Cancros do pulmão raros

Diagnóstico 

Normalmente, o processo de diagnóstico do cancro de pulmão é o seguinte: 

• Uma radiografia e uma tomografia computadorizada (TC) (em que o corpo é radiografado em vários ângulos antes de um computador montar uma imagem detalhada) do tórax são realizadas primeiro para mostrar se existe um tumor pulmonar. 
• Em seguida, será necessário fazer alguns testes que possam mostrar até que ponto o cancro se espalhou. Este processo chama-se estadiamento e pode envolver mais TAC do abdómen (área do estômago) e cérebro, bem como um scan dos ossos ou uma tomografia de emissão de positrões (TC PET) (onde uma TAC é combinada com uma PET, que envolve uma pequena quantidade de corante radioativo a ser injetada nas veias para mostrar qualquer anomalia nos tecidos). Uma TC PET examina todo o corpo e é precisa a mostrar se o cancro se espalhou. No entanto, não é muito específica na análise do cérebro, portanto, a TC PET é sempre acompanhada por uma IRM (imagiologia de ressonância magnética) da cabeça para garantir que o cérebro seja examinado. Se sofrer de claustrofobia, o seu médico poderá optar por lhe oferecer uma TC da cabeça. 
• Por último, o médico confirmará o diagnóstico de cancro ao colher algumas amostras das células do tumor ou gânglios linfáticos e testá-las (a chamada biópsia). 

Tratamento 

Os cancros do pulmão abordados nesta ficha informativa são raros, pelo que foram realizados poucos ensaios clínicos para testar e estabelecer tratamentos específicos para eles. Por conseguinte, o tipo de tratamento que lhe poderá ser proposto basear-se-á na sua situação particular, na opinião de especialistas e nos tratamentos específicos disponíveis no seu país. 

Perspectivas 

O cancro do pulmão é uma doença grave e, infelizmente, o prognóstico para os cancros do pulmão raros não é, em geral, muito bom. No entanto, está a ser feito muito trabalho para desenvolver novos tratamentos. 

Esta ficha informativa fornece informações sobre as perspectivas para cada um destes cancros do pulmão raros com base nos dados atualmente disponíveis. No entanto, é importante lembrar que cada pessoa é diferente e que pode não ter a mesma reação a um tratamento que outra pessoa. O seu prognóstico deve ser visto como um guia. 

A maior parte da informação sobre perspectivas nesta ficha informativa é dada em termos de uma “taxa de sobrevivência de 5 anos”. Este termo é frequentemente utilizado pelos profissionais de saúde e refere-se ao número de pessoas estudadas em investigações que viveram durante 5 anos ou mais depois de lhes ter sido diagnosticado este tipo de cancro do pulmão. 

O carcinoma adenoescamoso é um tipo de tumor composto por dois dos principais tipos de tumores (adenocarcinoma e escamoso). É um subtipo raro de cancro do pulmão de células não pequenas, representando 0,4-4% de todos os casos de cancro do pulmão. 

Diagnóstico 

Os testes utilizados para diagnosticar o carcinoma adenoescamoso não são diferentes dos utilizados noutros tipos de cancro do pulmão. 

Tratamento 

O tratamento do carcinoma adenoescamoso pode diferir dos tipos mais comuns de cancro do pulmão, uma vez que a mistura dos dois tipos diferentes de tumor significa que um determinado medicamento quimioterápico, o pemetrexedo (habitualmente utilizado em adenocarcinomas), não será eficaz. O tratamento normalmente envolve medicamentos quimioterápicos que visam especificamente o componente escamoso do tumor, como a cisplatina. No entanto, se o tumor tiver uma mutação específica chamada EGFR (fator de crescimento epidérmico), poderá receber tratamento direcionado, que é um tipo específico de tratamento que visa esta mutação.  

Perspectivas 

As pessoas com carcinomas adenoescamosos tendem a sobreviver durante menos tempo do que aquelas com adenocarcinomas puros ou carcinomas de células escamosas do pulmão, independentemente de quão avançado o cancro está no momento do diagnóstico ou da remoção cirúrgica do tumor. A proporção do componente adenocarcinoma/células escamosas (isto é, quanto do tumor é adenocarcinoma e quanto é carcinoma de células escamosas) não parece afetar o resultado. 

