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IPF – Fibrosi polmonare idiopatica

Questa scheda informativa spiega che cos’è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e come può essere diagnosticata, trattata e gestita.

Ultimo aggiornamento 10/02/2021
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Che cos’è l’IPF e chi colpisce?


La fibrosi polmonare idiopatica o IPF (Idiopathic pulmonary fibrosis) è una malattia cronica dei polmoni. Rientra in un grande gruppo di patologie che provocano cicatrici nei polmoni (questo fenomeno è chiamato fibrosi). Le malattie che provocano cicatrici nei polmoni sono chiamate malattie polmonari interstiziali (ILD, Interstitial lung diseases). L’IPF generalmente colpisce gli adulti a partire da una certa età ed è rara nelle persone al di sotto dei 50 anni. È più diffusa tra gli uomini che tra le donne. Si tratta di una patologia progressiva, questo significa che la malattia peggiora con il passare del tempo. Questo accade perchè il tessuto polmonare con cicatrici delle persone affette da IPF non è in grado di funzionare normalmente.

Alcune persone peggiorano molto rapidamente, altre stanno relativamente bene per un periodo di tempo più lungo. In alcuni siti internet si legge che le persone a cui viene diagnosticata l’IPF hanno un’aspettativa di vita di 3-5 anni, ma queste cifre sono state elaborate in un momento in cui non esistevano opzioni terapeutiche per l’IPF. Ora le persone affette da IPF possono vivere più a lungo, ma nessuno può dire quale sia l’aspettativa media di vita dopo la diagnosi. È importante ricordare che l’aspettativa di vita varia da persona a persona e dipende da molti fattori, tra cui età, stadio della malattia e terapia. Per l’IPF non c’è una cura, ma esistono delle terapie in grado di rallentare la progressione della malattia e di aiutare a gestire i sintomi in maniera efficace. Per un ridotto numero di pazienti si può prendere in considerazione il trapianto di polmoni.

Quali sono le cause dell’IPF?


Gli scienziati non sanno spiegare esattamente perché alcune persone sviluppano l’IPF; si ritiene che sia dovuta a una combinazione di fattori genetici e di quello che si è respirato per tutta la vita. Secondo alcune ricerche l’IPF è una forma di invecchiamento precoce dei polmoni.

Molte persone con IPF in passato erano fumatori, ma non si sa se il fumo di sigaretta sia una causa diretta dell’IPF. È maggiore il rischio di sviluppare l’IPF anche per le persone che hanno svolto determinate professioni, ad esempio nel settore della lavorazione del metallo e del legno e nell’agricoltura, probabilmente a causa dell’inalazione di determinate particelle o sostanze chimiche in questi ambiti lavorativi.

Segni e sintomi


I sintomi dell’IPF possono variare da persona a persona e svilupparsi nel tempo. Non tutte le persone affette da IPF manifestano tutti i sintomi descritti di seguito; d’altra parte la presenza di questi sintomi non significa necessariamente essere affetti da IPF. Parlate con il medico se vi preoccupano sintomi come:

Affanno

Sentirsi mancare il fiato quando si fanno attività fisiche che normalmente non sono molto impegnative.

Tosse

Una tosse che dura più di alcune settimane e può essere piuttosto grave, dolorosa, o provocare conati (la sensazione di dover vomitare).

Ippocratismo digitale (clubbing)

Alcune persone affette da IPF notano un cambiamento della punta delle dita chiamato “dita a bacchetta di tamburo” o “dita ippocratiche”. L’unghia è più curva del normale (guardandola di lato) e la punta delle dita si ingrossa.

Complicanze dell’IPF

Fra le gravi complicanze dell’IPF vi sono le ‘esacerbazioni acute’, che indicano un grave peggioramento dei sintomi in un breve lasso di tempo. Quando si ha l’impressione che i sintomi peggiorino molto rapidamente è opportuno rivolgersi il prima possibile a un medico. Il medico o i professionisti sanitari di riferimento vi sottoporranno alle visite o agli esami opportuni e se necessario sarete ricoverati in ospedale per ricevere le cure più adeguate. Purtroppo non esiste attualmente un trattamento di comprovata efficacia per le esacerbazioni acute dell’IPF.

Altre patologie

Alcune persone affette da IPF presentano anche altre patologie come enfisema (restringimento delle vie respiratorie e danneggiamento degli alveoli nei polmoni), reflusso acido, tumore al polmone, ipertensione polmonare (pressione alta nei polmoni), apnea nel sonno (interruzione del respiro nel sonno) e malattia cardiaca coronarica.

“L’IPF mi ha cambiato la vita. Devo gestire meglio le mie forze e il mio tempo.”

