Zwłóknienie płuc

Grupa doradcza pacjentów ze włóknieniem płuc Europejskiej Fundacji Płuc (European Lung Foundation, ELF) opracowała niniejszy przewodnik z pomocą ekspertów w dziedzinie włóknienia płuc i Europejskiej Federacji Włóknienia Płuc (EU-PFF).

Zwłóknienie płuc jest stosunkowo rzadką chorobą płuc. Choroba pogarsza się z czasem i nie ustępuje. Może ona wpływać na różne obszary życia i uniemożliwiać wykonywanie niektórych czynności. Zwłóknienie płuc oznacza odkładanie się w miąższu płuc tkanki włóknistej (bliznowatej).

Zwłóknienie płuc jest jednym z głównych rodzajów śródmiąższowej choroby płuc, która wpływa na tkankę miękką płuc. Wszystkie choroby z tej grupy powodują bliznowacenie i obrzęk płuc. Idiopatyczne włóknienie płuc jest najczęściej występującą formą śródmiąższowej choroby płuc. Idiopatyczne oznacza, że przyczyna nie jest znana. Inne najpopularniejsze typy to:

• Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
• Przewlekłe zapalenie płuc z nadwrażliwości
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Twardzina układowa
• Pylica azbestowa i krzemica
• Sarkoidoza włóknista
• Niesklasyfikowane śródmiąższowe choroby płuc

W płucach dotkniętych zwłóknieniem miękka, gąbczasta tkanka jest zastąpiona przez grubą, zbliznowaciałą tkankę¹. Utrudnia to rozszerzanie się płuc podczas wdechu. Ponadto zwłóknienie hamuje normalny przepływ tlenu z płuc do krwiobiegu, co sprawia, że odczuwa się większą duszność.

Rozpoznanie

Ważne jest wczesne zdiagnozowanie zwłóknienia płuc, aby leczenie mogło rozpocząć się tak szybko, jak to możliwe, jednak diagnoza może być trudna. Eksperci medyczni przeprowadzą badanie za pomocą tomografii komputerowej płuc, a także badanie czynności płuc, płukanie oskrzelowo-płucne (roztwór soli fizjologicznej wprowadzany przez bronchoskop w celu przepłukania dróg oddechowych i pobrania próbki z płuc do badania), badania krwi lub biopsję. Po wykluczeniu innych schorzeń mogą oni zdiagnozować zwłóknienie płuc.

Podczas wizyty u lekarza rodzinnego może on osłuchać klatkę piersiową za pomocą stetoskopu. Jednym z objawów zwłóknienia płuc jest dźwięk przypominający rozpinanie rzepów, który zostanie wychwycony przez stetoskop. Innym objawem zwłóknienia płuc mogą być palce pałeczkowate, kiedy końcówka jednego lub więcej palców jest powiększona.

Objawy zwłóknienia płuc obejmują:

• zmęczenie,
• spowodowane dusznościami,
• uporczywy kaszel.

Ważne jest, aby omówić te objawy z rodziną i lekarzem/konsultantem ds. układu oddechowego, aby wybrać najbardziej odpowiedni sposób radzenia sobie z nimi.

Można skorzystać z narzędzia do śledzenia objawów aby monitorować swoje objawy.

Wiele osób uważa kaszel za frustrujący objaw, ale istnieje kilka sposobów, które pozwalają sobie z nim poradzić. Na przykład pastylki mentolowe, miód i cytryna, lody. Niektóre leki mogą zmniejszyć gęstość flegmy i pomóc ją odkrztusić. Istnieją również leki, które mogą zahamować odruch kaszlowy: kodeina linctus, morfina w plastrach i morfina w płynie.

Uwaga: Możliwe jest gwałtowne zaostrzenie się zwłóknienia płuc – wtedy stan zdrowia pogarsza się, często z powodu powtarzających się infekcji płuc. Jeśli stan nagle znacznie się pogorszy, należy pilnie zgłosić się do lekarza – jest to tzw. zaostrzenie choroby.

Przyczyny

Zwłóknienie płuc jest spowodowane kombinacją wystawienia na działanie szkodliwych substancji oraz predyspozycji genetycznych.

