Fibrosi polmonare

Il Gruppo Consultivo per i Pazienti con Fibrosi Polmonare della European Lung Foundation (ELF) ha redatto questa guida con l’aiuto di esperti nel campo della PF e della Federazione Europea della Fibrosi Polmonare (EU-PFF).

La fibrosi polmonare (PF) è una malattia polmonare relativamente poco comune. Peggiora nel tempo e non scompare una volta che si è affetti da questa patologia. Può avere un impatto su diverse aree della sua vita e può impedirle di svolgere alcune attività. L’aggettivo polmonare rimanda chiaramente ai polmoni e il termine fibrosi significa cicatrizzazione.

La fibrosi polmonare è uno dei principali tipi di malattia polmonare interstiziale (ILD), che colpisce il tessuto molle dei polmoni. Tutte le condizioni di questo gruppo causano cicatrici e gonfiori nei polmoni. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la forma più comune di malattia polmonare interstiziale. Idiopatico significa che la causa non è nota. Gli altri tipi più comuni sono:

• Polmonite interstiziale non specifica
• Polmonite cronica da ipersensibilità
• Artrite reumatoide – ILD
• Sclerodermia – ILD
• Asbestosi e silicosi
• Sarcoidosi fribrotica
• ILD non classificabile

Nei polmoni colpiti da PF, il tessuto morbido e spugnoso viene sostituito da un tessuto spesso e cicatrizzato¹. Questo rende difficile l’espansione dei polmoni durante l’inspirazione. Inoltre, la fibrosi blocca il normale movimento dell’ossigeno dai polmoni al flusso sanguigno, il che fa aumentare la sensazione di mancanza di respiro.

Diagnosi

È importante diagnosticare precocemente la PF, in modo che il trattamento possa iniziare il prima possibile, ma può essere difficile da diagnosticare. Gli esperti medici indagheranno con una TAC (tomografia computerizzata) dei polmoni, oltre a test di funzionalità polmonare, lavaggio broncoalveolare (una soluzione salina che viene introdotta attraverso un broncoscopio per lavare le vie aeree e raccogliere un campione dai polmoni da analizzare), esami del sangue o una biopsia. Una volta escluse altre condizioni, possono diagnosticare la PF.

Durante la visita presso il medico di famiglia, questo può auscultare il torace con uno stetoscopio. Uno dei segni della PF è un crepitio noto come “suono del velcro”, che verrà rilevato dallo stetoscopio. Un altro segno di PF può essere l’ippocratismo digitale, quando l’estremità di uno o più dita si ingrossa.

I sintomi della PF includono:

• affanno,
• affaticamento,
• tosse persistente.

È importante discutere di questi sintomi con la sua famiglia e il suo medico/consulente respiratorio per scegliere il modo più appropriato di gestirli.

Può utilizzare il tracciamento dei sintomi per monitorare i suoi sintomi.

Per molte persone la tosse è un sintomo frustrante, ma ci sono alcuni modi utili per gestirla. Per esempio, pastiglie al mentolo, miele e limone, gelato. Alcuni farmaci possono contribuire a rendere il catarro meno denso e aiutarla a tossire. Esistono anche farmaci che possono ridurre la necessità di tossire: codeina linctus, cerotto alla morfina e morfina liquida.

Può verificarsi un’improvvisa riacutizzazione (esacerbazione) della PF – questo è il momento in cui la sua condizione peggiora, spesso a causa di frequenti infezioni polmonari. Se la sua condizione peggiora improvvisamente, deve ricevere un trattamento medico urgente: si tratta di una riacutizzazione acuta (esacerbazione).

Cause

La fibrosi polmonare è causata da una combinazione di esposizione a materiali nocivi e predisposizione genetica.

Può essere provocata dalle seguenti circostanze, ma non si limita a queste:

• Respirare materiali nocivi come le polveri di metallo, pietra e legno.
• Respirare polvere o aria contenente batteri e altri allergeni provenienti da fonti come gli escrementi di uccelli.
• Condizioni mediche che colpiscono le articolazioni, come l’artrite, i muscoli e la pelle.
• Familiarità: significa che è stata trasmessa da un genitore.

A volte, la causa non è nota, come nel caso della fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Aspettativa di vita

L’aspettativa di vita varia da persona a persona e dipende da molti fattori come: età, trattamento e stadio della malattia.

In alcuni rapporti si legge che le persone con diagnosi di PF possono avere una sopravvivenza media di 3-7 anni dopo la diagnosi. Tuttavia, questo può essere fuorviante, poiché alcune informazioni non sono aggiornate.

Oggi sono disponibili trattamenti per rallentare la progressione della PF. La durata della vita di una persona dopo la diagnosi varia da persona a persona.

