Fibrose pulmonaire

Le groupe consultatif de patients atteints de fibrose pulmonaire de l’European Lung Foundation (ELF) a élaboré ce guide avec l’aide d’experts dans le domaine de la fibrose pulmonaire et de la Fédération européenne de la lutte contre la fibrose pulmonaire (EU-PFF).

La fibrose pulmonaire (FP) est une maladie pulmonaire relativement rare. Elle s’aggrave avec le temps et ne disparaît pas une fois que vous l’avez contractée. Elle peut avoir une incidence sur différents domaines de votre vie et vous empêcher de pratiquer certaines activités. Le mot « pulmonaire » fait référence aux poumons et le mot « fibrose » signifie cicatrisation.

La fibrose pulmonaire est l’un des principaux types de maladies pulmonaires interstitielles (MPI) qui affectent les tissus mous des poumons. Toutes les affections de ce groupe provoquent des cicatrices et des gonflements dans les poumons. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus courante de maladie pulmonaire interstitielle. Idiopathique signifie que la cause n’est pas connue. Les autres types les plus courants sont les suivants :

• Pneumonie interstitielle non spécifique
• Pneumopathie d’hypersensibilité chronique
• Polyarthrite rhumatoïde – MPI
• Sclérodermie – MPI
• Asbestose et silicose
• Sarcoïdose fibreuse
• MPI inclassable

Dans les poumons touchés par la FP, le tissu mou et spongieux est remplacé par un tissu épais et cicatriciel¹. Les poumons ont alors du mal à se dilater lors de l’inspiration. En outre, la fibrose empêche le passage normal de l’oxygène des poumons vers la circulation sanguine, ce qui accentue l’essoufflement.

Diagnostic

Il est important de diagnostiquer la FP à un stade précoce afin que le traitement puisse commencer le plus tôt possible, mais elle peut être difficile à diagnostiquer. Les experts médicaux procéderont à une tomodensitométrie des poumons ainsi qu’à un examen de la fonction pulmonaire, à un lavage broncho-alvéolaire (une solution saline introduite par un bronchoscope pour laver les voies respiratoires et prélever un échantillon des poumons en vue d’un examen), à des analyses de sang ou à une biopsie. Après avoir écarté d’autres affections, ils pourront diagnostiquer la FP.

Lorsque vous consultez votre médecin de famille, il est possible qu’il écoute votre poitrine à l’aide d’un stéthoscope. L’un des signes de la FP est un son connu sous le nom de « craquements de type velcro » qui sera détecté par le stéthoscope. Un autre signe de la FP peut être l’apparition d’une bosse au niveau des doigts, lorsque l’extrémité d’un ou de plusieurs doigts est élargie.

Les symptômes de la FP sont les suivants :

• essoufflement,
• fatigue,
• toux persistante.

Il est important de discuter de ces symptômes avec votre famille et votre médecin/consultant en pneumologie afin de choisir la manière la plus appropriée de les gérer.

Vous pouvez utiliser le tableau de suivi des symptômes de la page suivante pour vous aider à surveiller vos symptômes. 

La toux est un symptôme frustrant pour de nombreuses personnes, mais il existe des moyens pour vous aider à la maîtriser. Par exemple les pastilles au menthol, au miel et au citron, les glaces. Certains médicaments peuvent contribuer à rendre vos mucosités moins épaisses et vous aider à les expectorer. Il existe également des médicaments qui peuvent réduire le besoin de tousser : le linctus de codéine, le patch de morphine et la morphine liquide.

Vous pouvez être confronté à une poussée soudaine (exacerbation) de la FP – il s’agit d’une aggravation de votre état, souvent due à des infections pulmonaires fréquentes. Si votre état s’aggrave soudainement, vous devez recevoir un traitement médical d’urgence, c’est ce que l’on appelle une poussée aiguë (exacerbation).

Causes

La fibrose pulmonaire est causée par une combinaison d’exposition à des matériaux nocifs et de prédisposition génétique.

