jest rozległym zniszczeniem pęcherzyków i rozwojem małych torbielowatych przestrzeni w płucu.

Badania czynności płuc i poziomy tlenu we krwi są także ważne dla rozpoznania i monitorowania postępu śródmiąższowej choroby płuc.

Chirurgiczna biopsja płuc, w przypadku której pobierane i badane są próbki tkanki płuc, wykonywana jest czasem w celu precyzyjnego rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc, jednakże stosowana jest rzadziej dzięki poprawie jakości skanów TK.

W leczeniu śródmiąższowej choroby płuc stosuje się leki przeciwzapalne (np. sterydy) i leki zapobiegające bliznowaceniu. Najprawdopodobniej są one najbardziej skuteczne w przypadku sarkoidozy, zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych rzadkich śródmiąższowych chorób płuc, jednakże często mają one niewielki wpływ na inne schorzenia, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc. Na późniejszym etapie przebiegu choroby niezbędna może być terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa. Pomimo terapii niektóre postacie śródmiąższowej choroby płuc stopniowo się nasilają i konieczna może być transplantacja płuc.

Czasy przeżycia są znacząco różne w przypadku różnych chorób. Badania wykazały, że po 5 latach od momentu postawienia diagnozy 20% ludzi z idiopatycznym włóknieniem płuc nadal żyje, podczas gdy w przypadku niektórych postaci alergicznego zapalenia płuc lub sarkoidozy jest to 80-100%.

Bieżące i przyszłe potrzeby


  • Śródmiąższowe choroby płuc to rosnące obciążenie zasobów służby zdrowia – konieczna jest lepsza dostępność specjalistycznych świadczeń, aby usprawnić terapię tych chorób
  • Potrzebne są badania na dużą skalę dotyczące przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, które usprawnią profilaktykę i leczenie
Zapisz się do naszego newslettera