Może to być spowodowane w następujący sposób, ale nie ogranicza się do nich:

• Wdychanie szkodliwych materiałów, takich jak pyły metali, kamieni i drewna.
• Wdychanie kurzu lub powietrza zawierającego bakterie i inne alergeny pochodzące z takich źródeł jak ptasie odchody.
• Choroby, które wpływają na stawy, takie jak artretyzm, mięśnie i skórę.
• Cechy rodzinne – jest ono przekazywane przez rodzica.

Czasami przyczyna nie jest znana, jak w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc.

Oczekiwana długość życia

Oczekiwana długość życia różni się w zależności od osoby i zależy od wielu czynników, takich jak: wiek, leczenie i stadium choroby.

W niektórych doniesieniach można przeczytać, że osoby, u których zdiagnozowano zwłóknienie płuc, przeżywają średnio 3-7 lat od momentu postawienia diagnozy. Może to być jednak mylące, ponieważ niektóre informacje są nieaktualne.

Obecnie dostępne są terapie spowalniające postęp zwłóknienia płuc. Długość życia po zdiagnozowaniu choroby różna dla każdej osoby.

Aby jak najlepiej wykorzystać wizyty w szpitalu, dobrze jest:

• Przygotować wcześniej pytania, które chce się zadać podczas spotkania
• Przyprowadzić kogoś bliskiego ze sobą.
• Notować otrzymane informacje.
• Upewnić się, że dobrze rozumiemy przekazywane informacje. Jeśli coś nie jest jasne, proszę poprosić lekarza o wyjaśnienie i powtórzenie informacji unikając skomplikowanych zwrotów medycznych.
• Zapytać, jak może dalej rozwijać się zwłóknienie płuc w tym konkretnym przypadku.
• Potwierdzić, z kim należy się kontaktować po wizycie, jeśli występują zaostrzenia lub mają Państwo inne pytania.
• Zapytać, co należy zrobić w nagłym wypadku Na przykład jeśli nastąpi znaczne zaostrzenie choroby.

Dobrze byłoby przekazać swojemu zespołowi opieki zdrowotnej jak najwięcej informacji, takich jak:

• Wszelkie wcześniejsze operacje lub zabiegi.
• Uczulenia na żywność lub leki.
• Choroby występujące w rodzinie.
• Wszelkie zmiany stylu życia lub nawyków, które mogą mieć znaczenie dla stanu zdrowia.

Proszę zanotować wszelkie zmiany fizyczne zauważone przez siebie samego lub znajomych i rodzinę, aby móc powiedzieć o nich lekarzowi.

W przypadku konsultacji telefonicznej lub wideo należy pamiętać, że lekarz może nie być w stanie dostrzec żadnych fizycznych zmian w wyglądzie, takich jak:

• Kolor ust, który może wydawać się bardziej niebieski ze względu na Państwa stan.
• Utrata masy ciała.
• Grubość palca, która może ulec zmianie z powodu obrzęku.

Proszę również zobaczyć „Zdalna opieka: dbanie o zdrowie przy użyciu narzędzi cyfrowych” (ELF).

Ten formularz może pomóc w monitorowaniu swoich danych osobowych i zdrowotnych. Może być przydatny podczas wizyt lekarskich, aby mieć to wszystko pod ręką.

Dbanie o zdrowie psychiczne jest tak samo ważne jak troska o zdrowie fizyczne. Choroba płuc może być stresująca. Na przykład zadyszka występuje u większości osób ze zwłóknieniem płuc. Uczucie duszności może prowadzić do niepokoju, obniżonego nastroju, negatywnych myśli oraz złości lub frustracji.

Posiadanie multidyscyplinarnego i interdyscyplinarnego zespołu (specjalistów od układu oddechowego, lekarzy rodzinnych, specjalistycznych pielęgniarek, fizjoterapeutów, dietetyków i psychologów) odgrywa ważną rolę w zaspokajaniu takich potrzeb. Niestety, takie podejście skoncentrowane na pacjencie nie jest obecnie wystarczająco rozpowszechnione w całej Europie.

