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Enfermedad pulmonar intersticial

Las enfermedades pulmonares intersticiales, también conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, resultan del daño de las células que rodean los alvéolos pulmonares, causando inflamación y fibrosis en los pulmones.

Última actualización 25/03/2021
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Enfermedades


Existen más de 300 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares intersticiales. La mayoría son muy raras; pero las más comunes son:

  • Sarcoidosis
  • Fibrosis pulmonar idiopática
  • Alveolitis alérgica extrínseca (también conocida como neumonitis por hipersensibilidad)
  • Enfermedad pulmonar intersticial asociada con la enfermedad del tejido conjuntivo
  • Neumoconiosis
  • Enfermedad pulmonar intersticial causada por determinados medicamentos utilizados para tratar otras enfermedades

Algunas enfermedades pulmonares intersticiales, como la sarcoidosis, también afectan a otros órganos del cuerpo.
La investigación de la prevalencia de las enfermedades pulmonares intersticiales es difícil porque no siempre se obtienen diagnósticos específicos. Algunos estudios sugieren que la suma de casos de fibrosis pulmonar idiopática y sarcoidosis, supone el 50 % de las enfermedades pulmonares intersticiales.
Los expertos clasifican las enfermedades pulmonares intersticiales en dos grupos: enfermedades con una causa conocida y aquellas de las que se desconoce su causa y origen.

Síntomas


Las enfermedades pulmonares intersticiales suelen tener un desarrollo gradual. La mayoría de las personas con enfermedades pulmonares intersticiales sufren dificultades respiratorias y una menor capacidad para realizar ejercicio. Otros síntomas pueden incluir tos persistente y, generalmente, seca (es decir, sin aparición de flemas); en el estado avanzado de la enfermedad puede aparecer cianosis, especialmente en labios, manos y pies (debido a la falta de oxígeno en la sangre) y acropaquia o inflamación de los dedos de las manos.

Causas


Solo se conoce la causa de aproximadamente uno de cada tres casos de enfermedades pulmonares intersticiales. Los expertos creen que una combinación de factores genéticos, que hacen a la persona susceptible a la enfermedad, y factores ambientales puede explicar el desarrollo de algunas enfermedades como, por ejemplo, la sarcoidosis.

Se reconoce que los factores ambientales son la causa de aproximadamente el 35 % de las personas con enfermedades pulmonares intersticiales.

La neumoconiosis se debe a la inhalación de agentes en el lugar de trabajo, lo que produce una cicatrización generalizada y el endurecimiento (fibrosis) de los pulmones. Las causas clásicas son el polvo de sílice (silicosis), el polvo de carbón (neumoconiosis del minero de carbón) y el amianto (asbestosis). Estas enfermedades son en la actualidad menos comunes debido a los cambios en las prácticas industriales.

La alveolitis alérgica extrínseca se debe a una reacción alérgica a la inhalación de varios agentes orgánicos; las causas más comunes incluyen la exposición al polvo de heno enmohecido (pulmón de granjero) o de palomas o pájaros en cautividad (pulmón del cuidador de aves).

Ciertos medicamentos utilizados para otras enfermedades también pueden causar enfermedades pulmonares intersticiales. Entre los más comunes se encuentran: amiodarona (utilizada para el tratamiento de la arritmia), bleomicina (quimioterapia), metotrexato (para el tratamiento de la artritis) y nitrofurantoína (utilizada para el tratamiento de infecciones urinarias).

Prevención


La prevención de las enfermedades pulmonares intersticiales solo puede lograrse cuando la causa es conocida. En estos casos, evitar la exposición al factor de riesgo relevante es el mejor método de prevención.

En el futuro, los expertos esperan poder identificar a las personas más susceptibles al desarrollo de enfermedades pulmonares intersticiales, ya que esto les ayudará a proporcionar medidas preventivas individuales para cada persona.

Tratamiento


Las investigaciones esenciales incluyen las imágenes del pulmón a través de radiografías del tórax y tomografía computerizada (TAC). El aspecto típico de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye nódulos finos generalizados, patrón similar a una red y opacidad. Se pueden usar TAC de alta resolución para ayudar a definir el tipo específico de enfermedad pulmonar intersticial observando el tipo y la extensión de las manchas del pulmón observadas en la imagen.

En la fibrosis pulmonar avanzada, los pulmones pueden tener un aspecto de ‘panal’ debido a la amplia destrucción de los alvéolos y el desarrollo de pequeños espacios quísticos dentro del pulmón.

Las pruebas de funcionamiento de los pulmones y los niveles de oxígeno en sangre son también importantes para el diagnóstico y la supervisión del progreso de las enfermedades pulmonares intersticiales.

En ocasiones, se realiza una biopsia pulmonar quirúrgica, en la que extraen y examinan muestras de tejido de los pulmones para lograr un diagnóstico más preciso de las enfermedades pulmonares intersticiales, pero su uso se ha desechado con la mejora de la calidad de los TAC.

El tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye medicamentos antiinflamatorios (por ejemplo, esteroides) y contra la fibrosis. Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, alveolitis alérgica extrínseca y algunas otras EPI raras pero, con frecuencia, tienen poco efecto en casos como la fibrosis pulmonar idiopática. Además, pueden necesitarse programas de oxígeno y rehabilitación pulmonar en el curso de la enfermedad. A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares intersticiales empeoran progresivamente y puede ser necesario un trasplante de pulmón.

La esperanza de vida tiene amplias variaciones dependiendo de las diferentes enfermedades. Las investigaciones han demostrado que, 5 años después del primer diagnóstico, un 20 % de las personas con fibrosis pulmonar idiopática siguen vivas, mientras el 80-100 % de los pacientes con algunas formas de neumonitis por hipersensibilidad o sarcoidosis siguen vivos.

Necesidades actuales y futuras


  • Se necesitan estudios a gran escala de las causas genéticas de las enfermedades pulmonares intersticiales para mejorar la prevención y el tratamiento
  • Se necesita más investigación para la prevención, detección precoz y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales inducidas por medicamentos
  • Para mejorar el control de estas enfermedades, se necesita una mayor disponibilidad de servicios especializados que combinen los conocimientos clínicos, radiológicos y patológicos necesarios
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