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Les maladies interstitielles pulmonaires

Les maladies interstitielles pulmonaires également connues sous le nom de pneumopathies parenchymateuses diffuses, résultent de la détérioration des cellules qui entourent les alvéoles (sacs alvéolaires) conduisant à une inflammation généralisée et des cicatrices fibreuses des poumons.

Dernière mise à jour 12/07/2023
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Affections


Il existe plus de 300 affections différentes, regroupées dans les maladies interstitielles pulmonaires. La plupart sont très rares ; mais les maladies interstitielles pulmonaires les plus courantes sont:

  • La sarcoïdose
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • L’alvéolite allergique extrinsèque (également connue sous le nom de pneumopathie d’hypersensibilité)
  • Pneumopathie interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif
  • La pneumoconiose
  • La maladie interstitielle pulmonaire due à certains médicaments utilisés pour soigner d’autres affections

Certaines maladies interstitielles pulmonaires, en particulier la sarcoïdose, affectent aussi d’autres organes dans le corps.

La recherche sur la prévalence des maladies interstitielles pulmonaires est difficile, parce que les diagnostics spécifiques ne sont pas toujours obtenus. Certaines études suggèrent que lorsque l’on ajoute les cas de fibrose pulmonaire idiopathique et ceux de sarcoïdose, ils représentent 50 % de toutes les maladies interstitielles pulmonaires.

Les experts classent la maladie interstitielle pulmonaire en deux groupes : les maladies qui ont une cause connue et celles où la cause et l’origine de la maladie sont inconnues.

Symptômes


Les maladies interstitielles pulmonaires apparaissent généralement de façon progressive. La plupart des personnes atteintes de maladies interstitielles pulmonaires souffrent d’essoufflement et présentent une aptitude à l’effort réduite. D’autres symptômes peuvent inclure une toux persistante qui est généralement sèche (c’-à-d. qu’elle ne produit aucun phlegme). Au stade avancé de la maladie, on peut observer une décoloration bleue ou violette surtout des lèvres, des mains et des pieds (en raison d’un taux très faible d’oxygène dans le sang) et l’hippocratisme digital ou une enflure des doigts.

Causes


Seulement environ un cas sur trois de maladies interstitielles pulmonaires a une cause connue. Les experts estiment qu’une combinaison de facteurs génétiques, qui rendent les personnes susceptibles de contracter la maladie, et des facteurs d’environnement peut expliquer le développement de certaines affections comme la sarcoïdose.

La pneumoconiose est due aux agents inhalés au travail,qui provoquent des cicatrices étendues et un durcissement (la fibrose) des poumons. Les causes les plus fréquentes sont la poussière de silice (silicose), la poussière de charbon (la pneumoconiose des houilleurs) et l’amiante (asbestose). Ces affections sont devenues moins fréquentes en raison des changements dans les usages industriels.

L’alvéolite allergique extrinsèque est provoquée par une réaction allergique à un des nombreux agents organiques inhalés. Les causes les plus fréquentes sont l’exposition à la poussière provenant du foin moisi (poumon des fermiers) ou de pigeons ou d’oiseaux en cage (poumon des aviculteurs).

Certains médicaments pris comme traitements pour soigner d’autres affections peuvent également causer une maladie interstitielle pulmonaire. Parmi les plus courants, on note : l’amiodarone (utilisé pour soigner un pouls irrégulier), la bléomycine (un médicament de chimiothérapie), le méthotrexate (utilisé pour soigner l’arthrite) et le nitrofurantion (utilisé pour soigner les infections urinaires).

Prévention


On ne peut prévenir les maladies interstitielles pulmonaires que si la cause est connue. Dans ces cas, éviter l’exposition au facteur de risque d’environnement associé est la meilleure méthode de prévention.

À l’avenir, les experts espèrent être en mesure d’identifier les individus qui sont plus susceptibles de contracter une maladie interstitielle pulmonaire, car cela les aidera à fournir des mesures préventives distinctes pour chaque individu.

Traitement


Les examens essentiels comprennent l’imagerie des poumons par radiographie thoracique et tomodensitométrie (TDM). Les apparences typiques d’une maladie interstitielle pulmonaire comprennent des nodules fins répandus, un aspect réticulaire ou flou. Des scanners CT à haute résolution peuvent être utilisés pour permettre de définir le type spécifique de maladies interstitielles pulmonaires, en examinant le type et l’opacité du poumon sur l’image.

En cas de fibrose pulmonaire, les poumons peuvent avoir l’aspect d’un « nid d’abeille » causé par une vaste destruction d’alvéoles et le développement de petits interstices kystiques dans le poumon.

Le test de la fonction pulmonaire et le taux d’oxygène dans le sang sont également importants pour le diagnostic et le suivi de la progression de la maladie interstitielle pulmonaire.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale, où les échantillons de tissu pulmonaire sont retirés et examinés, est parfois effectuée pour faire un diagnostic précis des maladies interstitielles pulmonaires, mais son utilisation a diminué avec l’amélioration de la qualité des scanners CT.

Le traitement des maladies interstitielles pulmonaires comprend les anti-inflammatoires (comme les stéroïdes) et des médicaments anti-fibrotiques. Ce sont les plus susceptibles d’être efficaces pour la sarcoïdose, les alvéolites allergiques extrinsèques et certaines maladies interstitielles pulmonaires rares. Cependant, ils n’ont souvent que peu d’effets sur d’autres maladies, comme la fibrose pulmonaire idiopathique. A un stade ultérieur la maladie, de l’oxygène et des programmes de réadaptation pulmonaire peuvent devenir nécessaires. Malgré le traitement, certaines formes de maladies interstitielles pulmonaires s’aggravent progressivement et une transplantation pulmonaire peut être nécessaire.

La durée de survie peut considérablement varier selon les différentes maladies. La recherche a démontré que cinq ans après le premier diagnostic, 20 % des gens atteints d’une fibrose pulmonaire idiopathique sont encore en vie, alors que 80 à 100% des individus atteints de certaines formes de pneumopathie d’hypersensibilité ou de sarcoïdose survivent.

Soins palliatifs

Les soins palliatifs constituent une méthode de traitement qui peut vous être proposée. Ils ont pour but de mettre à l’aise et de soutenir l’individu, sa famille et les personnes qui s’occupent de lui. Ils diffèrent des méthodes de soins qui visent à guérir ou à traiter une maladie. Les soins palliatifs peuvent contribuer à réduire le nombre de visites à l’hôpital et aider les malades à se sentir moins accablés par leurs symptômes. Ils comprennent la prise en charge de la douleur physique, des émotions difficiles ou d’autres formes de détresse, ainsi qu’un soutien social, psychologique et spirituel.

En savoir plus sur les soins palliatifs pour les personnes vivant avec une BPCO ou une PID.