Hypertension pulmonaire
L’hypertension pulmonaire (HP) est causée par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires qui transportent le sang du cœur vers les poumons. En conséquence, la partie droite du cœur peut être endommagée et ne plus pouvoir faire circuler efficacement le sang dans tout le corps. L’hypertension pulmonaire peut entraîner une insuffisance cardiaque droite, voire la mort.
Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ?
L’HP est causée par une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins appelés artères pulmonaires. Leur fonction est d’acheminer le sang du cœur vers les poumons. Les parois des artères pulmonaires s’épaississent et deviennent rigides et ne peuvent plus se dilater pour laisser passer le sang.
La résistance accrue au flux sanguin dans les artères pulmonaires peut endommager la partie droite du cœur qui pompe le sang vers les artères pulmonaires, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque droite pouvant être mortelle. L’hypertension pulmonaire peut se manifester de façon isolée, mais elle touche plus fréquemment les personnes qui souffrent d’une autre maladie cardiaque ou pulmonaire. Cela complique le diagnostic et le traitement. L’avis de différents spécialistes est souvent nécessaire, par exemple un pneumologue, un cardiologue, un radiologue et un chirurgien thoracique peuvent être sollicités.
Types d’hypertension pulmonaire
L’HP comprend un grand nombre de types de maladie différents. L’HP peut être classée en cinq groupes selon ses causes.
Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HAP)
L’HAP est causée par une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers les poumons. Cela est dû à des changements de la structure des artères pulmonaires qui sont épaisses ou obstruées. Vous pouvez en savoir plus sur l’HAP sur notre page dédiée.
Dans l’HAP, l’augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins est causée par un blocage des petites artères pulmonaires, blocage dont les causes sont diverses. L’HAP peut être liée aux gènes que nous héritons de nos parents. D’autres formes de l’HAP peuvent être induites par des médicaments ou des toxines, ou être associées à d’autres maladies, telles que l’insuffisance hépatique, la schistosomiase (causée par un ver parasite vivant en eau douce dans les régions subtropicales et tropicales), et des maladies auto-immunes (comme le scléroderme), une maladie cardiaque congénitale et l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Lorsqu’aucune cause n’est identifiée, l’HAP est considérée comme idiopathique.
Groupe 2 : Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie du cœur gauche
Il s’agit de la forme la plus fréquente d’hypertension pulmonaire. Chez les personnes atteintes d’HP associée à une maladie du cœur gauche, les valves ou le muscle (myocarde) du côté gauche du cœur, ou la fonction de pompage, sont défaillants. Leurs artères ne sont pas aussi épaisses que celles des personnes atteintes d’HAP, mais une accumulation de sang peut être présente, car le ventricule gauche est trop lent pour parvenir à pomper le sang provenant des poumons.
Groupe 3 : Hypertension artérielle pulmonaire associée à des maladies des poumons et/ou une hypoxie
Ce groupe comprend les personnes qui souffrent d’HP liée à une maladie pulmonaire de longue durée ou des taux d’oxygène faibles. Cela inclut des affections telles que la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), dans laquelle les voies respiratoires sont plus étroites, et la fibrose pulmonaire se caractérisant par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons provoquant des difficultés respiratoires. La destruction du parenchyme pulmonaire ainsi qu’un faible taux d’oxygène dans le sang entraînent une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire.
Groupe 4 : Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTC)
Ce type d’HP est causée par la formation chronique d’un caillot sanguin dans les poumons. Elle apparaît lorsque l’organisme ne parvient pas à dissoudre le caillot de sang ; un tissu cicatriciel se forme dans les vaisseaux sanguins. Le caillot bouche les artères, ce qui compromet la capacité du cœur à pomper le sang qui s’y trouve. Ce type d’HP est unique en ce sens qu’il est possible de recourir à la chirurgie pour enlever les caillots sanguins. La maladie peut également être traitée dans le cadre d’une intervention visant à élargir les artères pulmonaires avec un ballonnet ; cette technique est connue sous le nom d’angioplastie pulmonaire par ballonnet.
Groupe 5 : Hypertension artérielle pulmonaire avec des mécanismes obscurs et/ou multifactoriels
Ce groupe comprend les HP qui sont concomitantes à de multiples autres affections, ou dont la cause est difficile à identifier. Le groupe comprend les HP liées à la sarcoïdose, à l’anémie drépanocytaire et à certains troubles du métabolisme.
En raison du faible nombre d’études réalisées pour déterminer le traitement le plus adapté aux maladies rattachées à ce groupe, le traitement consiste généralement à cibler la maladie sous-jacente liée à l’HP.
Symptômes de l’hypertension pulmonaire
Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre, mais peuvent inclure :
- Difficultés respiratoires pendant l’effort ou en se penchant en avant
- Fatigue
- Étourdissements, évanouissement ou vertiges
- Rythme cardiaque rapide ou sensation que le rythme cardiaque est inhabituel ou inconfortable
- Gonflement des jambes, des chevilles, des pieds ou du ventre, ou prise de poids due à la rétention d’eau dans le corps
Diagnostiquer l’hypertension pulmonaire
Les difficultés respiratoires et d’autres symptômes de l’HP peuvent prendre du temps à apparaître. Ils s’aggravent généralement à mesure que la maladie progresse.
Si votre médecin pense que vous souffrez d’HP, il étudiera vos symptômes et votre état général. L’échocardiographie est le test de dépistage privilégié ; il permet d’estimer indirectement la pression dans les artères pulmonaires, et la probabilité d’HP. Lorsque l’HP est suspectée sur la base des résultats de l’échocardiographie, le diagnostic d’HP sera confirmé en mesurant directement la pression dans les artères pulmonaires par cathétérisme cardiaque droit, qui constitue la référence en matière de diagnostic de l’HP.
Il y a deux objectifs principaux à ce stade :
- S’assurer qu’une personne susceptible de souffrir d’une forme sévère d’HP est orientée vers un centre de traitement spécialisé en HP, doté d’équipes pluridisciplinaires.
- Rechercher d’autres affections sous-jacentes, telles que des affections pulmonaires ou cardiaques, et catégoriser l’HP avec précision. Le but est d’identifier le type d’HP dont souffre le patient afin que la prise en charge adéquate soit mise en oeuvre.
Traitement de l’hypertension pulmonaire
Le traitement de l’HP vise à réduire le risque que constitue la maladie pour chaque personne. Des plans de traitement complets seront élaborés grâce à une prise de décision partagée avec des professionnels de santé.
Les traitements habituels et les changements du mode de vie peuvent comprendre :
- Médicaments pour augmenter le flux sanguin
- Médicaments pour traiter toute affection pulmonaire sous-jacente
- Médicaments diurétiques si nécessaire, afin de réduire la rétention d’eau
- Transplantation cardiaque ou transplantation pulmonaire
- Activité physique ou rééducation
- Oxygénothérapie
- Apport complémentaire de fer
- Soutien psychologique
- Maintien à jour des vaccinations, notamment contre la grippe et la COVID-19
Les options de traitement diffèrent selon le type d’HP dont souffre une personne. Nos lignes directrices générales sur le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire comprennent un aperçu complet de l’approche thérapeutique recommandée.