Guenther, Austria

Passi verso la diagnosi


L’IPF è una malattia rara e può essere difficile da diagnosticare perché ha gli stessi sintomi di molte altre malattie polmonari e di altre patologie, come ad esempio le malattie cardiache. È importante diagnosticare l’IPF prima possibile per poter iniziare tempestivamente il trattamento. Nella prima visita il medico può auscultare il torace con uno stetoscopio. Uno dei segni dell’IPF è un crepitio simile a quello del velcro che si può sentire tramite uno stetoscopio. Il medico vi chiederà informazioni sulla vostra storia clinica per capire se i sintomi possono essere causati da un’altra malattia e potrebbe esaminare il vostro caso con altri esperti. Per diagnosticare correttamente l’IPF il medico può inviarvi a uno pneumologo (specialista dei polmoni), che può decidere di effettuare alcuni dei seguenti test:

TAC

Potete essere sottoposti a una TAC (una scansione che utilizza raggi x e un computer per creare un’immagine dettagliata dell’interno del corpo) o una TAC ad alta risoluzione (HRCT). Tramite queste immagini il medico cercherà di individuare la presenza di cicatrici (fibrosi) nei vostri polmoni.

Esami del sangue

Si possono effettuare vari tipi di esami del sangue per riscontrare i segni di una malattia. Il medico può prelevare un campione del vostro sangue per verificare se il livello di ossigeno nel sangue è troppo basso o per misurare il livello di determinate proteine collegate all’IPF.

Lavaggio broncoalveolare

Il lavaggio broncoalveolare (BAL) è una procedura che prevede l’introduzione di un liquido in una piccola porzione del polmone tramite l’inserimento di un tubicino con una telecamera (broncoscopio) nella bocca o nel naso. Questo liquido, detto fluido BAL, viene quindi poi raccolto ed esaminato al microscopio per vedere se le cellule polmonari che contiene sono sane.

Biopsia del polmone

Per effettuare la biopsia del polmone si preleva una porzione molto piccola di tessuto del polmone per analizzarla. Il tessuto può essere prelevato introducendo un tubicino con una telecamera (broncoscopio) nella bocca o nel naso oppure tramite una procedura chirurgica con un breve ricovero in ospedale.

Quando si formula una diagnosi di IPF si informa la persona colpita sullo stadio della malattia. Ciò può aiutarla a capire cosa aspettarsi e come pianificare il futuro. Questo consente anche al medico curante di discutere con il paziente riguardo alle opzioni di trattamento e di gestione della malattia che possono aiutarlo al meglio, tenendo in considerazione le situazioni specifiche e le preferenze del paziente.

Terapia


I medici discuteranno con il paziente i sintomi, lo stadio della malattia e lo stato generale di salute per scegliere le terapie più adatte. Non tutte le terapie descritte di seguito sono disponibili o usate in tutti i paesi europei. Per chiarimenti in merito alle diverse terapie è opportuno rivolgersi al proprio medico curante.

Farmaci antifibrotici

Per il trattamento dell’IPF sono disponibili farmaci antifibrotici, che rallentano la progressione della fibrosi nei polmoni.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono farmaci che riducono l’edema. Il medico in genere cercherà di evitarli nel trattamento dell’IPF perché in alcuni casi possono peggiorare l’IPF, specialmente ad alti dosaggi. Possono essere tuttavia utilizzati per un breve periodo durante un’esacerbazione acuta o per gestire una forte tosse.

Attività fisica e riabilitazione polmonare

Una regolare attività fisica può contribuire ad alleviare i sintomi dell’IPF e il benessere generale. Il medico potrà suggerire quale livello e tipo di attività fisica può essere più utile. La riabilitazione polmonare è un programma di esercizi e formazione pensato per aiutare le persone affette da malattie polmonari a gestire meglio i sintomi.

La riabilitazione polmonare può migliorare la resistenza fisica e ridurre l’impatto dell’IPF sulla vita di una persona. È anche un’occasione di incontro e confronto con altre persone con problemi polmonari.

Ossigeno

Al paziente può essere proposto l’ossigeno per aiutarlo a respirare, in particolare se il livello di ossigeno nel sangue è basso a riposo o se il livello di ossigeno scende troppo mentre svolge un’attività. A seconda dello stadio di progressione dell’IPF, può essere necessario usare l’ossigeno costantemente oppure solo durante l’attività fisica.

Trattamento di altre patologie

Le persone con IPF spesso sono affette anche da altre malattie. Altre patologie come l’enfisema, l’asma e la malattia coronarica possono peggiorare i sintomi dell’IPF; il medico pertanto può sottoporre il paziente ad esami e somministrargli delle terapie per queste patologie.

Trapianto di polmone

Per una persona in buono stato di salute si può prendere in considerazione il trapianto di polmone (un’operazione chirurgica in cui si sostituiscono i polmoni del paziente con i polmoni sani di un donatore). È possibile prevedere il trapianto di un polmone o di entrambi. Questa opzione, tuttavia, non è sempre possibile perché sono pochi i polmoni disponibili per il trapianto nel mondo e sono previsti limiti di età per il trapianto.