Elle peut être causée par les facteurs suivants, mais ne se limite pas à ceux-ci :

• Inhalation de matériaux nocifs tels que les poussières de métal, de pierre et de bois.
• Inhalation de poussière ou d’air contenant des bactéries et d’autres allergènes provenant de sources telles que les fientes d’oiseaux.
• Conditions médicales qui affectent les articulations, telles que l’arthrite, les muscles et la peau.
• Familial – c.-à-d. transmis par un parent.

Parfois, la cause n’est pas connue, comme dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

Espérance de vie

L’espérance de vie varie d’une personne à l’autre et dépend de nombreux facteurs tels que l’âge, le traitement et le stade de la maladie.

Vous verrez peut-être des rapports indiquant que les personnes pour lesquelles on a diagnostiqué une FP peuvent survivre en moyenne 3 à 7 ans après le diagnostic. Toutefois, cela peut être trompeur car certaines informations sont obsolètes.

Il existe aujourd’hui des traitements permettant de ralentir la progression de la FP. La durée de vie d’une personne après le diagnostic varie d’une personne à l’autre.

Pour tirer le meilleur parti de vos rendez-vous à l’hôpital, tenez compte des points suivants :

• Préparez à l’avance les questions à poser lors du rendez-vous.
• Faites-vous accompagner.
• Prenez des notes.
• Assurez-vous de bien comprendre ce qui vous est dit. Si vous ne comprenez pas, demandez au médecin de clarifier et de répéter en termes non médicaux.
• Renseignez-vous sur l’évolution probable de votre fibrose pulmonaire.
• Confirmez la personne à contacter après le rendez-vous pour les exacerbations ou d’autres questions.
• Demandez-vous ce que vous devez faire en cas d’urgence. Par exemple une exacerbation aiguë.

Fournissez autant d’informations que possible à votre équipe soignante, telles que :

• Toute intervention chirurgicale ou tout traitement antérieur.
• Des allergies alimentaires ou médicamenteuses.
• Les problèmes de santé qui existent dans votre famille.
• Tout changement de mode de vie ou d’habitudes pouvant être lié à votre état de santé.

Notez tout changement physique que vous ou vos amis et votre famille avez remarqué afin de pouvoir en parler au médecin.

Si vous avez une consultation par téléphone ou par vidéo, sachez que votre médecin peut ne pas être en mesure de voir les changements physiques de votre apparence, comme par exemple

• Une couleur des lèvres qui peut paraître plus bleue en raison de votre état de santé.
• Une perte de poids.
• Une épaisseur du doigt qui peut changer en raison d’un gonflement.

Voir aussi « Soins à distance : prendre soin de votre santé à l’aide d’outils numériques »

Ce formulaire peut vous aider à conserver vos informations personnelles et médicales. Il peut être utile de l’emporter lors de vos rendez-vous afin de l’avoir à portée de main.

Prendre soin de sa santé mentale est tout aussi important que de sa santé physique.
Avoir une maladie pulmonaire peut être stressant. Par exemple l’essoufflement est courant chez la plupart des personnes atteintes d’une FP. La sensation d’essoufflement peut entraîner de l’anxiété, une baisse d’humeur, des pensées négatives et de la colère ou de la frustration.

L’existence d’une équipe multidisciplinaire et interdisciplinaire (spécialistes des maladies respiratoires, médecins de famille, infirmiers/infirmières spécialisés, physiothérapeutes, diététiciens et psychologues) joue un rôle important dans la satisfaction de ces besoins. Malheureusement, ces approches centrées sur le patient ne sont pas suffisamment disponibles dans toute l’Europe à l’heure actuelle.

Une bonne santé mentale signifie que vous avez plus de chances de prendre soin de vous et de bien gérer votre traitement. Si votre bien-être mental est en difficulté, il se peut que les choses que vous aimiez auparavant ne vous intéressent plus autant. Il se peut que vous vous sentiez plus anxieux, plus tendu ou que vous ayez du mal à faire face au stress de la vie avec la FP. Les défis liés à la vie avec une FP peuvent être très difficiles à relever, c’est pourquoi vous devez prendre soin de vous et de votre bien-être mental. Il en va de même pour les aidants, donc les suggestions ci-dessous peuvent également les concerner.