Dobre zdrowie psychiczne pomaga odpowiednio zadbać o siebie oraz zwiększa szanse że pacjent poradzi sobie z leczeniem. Złe samopoczucie psychiczne powoduje zanik zainteresowania rzeczami, które wcześniej sprawiały nam przyjemność. Można odczuwać większy niepokój, napięcie lub mieć trudności z radzeniem sobie ze stresem związanym ze zwłóknieniem płuc. Życiem ze zwłóknieniem płuc niesie ze sobą trudne wyzwania, dlatego należy dbać o siebie i swoje samopoczucie psychiczne. Są one również doświadczane przez opiekunów, więc sugestie przedstawione poniżej mogą również ich dotyczyć.

Proszę pamiętać, że mamy prawo czasami czuć się nie najlepiej.

Jeśli coś idzie nie tak, ważne jest, aby porozmawiać ze specjalistą, zanim objawy psychiczne lub fizyczne ulegną pogorszeniu.

Jeśli uczucie niepokoju lub depresji utrzymuje się przez dłuższy czas, proszę nie wahać się, aby uzyskać pomoc. Osoby, które się nami opiekują mogą zauważyć codzienny smutek lub pogorszony nastrój, trudności ze snem, brak apetytu i utratę zainteresowania wcześniejszym hobby i zainteresowaniami. Mogą to być również oznaki złego stanu zdrowia psychicznego. Zachęcamy do porozmawiania ze swoim lekarzem, który może polecić specjalistę ds. zdrowia psychicznego, aby zaoferować terapię i wsparcie medyczne. Różne grupy wsparcia mogą też pomóc poradzić sobie z takimi sytuacjami.

Oto pięć sposobów na poprawę zdrowia psychicznego i samopoczucia²:

1. Wykorzystaj każdą okazję, aby pozostać w dobrym kontakcie ze swoimi bliskimi i znajomymi.
2. Zachowaj aktywny tryb życia – szukaj sposobów na bycie aktywnym każdego dnia.
3. Obserwuj uważnie – zwróć uwagę, co się dzieje w świecie i dookoła.
4. Ucz się dalej – wszystkiego, co Państwa interesuje.
5. Zadbaj o innych – bądź miłym i troskliwym.

Grupy wsparcia i organizacje pacjentów

Grupy wsparcia i organizacje pacjentów zapewniają pomocne wsparcie dla utrzymania dobrego samopoczucia emocjonalnego i psychicznego. Mogą również dostarczać wiarygodnych informacji pacjentom i opiekunom. Grupy wsparcia to często podnoszące na duchu doświadczenie dla pacjentów i opiekunów. Dzielenie się wspólnymi doświadczeniami ze zwłóknieniem płuc pomoże czuć się mniej odizolowanym. Grupy pacjentów zapewniają empatię i przyjaźń, na przykład podczas regularnych spotkań, seminariów internetowych, dni lub sesji informacyjnych online, oferując telefony zaufania i umożliwiając korzystanie z różnych mediów społecznościowych dla swoich członków.

Listę stowarzyszeń dla pacjentów ze zwłóknieniem płuc należących do EU-PFF znajdą Państwo pod adresem www.eupff.org/our-members.

Lekarstwa

Obecnie dostępne są dwa leki, które mogą spowolnić postęp choroby i wydłużyć życie osób ze zwłóknieniem płuc. Są to Nintedanib (Ofev) i Pirfenidone (Esbriet). Kryteria otrzymywania tych leków różnią się w zależności od kraju. Lekarz będzie w stanie udzielić informacji na temat opcji dostępnych w danym kraju.

Badania czynności płuc

Testy wydolności płuc są bardzo ważne, ponieważ pozwalają ocenić pracę płuc. Istnieje wiele testów mierzących różne aspekty zdrowia płuc. Testy pomagają obserwować postępy choroby. Jej przebieg różni się dla każdej osoby, dlatego testy wydolności płuc umożliwiają zespołowi medycznemu monitorowanie i znalezienie najlepszych rozwiązań dla każdego pacjenta.

Spirometria

Badanie transferu gazu

Zalecamy, aby poprosić specjalistę z zespołu opieki zdrowotnej o wyjaśnienie, co oznaczają wyniki testów czynności płuc.

Sześciominutowy test marszu

Sześciominutowy test marszu (6MWT) jest stosunkowo prostym testem. Mierzy on odległość, jaką pacjent może przejść w ciągu 6 minut. Podczas badania monitorowane jest zarówno tętno, jak i poziom tlenu. Ma to na celu sprawdzenie, jak dobrze pacjent toleruje aktywność fizyczną. Wyniki testu mogą wykazać, czy stan się pogarsza i czy potrzebny jest tlen lub dodatkowy tlen.