“Esercizio fisico – non ne faccio quanto dovrei, ma cammino un po’ perché penso sia
importante e mi faccia bene respirare aria fresca.”
Peter, Inghilterra

Approccio terapeutico continuativo


Smettere di fumare

Il fumo di sigaretta è correlato all’IPF e può provocare molte altre malattie. Il medico vi raccomanderà di smettere di fumare del tutto per proteggere i polmoni e migliorare lo stato di salute generale. Dovrebbe anche essere in grado di aiutarvi a smettere di fumare, ad esempio prescrivendovi una terapia sostitutiva della nicotina e aiutandovi a trovare un programma di supporto.

Evitare le infezioni

Per le persone affette da patologie polmonari croniche come l’IPF è importante evitare le infezioni polmonari (come influenza o polmonite), perché rendono la respirazione ancora più difficoltosa. Ecco alcuni accorgimenti utili per ridurre il rischio di infezione:

  • Lavarsi spesso le mani con acqua calda e sapone, soprattutto prima di mangiare e dopo essere stati in luoghi pubblici.
  • Chiedere a parenti e amici di aspettare di essere completamente guariti da un raffreddore o dall’influenza prima di farvi visita.
  • Evitare di condividere oggetti domestici come tazze e asciugamani con altre persone.
  • Chiedere al medico o infermiere di ricevere la vaccinazione antinfluenzale prima dell’inizio della stagione influenzale (dicembre – marzo). Questo vaccino può proteggere da alcune delle cause dell’influenza.
  • Parlare con il medico della vaccinazione antipneumococco, che protegge da diverse infezioni che possono provocare la polmonite.

Monitoraggio

Il medico o centro specializzato può invitarvi ad appuntamenti periodici di monitoraggio o ‘followup’ per controllare le vostre condizioni e verificare se è necessario modificare la terapia o il piano di gestione. In questi appuntamenti possono essere previsti ulteriori esami. Se i vostri sintomi peggiorano molto in un breve periodo di tempo, non aspettate l’appuntamento di controllo: rivolgetevi immediatamente al vostro medico curante, centro specializzato o infermiere.

Cure palliative

Le cure palliative sono le cure fornite ai pazienti affetti da malattie croniche quando presentano sintomi gravi che compromettono significativamente il loro benessere. L’obiettivo delle cure palliative è aiutare le persone a convivere con i sintomi, dare loro sollievo e migliorare la qualità della loro vita. Nelle cure palliative rientrano le cure di fine vita, che possono comprendere cure per alleviare il dolore e altri sintomi e supporto psicologico per le persone che si avvicinano alla fine della loro vita.

Può essere utile parlare delle cure palliative e delle opzioni di fine vita con il proprio medico curante o infermiere prima di averne bisogno.

“La vita può rallentare, certo, ma ci può essere ancora tanta gioia negli anni a venire. Trovate
dei compagni di viaggio con cui condividere i problemi di ogni giorno… Potrete ottenere con
franchezza risposte alle vostre domande e vi potrà essere utile conoscere l’esperienza di altre
persone.”
Maria, Ungheria

Vivere bene con l’IPF


Molte persone a cui è stata diagnosticata l’IPF pensano continuamente alla malattia. Per i pazienti e i loro familiari può essere difficile pensare a quale impatto l’IPF avrà sulla loro vita e a come accettare una malattia terminale. Parlare con altre persone che convivono con questa malattia può essere molto utile. In tutta Europa ci sono numerosi gruppi di pazienti che vi possono mettere in contatto con altre persone affette da IPF. Chiedete al vostro medico o infermiere informazioni sul gruppo più vicino o usate la funzione di ricerca della Rete Europea delle Associazioni di Pazienti sul sito della European Lung Foundation (ELF). Un buon sistema di supporto sociale a casa può rendere più facile la vita con l’IPF. In particolare i familiari e gli amici più stretti possono dare un prezioso supporto dal punto di vista pratico e affettivo.

Ricerca e studi clinici


Chi è interessato a partecipare a ricerche per aiutare gli scienziati a comprendere l’IPF e a studiare le terapie per l’IPF può partecipare a studi clinici. Per saperne di più sugli studi clinici in corso che potrebbero essere adatti al vostro caso rivolgetevi al vostro medico, che vi potrà indicare a quale studio clinico partecipare, tenendo conto della vostra storia clinica e del vostro stato attuale di salute

Ulteriori informazioni


EU-IPFF | www.eu-ipff.org La Federazione europea per la fibrosi polmonare idiopatica e disturbi correlati (European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation, EU-IPFF) è un’organizzazione che riunisce le organizzazioni europee dei pazienti con IPF. EU-IPFF si adopera per aumentare la consapevolezza in merito all’IPF, promuovere un migliore accesso alle cure e dare speranza a chi convive con la malattia.

ERN-Lung | www.ern-lung.eu ERN lung è un progetto finanziato dall’Unione europea che crea e mantiene una rete di assistenza clinica per le malattie polmonari rare, tra cui l’IPF.

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