Rappelez-vous qu’il n’y a pas de mal à ne pas aller bien.

Si vous avez l’impression de ne pas bien faire face à la situation, il est important d’en parler avec un professionnel de la santé avant que vos symptômes mentaux ou physiques ne s’aggravent. Si les sentiments d’anxiété ou de dépression persistent pendant une période prolongée, il est important d’obtenir de l’aide. Vous ou votre aidant pouvez constater une tristesse quotidienne ou une humeur maussade, des difficultés à dormir, un manque d’appétit et une perte d’intérêt pour les loisirs et les passe-temps, qui peuvent également être des signes de mauvaise santé mentale. Vous devriez en parler à votre médecin, qui vous mettra en contact avec un professionnel de la santé mentale qui pourra vous proposer une thérapie et un soutien médical.

Un groupe de soutien vous peut également vous aider à faire face à la situation.

Voici cinq moyens d’améliorer votre santé mentale et votre bien-être² :

1. Entrez en contact avec d’autres personnes par tous les moyens possibles.
2. Soyez actif – trouvez des moyens d’être actif au quotidien.
3. Soyez attentif – soyez plus conscient de ce qui se passe autour de vous.
4. Continuez à apprendre – tout ce qui vous intéresse.
5. Donner – être aimable et attentionné envers les autres.

Groupes de soutien et associations de patients

Les groupes de soutien et les associations de patients apportent un soutien utile à votre bien-être émotionnel et mental. Ils peuvent également fournir des informations fiables aux patients et aux soignants. Les patients et les soignants peuvent trouver que les groupes de soutien sont une expérience enrichissante. En partageant leur expérience de la FP, ils peuvent se sentir moins isolés. Les groupes de patients apportent empathie et amitié, par exemple grâce à des réunions de groupes de soutien, des webinaires, des journées ou des sessions d’information en ligne, des lignes téléphoniques d’assistance et à l’utilisation d’une variété de médias sociaux pour leurs membres.

Vous trouverez la liste des associations de patients atteints de FP membres de l’EU-PFF à l’adresse suivante www.eupff.org/our-members.

Médicaments

Il existe actuellement deux médicaments qui peuvent ralentir la progression de la maladie et prolonger la durée de vie d’une personne atteinte de FP. Il s’agit du nintédanib (Ofev) et de la pirfénidone (Esbriet). Les critères d’obtention de ces médicaments varient d’un pays à l’autre. Votre médecin pourra vous renseigner sur les options disponibles dans votre pays.

Tests de la fonction pulmonaire

Les tests de contrôle de la fonction pulmonaire sont très importants, car ils mesurent l’état des poumons. Il existe toute une série de tests permettant de mesurer différents aspects de la santé pulmonaire. Ces tests permettent de suivre l’évolution de votre maladie. Cela varie d’une personne à l’autre, c’est pourquoi les tests de la fonction pulmonaire permettent à l’équipe soignante de surveiller et de gérer au mieux votre état.

Test de spirométrie

Test de transfert de gaz

N’oubliez pas de demander à un membre de votre équipe soignante de vous expliquer ce que signifient les résultats de vos tests de fonction pulmonaire.

Test de marche de six minutes

Le test de marche de six minutes (TM6) est un test relativement simple. Il mesure la distance que vous pouvez parcourir à pied en 6 minutes. Votre rythme cardiaque et votre taux d’oxygène sont contrôlés pendant l’examen. Il s’agit de déterminer dans quelle mesure vous pouvez tolérer l’activité physique. Les résultats du test peuvent indiquer si votre état s’aggrave et si vous avez besoin d’oxygène ou d’oxygène supplémentaire.