Terapia tlenowa

Leczenie to może zostać zaproponowane, jeśli poziom tlenu we krwi jest niski podczas odpoczynku lub jeśli poziom tlenu spada zbyt mocno podczas aktywności fizycznej. Leczenie tlenem pomaga pacjentowi łatwiej oddychać. Tlen może być potrzebny tylko podczas aktywności fizycznej lub przez cały czas, zależy to od stopnia zaawansowania zwłóknienia płuc.

Rehabilitacja oddechowa

Rehabilitacja oddechowa jest programem, którego celem jest zmniejszenie fizycznych i emocjonalnych długoterminowych skutków choroby płuc na życie chorego. Łączy ćwiczenia fizyczne i edukację na temat tego, w jaki sposób można samodzielnie zadbać o najlepszą możliwą kondycję zdrowotną.

Rehabilitacja oddechowa przynosi korzyści zarówno fizyczne, jak i psychiczne. Sesje będą dostosowane do osób ze zwłóknieniem płuc, a specjalista prowadzący zajęcia będzie wiedział, jak stopniowo i bezpiecznie robić postępy. Rehabilitacja oddechowa zazwyczaj obejmuje uczestnictwo w co najmniej dwóch sesjach ćwiczeń tygodniowo. Sesje obejmują trening aerobowy i oporowy oraz ćwiczenia poprawiające równowagę i elastyczność.

Najlepiej jest poprosić o skierowanie na rehabilitację oddechową jak najszybciej po zdiagnozowaniu zwłóknienia płuc. Państwa konsultant może normalnie skierować do programu rehabilitacji.

Kluczowe korzyści z rehabilitacji oddechowej to³:

• Zwiększona siła fizyczna
• Złagodzenie objawów takich jak zmęczenie i duszności
• Możliwość spotkania i interakcji z innymi osobami znajdującymi się w podobnej sytuacji
• Lepsza jakość życia
• Zmniejszenie napięcia i niepokoju
• Edukacja na temat tego, jak najlepiej dbać o swój stan zdrowia

Terapia śpiewem

Terapia śpiewem może być jednym ze sposobów, które pomogą lepiej żyć ze zwłóknieniem płuc. Może to przynieść korzyści zarówno dla zdrowia fizycznego, jak i psychicznego.

Programy „Śpiewanie dla zdrowia płuc” koncentrują się na nauce technik kontroli oddechu i postawy, które są uważane za niezbędne do efektywnego śpiewania. Śpiew pomaga wzmocnić mięśnie, których ludzkie ciało używa do oddychania. Oznacza to, że można nauczyć się oddychać głębiej i wolniej niż dotychczas. Wzmocnienie tych mięśni pomaga w kontrolowaniu oddechu.
Pomaga również wzmocnić głos.

Główne korzyści płynące z terapii śpiewem to⁴:

• Lepsza kontrola oddechu i odwrócenie uwagi od zadyszki.
• Lepsze uczestnictwo w życiu społecznym i zmniejszone poczucie izolacji.
• Znajomość metod samodzielnego zarządzania postawą, oddechem i lękiem.
• Uczestnicy uważają to za dobrą zabawę i przyjemną formę aktywności.
• Jest to aktywność, która dużo daje, a niewiele kosztuje.

Przeszczep płuc

Jedyną metodą leczenia zwłóknienia płuc jest przeszczep płuc. Wszystkie inne metody leczenia mają na celu jedynie spowolnienie postępu choroby.

Osoby o dobrym generalnie stanie zdrowia, mogą kwalifikować się do przeszczepu płuc. Jest to operacja polegająca na wymianie jednego lub obu płuc. Podwójne przeszczepy płuc dają lepsze szanse na przeżycie i zapewniają lepsze długoterminowe wyniki, ale wielu pacjentów ma też dobre wyniki z przeszczepami pojedynczych płuc.

Nie każdy kwalifikuje się do przeszczepu płuc. Jest wiele różnych rzeczy, które należy wziąć pod uwagę. Nie ma również wystarczającej liczby dawców organów.