Per sfruttare al meglio i suoi appuntamenti in ospedale, consideri quanto segue:

• Prepari in anticipo le domande da porre all’appuntamento
• Porti qualcuno con sé.
• Prenda appunti.
• Si assicuri di comprendere appieno ciò che le viene detto. Se non capisce, chieda al medico di chiarire e di ripetere il tutto in termini non medici.
• Chieda informazioni sulla probabilità che la sua fibrosi polmonare progredisca.
• Chieda conferma di chi contattare dopo l’appuntamento per le esacerbazioni o altre domande.
• Chieda cosa deve fare in caso di emergenza Per esempio, per un’esacerbazione acuta.

Fornisca il maggior numero di informazioni possibili al suo team sanitario, come ad esempio:

• Eventuali interventi o trattamenti precedenti.
• Allergie alimentari o a farmaci.
• Condizioni di salute che si verificano nella sua famiglia.
• Eventuali cambiamenti dello stile di vita o abitudini che possono essere rilevanti per la sua condizione di salute.

Prenda nota di eventuali cambiamenti fisici che lei o i suoi amici e familiari hanno notato, in modo da poterli comunicare al medico.

Se si sottopone a un consulto telefonico o video, tenga presente che il medico potrebbe non essere in grado di vedere eventuali cambiamenti fisici del suo aspetto, come ad esempio:

• Colore delle labbra che può apparire più blu a causa della sua condizione.
• Perdita di peso.
• Spessore del dito che può cambiare a causa del gonfiore.

Veda anche ‘Remote care: prendersi cura della propria salute utilizzando strumenti digitali’ (ELF).

Questo modulo può aiutarla a tenere traccia delle sue informazioni personali e mediche. Può essere utile portarlo agli appuntamenti, in modo da averlo sempre a portata di mano.

Prendersi cura della propria salute mentale è importante quanto la salute fisica. Avere una patologia polmonare può essere stressante.
Per esempio, la dispnea è comune alla maggior parte delle persone affette da PF. La sensazione di affanno può portare ad ansia, malumore, pensieri negativi e rabbia o frustrazione.

La presenza di un’équipe multidisciplinare e interdisciplinare (specialisti respiratori, medici di famiglia, infermieri specializzati, fisioterapisti, dietologi e psicologi) svolge un ruolo importante nel soddisfare tali esigenze. Purtroppo, tali approcci incentrati sul paziente non sono attualmente sufficientemente disponibili in tutta Europa.

Una buona salute mentale significa che è più probabile che si prenda cura di sé e che gestisca bene il suo trattamento. Se sta sperimentando un cattivo benessere mentale, potrebbe essere meno interessato alle cose che prima le piacevano. Potrebbe sentirsi più ansioso, teso o avere difficoltà a gestire lo stress della convivenza con la PF. Le sfide della convivenza con la PF possono essere ardue, quindi deve prendersi cura di se stesso e del suo benessere mentale. Questo status può essere impegnativo anche per gli assistenti, quindi i suggerimenti descritti di seguito possono valere anche per loro.

Ricordi, “è accettabile non essere in perfetta forma”.

Se sente che non sta affrontando bene la situazione, è importante che ne parli con un professionista sanitario prima che i suoi sintomi mentali o fisici peggiorino.

Se le sensazioni di ansia o depressione si protraggono per un periodo prolungato, è importante farsi aiutare. Lei o chi si prende cura di lei può notare quotidianamente tristezza o umore basso, difficoltà a dormire, mancanza di appetito e perdita di interesse per gli hobby e gli interessi; anche questi possono essere segni di cattiva salute mentale. Dovrebbe parlare con il suo medico, che la metterà in contatto con un professionista della salute mentale che potrà offrirle terapia e supporto medico. Potrebbe scoprire che un gruppo di sostegno la aiuterà ad affrontare la situazione.

Ecco cinque modi di auto-aiuto per migliorare la sua salute mentale e il suo benessere²:

1. Si tenga in contatto con gli altri in qualsiasi modo.
2. Agisca: trovi dei modi per essere attivo/a ogni giorno.
3. Prenda appunti: diventi sempre più consapevole di ciò che accade intorno a lei.
4. Continui a imparare: tutto ciò che la interessa.
5. Dia: sia gentile e premuroso/a con gli altri.

Gruppi di sostegno e organizzazioni di pazienti

I gruppi di sostegno e le organizzazioni di pazienti forniscono un utile supporto per il suo benessere emotivo e mentale. Possono anche fornire informazioni affidabili a pazienti e assistenti. I pazienti e gli assistenti possono trovare i gruppi di sostegno un’esperienza edificante. Grazie all’esperienza condivisa della PF, possono sentirsi meno isolati. I gruppi di pazienti offrono empatia e amicizia, ad esempio, nelle riunioni dei gruppi di sostegno, nei webinar, nelle giornate o sessioni informative online, nelle linee telefoniche di assistenza e nell’uso di una varietà di social media per i loro membri.