Oxygénothérapie

Ce traitement peut vous être proposé si le taux d’oxygène dans votre sang est faible lorsque vous êtes au repos ou si votre taux d’oxygène diminue trop lorsque vous êtes actif. L’oxygénothérapie vous aidera à respirer plus facilement. Il se peut que vous n’ayez besoin d’utiliser de l’oxygène que lorsque vous pratiquez une activité physique ou que vous ayez besoin de l’utiliser en permanence, cela dépend du degré d’avancement de votre FP.

Rééducation respiratoire

La rééducation respiratoire est un programme visant à limiter l’impact physique et émotionnel d’une maladie pulmonaire à long terme sur le quotidien du patient. Ce programme allie exercices physiques et sensibilisation du patient aux différents moyens disponibles pour rester autant que possible en bonne santé.

La réadaptation pulmonaire est bénéfique tant sur le plan physique que mental. Les séances sont adaptées aux personnes souffrant d’insuffisance cardiaque, et le spécialiste qui anime le cours sait comment vous faire progresser graduellement et en toute sécurité. La réadaptation pulmonaire implique généralement la participation à au moins deux séances d’exercices par semaine. Les séances consistent en des exercices d’aérobic et de résistance, ainsi que des exercices visant à améliorer l’équilibre et la flexibilité.

Il est préférable d’être orienté vers la réadaptation pulmonaire dès que possible après le diagnostic de FP. Votre consultant devrait pouvoir vous orienter vers un programme de réadaptation.

Les principaux avantages de la réadaptation pulmonaire sont les suivants³ :

• Amélioration de la force physique
• Amélioration des symptômes tels que la fatigue et l’essoufflement
• La possibilité de rencontrer et d’interagir avec d’autres personnes se trouvant dans des situations similaires
• Amélioration de la qualité de vie
• Réduction de la tension et de l’anxiété
• Éducation sur la meilleure façon de prendre soin de votre maladie

Chanter pour la santé pulmonaire

Chanter pour la santé pulmonaire peut être un moyen de vous aider à mieux vivre avec une FP. Elle peut avoir des effets bénéfiques sur la santé physique et mentale.

Les programmes Chanter pour la santé pulmonaire (Singing for Lung Health, SLH) se concentrent sur les techniques d’apprentissage du contrôle de la respiration et de la posture qui sont considérées comme nécessaires pour chanter efficacement. Le chant aide à renforcer les muscles que le corps humain utilise pour respirer. Cela signifie que vous pouvez apprendre à respirer plus profondément et plus lentement qu’auparavant. Le renforcement de ces muscles permet de contrôler votre respiration. Il contribue également à renforcer votre voix.

Les principaux avantages du chant pour la santé pulmonaire sont les suivants⁴ :

• Il améliore le contrôle de la respiration et atténue l’essoufflement.
• Il améliore la participation sociale et réduit le sentiment d’isolement.
• Il fournit des outils pour l’autogestion de la posture, de la respiration et de l’anxiété.
• Les participants trouvent que c’est une activité amusante et agréable.
• Il s’agit d’une intervention à forte utilité et sa mise en œuvre est peu coûteuse.

Greffe de poumon

Le seul traitement permettant de guérir la FP est la transplantation pulmonaire. Tous les autres traitements ne visent qu’à ralentir la progression de la maladie.

Si vous êtes par ailleurs en bonne santé, vous pouvez bénéficier d’une transplantation pulmonaire. Il s’agit d’une opération qui consiste à remplacer un ou les deux poumons. Les transplantations pulmonaires doubles ont une meilleure survie globale et un meilleur résultat à long terme, mais de nombreux patients s’en sortent bien avec des transplantations pulmonaires simples.

Tout le monde ne peut pas bénéficier d’une transplantation pulmonaire. Il y a beaucoup d’éléments différents à prendre en compte. Il n’y a pas non plus assez de donneurs d’organes. Cela signifie que tous les pays ont une liste d’attente pour recevoir une transplantation pulmonaire.