O carcinoma neuroendócrino de grandes células é um subtipo de carcinomas neuroendócrinos (NEC) pulmonares que representa cerca de 3 em cada 100 (3%) cancros pulmonares. É um tumor neuroendócrino, o que significa que se desenvolve a partir de células dos sistemas nervoso e endócrino (hormonal). Juntamente com o cancro do pulmão de pequenas células, está fortemente associado ao tabagismo.  

Diagnóstico 

O carcinoma neuroendócrino de grandes células é diagnosticado da mesma forma que outros tipos de cancro do pulmão. A broncoscopia e o exame PET-CT são as duas principais ferramentas para diagnosticar o cancro e verificar em que estádio se encontra. Uma imagiologia por ressonância magnética do cérebro também pode ser utilizada para observar para que estádio é que o cancro se desenvolveu.  

Tratamento 

A maioria dos aspetos do tratamento desta forma de cancro são os mesmos que as formas mais comuns de cancro do pulmão. Se estiver nas fases iniciais e se estiver suficientemente apto para a cirurgia e for diagnosticado numa fase inicial da doença, é provável que seja submetido a uma operação para remover o tumor. Pode receber uma forma de quimioterapia que contenha medicamentos à base de platina, a fim de diminuir o tumor tanto quanto possível antes da operação, para torná-lo mais fácil de remover. Também pode recebê-la após a cirurgia para ajudar a impedir o regresso do cancro. Se o tumor estiver mais avançado, receberá quimioterapia, com ou sem imunoterapia, semelhante à utilizada para tratar outros cancros do pulmão. Embora se tenham constatado boas taxas de resposta a este tratamento, as taxas de sobrevivência global variam entre 8 e 16 meses. 

Perspectivas 

Dados recentes mostraram o seguinte: 

• 8% das pessoas vivem 5 anos ou mais após o diagnóstico quando o cancro é detetado numa fase tardia  
• 27,4% das pessoas vivem mais 5 anos ou mais após o diagnóstico sem que o cancro regresse 
• 35,3% das pessoas vivem mais 5 anos ou mais após o diagnóstico 

A maioria das recaídas acontece nos primeiros 2 anos. 

Os carcinomas do pulmão do tipo glândula salivar representam 0,1-0,2% de todos os cancros do pulmão. Incluem os carcinomas adenóides quísticos e os carcinomas mucoepidermóides do pulmão. Os carcinomas do tipo glândula salivar eram anteriormente conhecidos como adenomas brônquicos. Pensa-se que provêm das glândulas das vias respiratórias, sendo que os tumores se encontram geralmente nas vias aéreas centrais. 

Diagnóstico  

Os sintomas e o processo de diagnóstico do carcinoma do pulmão do tipo glândula salivar são semelhantes aos dos tipos comuns de cancro do pulmão. 

Tratamento 

Os carcinomas pulmonares do tipo glândula salivar são geralmente removidos cirurgicamente. Em algumas ocasiões, esta operação pode ser acompanhada de quimioterapia. 

Perspectivas 

Este tipo de cancro do pulmão é geralmente de crescimento lento. Os estudos referem que as taxas de sobrevivência para pessoas com carcinomas do pulmão do tipo glândulas salivares que tiveram o seu tumor removido cirurgicamente são as seguintes 

• Taxa de sobrevivência de 3 anos: 82%
• Taxa de sobrevivência aos 5 anos: 70%
• Taxa de sobrevivência a 10 anos: 63% 

Entre 0,3 e 3% de todos os carcinomas pulmonares não pequenos são carcinomas sarcomatoides. A maioria das pessoas diagnosticadas com este tipo de cancro são ex-fumadores ou grandes fumadores. Um pequeno grupo destas pessoas também indica ter sido exposto ao amianto, pelo que se acredita que possa haver uma ligação entre este tipo de cancro e o amianto. Este tipo de cancro pode sobrepor-se a outro tipo de cancro, chamado mesotelioma, que começa na cobertura dos pulmões (pleura) e é causado pela exposição ao amianto. Como o mesotelioma, o carcinoma sarcomatoide desenvolve-se geralmente na pleura e de forma muito lenta. 

Diagnóstico 

O diagnóstico do carcinoma sarcomatóide segue normalmente o mesmo curso que o de outros cancros do pulmão não pequeno e do mesotelioma. 