Può trovare l’elenco delle associazioni di pazienti PF membri dell’EU-PFF all’indirizzo www.eupff.org/our-members.

Farmaci

Attualmente sono disponibili due farmaci che possono rallentare la progressione della malattia e possono prolungare la durata della vita di una persona affetta da PF. Si tratta di Nintedanib (Ofev) e Pirfenidone (Esbriet). I criteri per ricevere questi farmaci variano a seconda dei Paesi. Il suo medico sarà in grado di informarla sulle opzioni presenti nel suo Paese.

Test di funzionalità polmonare

I test di funzionalità polmonare sono molto importanti perché misurano lo stato di salute dei polmoni. Esiste una varietà di test per misurare diversi aspetti della salute dei polmoni. Gli esami aiutano a monitorare l’andamento della sua condizione. Questo varia da persona a persona, quindi i test di funzionalità polmonare consentono al team sanitario di monitorare e gestire al meglio la sua condizione.

Spirometria

Test di trasferimento del gas

Si assicuri di chiedere a un membro del suo team sanitario di spiegarle il significato dei risultati dei test di funzionalità polmonare.

Test del cammino di sei minuti

Il test del cammino di sei minuti (6MWT) è un test relativamente semplice. Misura che distanza può percorrere camminando per 6 minuti. Durante il test vengono monitorati sia la frequenza cardiaca che i livelli di ossigeno. Questo viene fatto per vedere quanto può tollerare l’attività fisica. I risultati del test possono mostrare se la sua condizione sta peggiorando e se potrebbe aver bisogno di ossigeno o di ossigeno supplementare.

Ossigenoterapia

Questo trattamento può esserle offerto se il livello di ossigeno nel sangue è basso quando è a riposo o se i livelli di ossigeno si abbassano troppo quando è attivo. Il trattamento con ossigeno la aiuterà a respirare più facilmente. Potrebbe aver bisogno di utilizzare l’ossigeno solo quando svolge attività fisica, oppure potrebbe doverlo utilizzare sempre, dipende da quanto è avanzata la sua PF.

Riabilitazione polmonare

La riabilitazione polmonare è un programma finalizzato a ridurre l’impatto fisico ed emotivo che una malattia polmonare cronica può avere sulla vita di una persona, combinando l’allenamento fisico con interventi educativi volti ad aiutare la persona a mantenersi sana il più possibile.

La riabilitazione polmonare è benefica sia fisicamente che mentalmente. Le sessioni saranno personalizzate per le persone affette PF e lo specialista che gestisce la lezione saprà come farla progredire in modo graduale e sicuro. La riabilitazione polmonare di solito prevede la partecipazione ad almeno due sessioni di esercizi alla settimana. Le sessioni consistono in un allenamento aerobico e di resistenza e in esercizi per migliorare l’equilibrio e la flessibilità.

È meglio essere indirizzati alla riabilitazione polmonare il prima possibile dopo la diagnosi di PF. Il suo consulente dovrebbe essere in grado di indirizzarla a un programma di riabilitazione.

I benefici principali della riabilitazione polmonare includono³:

• Miglioramento della forza fisica
• Miglioramento dei sintomi, come affaticamento e dispnea.
• L’opportunità di incontrare altre persone in situazioni simili e interagire con loro.
• Miglioramento della qualità di vita
• Riduzione della tensione e dell’ansia
• Educazione sul modo migliore per prendersi cura della sua condizione

Canto per la salute dei polmoni

Cantare per la salute dei polmoni può essere un modo per aiutarla a vivere meglio con la PF. Può avere benefici per la salute sia fisica che mentale.

I programmi di canto per la salute dei polmoni (SLH) si concentrano sull’apprendimento delle tecniche di controllo della respirazione e della postura, considerate necessarie per cantare in modo efficace. Cantare aiuta a rafforzare i muscoli che il corpo umano utilizza per respirare. Significa che può imparare a respirare più profondamente e più lentamente di prima. Il rafforzamento di questi muscoli che ne risulta, aiuta a controllare la respirazione.
Aiuta anche a rafforzare la voce.

I principali benefici del canto per la salute dei polmoni sono⁴:

• Miglioramento del controllo della respirazione e distrazione dall’affanno.
• Miglioramento della partecipazione sociale e riduzione il senso di isolamento.
• Acquisizione di strumenti per l’autogestione della postura, del respiro e dell’ansia.
• I partecipanti lo trovano divertente e una forma di attività piacevole.
• Si tratta di un intervento di alto valore e a basso costo.