La meilleure façon d’augmenter la disponibilité des organes de donneurs est de promouvoir le don d’organes auprès de votre entourage. Plus il y a de personnes prêtes à faire un don, plus les listes d’attente sont courtes. Dans certains pays, il existe des restrictions d’âge pour recevoir une transplantation pulmonaire. Les personnes âgées de plus de 65 ans peuvent ne pas être candidates. Il est important de vérifier les critères en vigueur dans le pays où vous allez subir la transplantation.
Il peut y avoir des raisons pour lesquelles la transplantation pulmonaire n’est pas appropriée.

Vaccinations

Il est important d’être à jour dans ses vaccinations, car les personnes atteintes de FP ont tendance à souffrir d’infections respiratoires. Vous devriez demander à votre médecin de vous vacciner régulièrement contre la grippe, le pneumocoque et COVID-19. Notez les dates des vaccins afin de savoir quand vous devez recevoir un vaccin de rappel.

Participer à la recherche

Les personnes atteintes d’une maladie ou d’une affection participent souvent à un type d’étude de recherche appelé essai clinique afin de s’aider elles-mêmes et d’aider les autres.

Un essai clinique permet d’évaluer la sécurité et l’efficacité d’un traitement médical pour un usage humain. Le traitement peut être un médicament, un appareil, une procédure ou un programme d’exercices.

Vous ne serez pas inscrit à une étude sans avoir eu le temps de lire les informations la concernant et de poser des questions. Les risques que comporte l’étude vous seront expliqués par l’équipe de recherche.

Il existe d’autres types d’études de recherche auxquelles vous pouvez participer :

• Il s’agit d’un essai d’observation dont l’objectif est d’en apprendre davantage sur la maladie sans tester de traitement.
• La conception de nouvelles recherches, en tant que patient faisant partie d’un panel de personnes concevant la recherche.

Pour plus d’informations et pour trouver des essais cliniques, consultez l’outil de recherche d’essais cliniques de l’UE-PFF à l’adresse suivante www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder.

Les soins de soutien ou palliatifs sont dispensés aux personnes atteintes d’une maladie potentiellement mortelle et à leur famille. Il s’agit d’un soutien continu pour répondre aux besoins physiques, psychologiques, sociaux ou autres besoins non satisfaits. L’accent est mis sur le contrôle des symptômes, l’amélioration de la qualité de vie de la personne et le soutien aux soignants. Il peut être proposé à partir du moment où le diagnostic est posé jusqu’à la fin de leur vie. Il peut être dispensé à domicile, dans les hôpitaux, les centres de soins de santé et les centres de soins palliatifs.

De nombreux types de professionnels de la santé (et de bénévoles) peuvent être impliqués dans la prestation de ces soins. Ils peuvent être administrés parallèlement à un traitement en milieu hospitalier, et de manière occasionnelle si nécessaire.

Les besoins de chaque personne sont évalués afin de déterminer si les soins de soutien ou les soins palliatifs sont la meilleure option dans chaque cas. Lorsque la personne est très malade, cette dernière ou sa famille peut décider qu’il est temps de se concentrer uniquement sur les soins de confort. Cela signifie que le traitement ne consiste plus à prolonger la vie d’une personne, mais à maintenir cette dernière dans un état de confort⁵.

Supportive or palliative care is provided for people with life threatening illnesses and their families. It is ongoing support to meet any physical, mental health, social or other unmet needs. Its focus is on controlling symptoms, improving the person’s quality of life and supporting their carers. It can be offered from the time they are diagnosed to the end of their life. It can be provided in homes, hospitals, health centres and hospices.

There can be many types of healthcare professionals involved (and volunteers) to provide this care. It can be given alongside hospital-based treatment, and on an occasional basis when needed.

Every person’s needs are assessed to see if supportive or palliative care is the correct option for them. When the individual is extremely unwell, they or their family may decide the time has come to focus on comfort care only. This means treatment moves from trying to extend a person’s life to keeping them comfortable⁵.