Tratamento 

Se o tumor está apenas num lugar e não se espalhou, é mais provável que seja tratado através da sua remoção cirúrgica. Se o cancro se espalhou, será tratado com medicamentos quimioterápicos e imunoterapia padrão, principalmente à base de platina, se disponível. Os resultados das investigações demonstram que uma proteína específica chamada c-Met às vezes está ligada ao desenvolvimento do carcinoma sarcomatoide. Se estiver neste grupo de pessoas, existem terapias direcionadas que podem funcionar para si.  

Perspectivas 

O carcinoma sarcomatóide é muito agressivo. Globalmente, 20% das pessoas com carcinoma sarcomatóide viveram 5 anos ou mais após o diagnóstico. 

Os tumores pulmonares de células granulares são extremamente raros, constituindo 0,2% de todos os tumores pulmonares. São ainda mais raros os que têm células malignas (cancerosas). São normalmente nódulos pequenos, firmes e solitários que se encontram a bloquear ou a rodear as vias respiratórias, provocando o seu estreitamento. 

Diagnóstico 

Os tumores pulmonares de células granulares são diagnosticados da mesma forma que os outros cancros do pulmão. 

Tratamento 

Os especialistas não conseguiram estabelecer o melhor tratamento para os tumores endobrônquicos de células granulares devido à falta de estudos. As opções de tratamento actuais incluem a remoção do tumor através de cirurgia, endoscopia (em que um instrumento longo chamado broncoscópio, com uma câmara na extremidade, é introduzido na garganta até ao local onde se encontra o tumor), fulguração (em que é utilizada uma corrente eléctrica para destruir o tumor) ou tratamento com laser. A remoção cirúrgica tem as taxas de cura mais elevadas. 

Os carcinóides pulmonares são um tipo de tumor que está relacionado com o sistema neuroendócrino. São muito diferentes dos outros tipos de tumores referidos nesta ficha informativa e representam aproximadamente 1-6% de todos os tumores do pulmão. Cerca de 25% das pessoas com tumores carcinóides do pulmão não apresentam sintomas na altura em que são descobertos. 

Os tumores carcinóides podem ser detectados através de uma simples radiografia ou tomografia computorizada do tórax, tal como todos os cancros do pulmão. Ao contrário de outros tipos de cancro do pulmão, a PET CT não é suficientemente sensível para os detetar ou para verificar se se espalharam. Por isso, se se suspeitar que tem um tumor carcinoide, ser-lhe-á feito um exame chamado octreótido, que utiliza um corante radioativo diferente. 

A idade média das pessoas que têm tumores carcinoides típicos é de 40-50 anos, mas têm sido relatados em praticamente todas as faixas etárias, inclusive em adolescentes. Em geral, os carcinoides típicos crescem muito lentamente e raramente se espalham (metástases) para além dos pulmões. Costumam ser tratados ao ser removidos cirurgicamente. Isto pode envolver os seguintes procedimentos, consoante a dimensão do crescimento do tumor: 

• Segmentectomia: onde apenas o tumor e um pouco do tecido saudável circundante são removidos 
• Lobectomia: onde todo o segmento do pulmão onde o tumor está localizado é removido 

Nas raras ocasiões em que um tumor é maior, recorre-se aos seguintes procedimentos cirúrgicos: 

• Bilobectomia: uma parte do pulmão maior do que o segmento onde o tumor está localizado é removida 
• Pneumonectomia: todo o pulmão é removido. A pneumonectomia também pode ser oferecida quando há uma complicação durante uma operação que foi inicialmente planeada com o objetivo de uma pequena excisão, isto é, lobectomia. 

80-90% dos carcinóides típicos desenvolvem-se nas pequenas vias aéreas, enquanto cerca de 10% surgem nas grandes vias aéreas e cerca de 10% aparecem à volta dos bordos do pulmão. 

Como estes tumores estão normalmente localizados nas vias respiratórias, a broncoscopia (para a qual é introduzido na garganta um instrumento chamado broncoscópio, que tem uma câmara na extremidade, até ao local onde se encontra o tumor) é a forma mais comum de obter uma amostra (biopsia) e confirmar a natureza destes tumores. 