Trapianto di polmoni

L’unico trattamento che può curare la PF è il trapianto di polmone. Tutti gli altri trattamenti mirano solo a rallentare la progressione della malattia.

Se è in buona salute, potrebbe essere adatto/a a un trapianto di polmone. Si tratta di un’operazione in cui uno o entrambi i polmoni vengono sostituiti. I trapianti di polmone doppi hanno una sopravvivenza complessiva e un esito a lungo termine migliori, ma molti pazienti ottengono buoni risultati con i trapianti di polmone singoli.

Non tutti hanno i requisiti per un trapianto di polmone. Ci sono molti fattori diversi da considerare. Inoltre, non ci sono abbastanza donatori di organi. Ciò significa che tutti i Paesi hanno una lista d’attesa per chi deve ricevere un trapianto di polmone.

Il modo migliore per aumentare la disponibilità di organi da donare è quello di promuovere la donazione di organi alle persone intorno a lei. Più persone sono disposte a donare, più le liste d’attesa si accorciano. In alcuni Paesi ci sono restrizioni di età per ricevere un trapianto di polmone. Chi ha più di 65 anni potrebbe non essere idoneo. È importante verificare quali sono i criteri in vigore nel Paese in cui si sottoporrà al trapianto. Ci possono essere dei motivi per cui il trapianto di polmone non è adatto.

Vaccinazioni

È importante rimanere aggiornati con le vaccinazioni, perché le persone con PF tendono a soffrire di infezioni respiratorie. Dovrebbe parlare con il suo medico delle vaccinazioni periodiche contro l’influenza, lo pneumococco e COVID-19. Registri le date dei vaccini, in modo da sapere quando dovrà fare il richiamo.

Partecipare alla ricerca

Le persone con una malattia o un disturbo spesso partecipano a un tipo di studio di ricerca chiamato studio clinico, per aiutare se stessi e gli altri.

Uno studio clinico misura la sicurezza e l’efficacia di un trattamento medico per l’uso umano. Il trattamento può essere un farmaco, un dispositivo, una procedura o un programma di esercizi.

Non verrà iscritto a uno studio senza aver avuto il tempo di leggere le informazioni al riguardo e di porre domande. Qualsiasi rischio associato allo studio le sarà spiegato dal team di ricerca.

Ci sono altri tipi di studi di ricerca a cui potrebbe partecipare, tra cui:

• Uno studio osservazionale in cui l’obiettivo è quello di saperne di più sulla malattia senza testare alcun trattamento.
• La progettazione di una nuova ricerca, come paziente di un gruppo di persone che progetta la ricerca.

Per maggiori informazioni e per trovare gli studi clinici, consulti il sito Ricerca studi clinici EU-PFF www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder.

L’assistenza di supporto o palliativa viene fornita alle persone con malattie a rischio di vita e alle loro famiglie. Si tratta di un sostegno continuo per soddisfare qualsiasi esigenza fisica, di salute mentale, sociale o di altro tipo non soddisfatta. Si concentra sul controllo dei sintomi, sul miglioramento della qualità di vita della persona e sul sostegno a chi la assiste. Può essere offerta dal momento della diagnosi fino alla fine della vita. Può essere fornita a domicilio, negli ospedali, nei centri sanitari e negli hospice.

Possono essere coinvolti molti tipi di professionisti sanitari (e volontari) per fornire questa assistenza. Può essere somministrata in concomitanza con il trattamento ospedaliero e occasionalmente, quando necessario.

Le esigenze di ogni persona vengono valutate per vedere se le cure di supporto o palliative sono l’opzione giusta per loro. Quando la persona è estremamente malata, lei o la sua famiglia possono decidere che è arrivato il momento di concentrarsi solo sulla comfort care. Ciò significa che il trattamento passa dal tentativo di prolungare la vita di una persona a quello di ottimizzarne la qualità e mitigare la sofferenza⁵.

Supportive or palliative care is provided for people with life threatening illnesses and their families. It is ongoing support to meet any physical, mental health, social or other unmet needs. Its focus is on controlling symptoms, improving the person’s quality of life and supporting their carers. It can be offered from the time they are diagnosed to the end of their life. It can be provided in homes, hospitals, health centres and hospices.

There can be many types of healthcare professionals involved (and volunteers) to provide this care. It can be given alongside hospital-based treatment, and on an occasional basis when needed.

Every person’s needs are assessed to see if supportive or palliative care is the correct option for them. When the individual is extremely unwell, they or their family may decide the time has come to focus on comfort care only. This means treatment moves from trying to extend a person’s life to keeping them comfortable⁵.