Oznacza to, że wszystkie kraje mają listę oczekujących na przeszczep płuc. Najlepszym sposobem na zwiększenie dostępności narządów od dawców jest promowanie dawstwa organów wśród osób z Państwa otoczenia. Im więcej osób jest chętnych do oddania organów, tym krótsze są listy oczekujących. W niektórych krajach istnieją ograniczenia wiekowe dotyczące przeszczepu płuc. Osoby w wieku powyżej 65 lat mogą się nie kwalifikować. Ważne jest, aby sprawdzić, jakie kryteria obowiązują w kraju, gdzie przeszczep będzie miał miejsce. Mogą istnieć powody, dla których przeszczep płuc nie jest zalecany.

Szczepienia

Regularne szczepienia są ważnym elementem dbania o swój stan zdrowia, ponieważ osoby ze zwłóknieniem płuc mają tendencję do zapadania na infekcje dróg oddechowych. Proszę porozmawiać z lekarzem na temat regularnych szczepień przeciwko grypie, pneumokokom i COVID-19. Proszę zapisywać daty szczepień, aby wiedzieć, kiedy należy wykonać szczepienie przypominające.

Udział w badaniach

Osoby cierpiące na daną chorobę często biorą udział w badaniach klinicznych, aby pomóc sobie i innym.

Badania kliniczne sprawdzają, na ile bezpieczna i skuteczna będzie dana terapia medyczna stosowana u ludzi. Terapia może obejmować lek, urządzenie, zabieg lub program ćwiczeń.

Dołączenie do programu badań zawsze jest poprzedzone dokładnym zapoznaniem się z informacjami na jego temat i możliwością zadania pytań. Zespół badawczy wyjaśni wszelkie ryzyka związane z badaniem.

Istnieją również inne rodzaje badań naukowych, w których można wziąć udział:

• Badanie obserwacyjne, którego celem jest lepsze poznanie choroby bez testowania leczenia.
• Projektowanie nowych badań, uczestnicząc jako pacjent w panelu osób projektujących badania.

Aby uzyskać więcej informacji i znaleźć dostępne badania kliniczne, proszę odwiedzić wyszukiwarkę badań klinicznych EU-PFF pod adresem www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder

Opieka wspomagająca lub paliatywna jest zaadresowana do osób cierpiących na choroby zagrażające życiu i do ich rodzin. Jest to stałe wsparcie w celu zaspokojenia wszelkich fizycznych, psychicznych, społecznych lub innych niezaspokojonych potrzeb. Opieka ta koncentruje się na kontrolowaniu objawów, poprawie jakości życia danej osoby i wspieraniu jej opiekunów. Może być oferowana od momentu postawienia diagnozy do końca życia. Może być ona świadczona w domach, szpitalach, ośrodkach zdrowia i hospicjach.

W opiekę tę może być zaangażowanych wielu pracowników służby zdrowia (i wolontariuszy). Opieka ta może być zapewniona równolegle z leczeniem szpitalnym, a także okazjonalnie w razie potrzeby.

Potrzeby każdej osoby są ewaluowane indywidualnie, aby sprawdzić, czy opieka wspomagająca lub paliatywna jest odpowiednią opcją. Gdy dana osoba jest w bardzo złym stanie, ona lub jej rodzina może zdecydować, że nadszedł czas, aby skupić się wyłącznie na opiece komfortowej. Oznacza to, że leczenie przechodzi od prób przedłużenia życia danej osoby do zapewnienia jej komfortu⁵.

Supportive or palliative care is provided for people with life threatening illnesses and their families. It is ongoing support to meet any physical, mental health, social or other unmet needs. Its focus is on controlling symptoms, improving the person’s quality of life and supporting their carers. It can be offered from the time they are diagnosed to the end of their life. It can be provided in homes, hospitals, health centres and hospices.

There can be many types of healthcare professionals involved (and volunteers) to provide this care. It can be given alongside hospital-based treatment, and on an occasional basis when needed.

Every person’s needs are assessed to see if supportive or palliative care is the correct option for them. When the individual is extremely unwell, they or their family may decide the time has come to focus on comfort care only. This means treatment moves from trying to extend a person’s life to keeping them comfortable⁵.