Se não for possível remover o tumor cirurgicamente (devido ao seu tamanho, a problemas com a função pulmonar ou a outros problemas de saúde significativos), o tumor pode ser retirado através de uma broncoscopia de intervenção, que pode ser efectuada num centro especializado. O procedimento envolve a colocação de uma câmara nos pulmões enquanto o tumor é cortado em pequenos pedaços e removido, na totalidade ou numa grande parte. Este procedimento é normalmente efectuado com laser/electrocautério (em que o tumor é queimado), pinças de biópsia ou, menos frequentemente, com crioprobe (em que o tumor é congelado e se parte em pedaços que são removidos). 

Perspectivas 

As taxas de sobrevivência para pessoas com carcinoides típicos são 

• A taxa de sobrevivência a 5 anos é de 78-95%
• A taxa de sobrevivência aos 10 anos é de 77-90%

Quando um carcinoide típico é removido cirurgicamente, é raro que o cancro regresse. 

Experiências dos doentes com carcinóides típicos 

“Nos 2 anos anteriores ao meu diagnóstico, estava constantemente a ter constipações, tosse e infecções no peito que demoravam muito tempo a desaparecer. Tive um caso muito grave de pneumonia que durou cerca de uma semana e que não passava com antibióticos. Fui ao meu médico de clínica geral, que me encaminhou para um especialista. Fiz alguns exames, que confirmaram que tinha um carcinoide. Depois disso, fiz uma broncoscopia para efetuar uma biopsia, que confirmou que tinha um tumor, mas que era benigno (não se espalharia). Isto foi bastante chocante para mim, pois o carcinoide não me estava a afetar no dia a dia: Eu andava a correr e tinha uma qualidade de vida normal.”

Paul Harrison

“Para além da remoção do carcinoide, tive de retirar o lobo superior direito do meu pulmão. Depois disso, senti muitas dores, pelo que recomendo a todas as pessoas que se submetam a esta intervenção que discutam previamente com os médicos a medicação para as dores, para que possam tomar a dose correta. Atualmente, estou bem; sou trabalhador independente e pude retomar o trabalho cerca de 4 meses após a operação. Organizei fisioterapia para mim próprio para me ajudar a respirar e voltei ao ginásio pouco tempo depois (embora ainda não tenha voltado ao mesmo nível que tinha antes). Descobri que certas coisas, por exemplo, andar e falar ao mesmo tempo, me fazem ficar com mais falta de ar do que no passado, mas isso não interfere muito com a minha vida.”

Katharine St John-Brooks

Os carcinoides atípicos são menos comuns do que os carcinoides típicos, representando cerca de 10% de todos os tumores carcinoides pulmonares. Estes tendem a crescer um pouco mais depressa do que os carcinoides típicos e são mais propensos a espalhar-se para outras partes do corpo. Embora os carcinoides atípicos sejam geralmente diagnosticados na fase mais precoce da doença (estádio 1), mais de metade encontra-se em estádios mais avançados. 

Diagnóstico 

O diagnóstico dos carcinóides atípicos segue o mesmo processo que o dos carcinóides típicos. 

Tratamento 

A abordagem cirúrgica é a mesma que para os carcinóides típicos; no entanto, como os carcinóides atípicos são mais agressivos, os cirurgiões tendem a remover partes maiores do pulmão. A quimioterapia e a radioterapia não demonstraram ser muito eficazes no tratamento dos carcinóides atípicos que se espalharam. No entanto, um outro grupo de medicamentos chamados análogos da somatostatina, que são aplicados sob a pele, pode ajudar a tratar os sintomas. 

Perspectivas 

As perspectivas para os carcinóides atípicos são as seguintes: 

• Taxa de sobrevivência a 5 anos: 40-60% 
• Taxa de sobrevivência a 10 anos: 31-60% 

É mais frequente os carcinóides atípicos regressarem após o tratamento do que os carcinóides típicos; isto acontece em cerca de 26% das pessoas com um carcinoide atípico. 

Se lhe for diagnosticado um tipo raro de cancro do pulmão, é importante que peça para ser encaminhado para um centro especializado, para que possa beneficiar de conhecimentos especializados nesta área e também para ter melhor acesso a ensaios clínicos, caso deseje participar. 

Para obter informações mais actualizadas sobre ensaios clínicos, pode visitar: 

• EU Clinical Trials Register
• ClinicalTrials.gov (from the US National Institutes of Health)

Este material foi compilado com a ajuda da Dr.ª Georgia Hardavella, Dr. Andriani Charpidou, Katharine St John-Brooks e Paul Harrison. 

Esta página foi atualizada pela última vez em 2025.