Gestione dei sintomi degli adulti affetti da gravi patologie polmonari a lungo termine

Chi sono i destinatari di questo documento e cosa tratta?

Questo documento illustra le raccomandazioni delle linee guida cliniche della European Respiratory Society (ERS) per la gestione dei sintomi negli adulti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine. È destinato ai soggetti affetti da patologie polmonari a lungo termine, ai loro familiari o ai caregiver.

Cosa sono le linee guida cliniche?

Le linee guida cliniche sono redatte dopo un processo scientifico utilizzato per raccogliere l’evidenza più recente su una patologia o un sintomo. Le linee guida tengono in considerazione anche i pareri degli esperti e le priorità dei pazienti e delle persone che li assistono e che hanno esperienza di una malattia. Le linee guida cliniche si rivolgono agli operatori sanitari, che le usano come documento di “migliore prassi” per diagnosticare, gestire e trattare una malattia.

Cosa comprende il presente documento?

Questo documento riepiloga i punti principali delle linee guida cliniche sulla gestione dei sintomi negli adulti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine, spiegandoli in un modo maggiormente comprensibile alle persone che non lavorano in campo medico. Descrive le raccomandazioni per il trattamento della sintomatologia delle patologie polmonari nella popolazione adulta e contiene informazioni sugli standard a cui puntare per garantire un’assistenza efficace.

Il documento descrive le tematiche trattate e le raccomandazioni specifiche contenute nelle linee guida. Le raccomandazioni di queste linee guida sono classificate come “condizionali” per l’assenza di evidenze rilevanti. Ciò significa che gli operatori sanitari possono suggerire diverse opzioni terapeutiche discutendone con i singoli soggetti.

Le raccomandazioni condizionali delle linee guida complete sono mostrate nel presente documento con questa icona.

Fornendo le informazioni in maniera accessibile, il presente documento mira ad aiutare le persone affette da patologie polmonari a lungo termine a comprendere meglio lo standard di cura che dovrebbero ricevere. Questo potrà aiutarle a sentirsi informate nel momento in cui dovranno prendere decisioni sulle opzioni terapeutiche.

Le linee guida cliniche fanno riferimento a una “malattia respiratoria grave”. Si tratta di patologie polmonari gravi e a lungo termine che influiscono negativamente sulla qualità della vita delle persone e sulla loro capacità di svolgere le attività quotidiane. Le patologie polmonari gravi e a lungo termine includono la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l’asma, la malattia polmonare interstiziale (ILD), l’ipertensione polmonare, la fibrosi cistica e le bronchiectasie. Il tumore del polmone non è stato incluso in queste linee guida cliniche, in quanto le indicazioni relative alla gestione dei sintomi sono disponibili altrove [1].

Le patologie polmonari gravi e a lungo termine presentano solitamente sintomi e trattamenti difficili e complessi, e possono essere fonte di stress per i pazienti e i caregiver. I soggetti affetti da tali patologie presentano un elevato rischio di morte o ricovero in ospedale.

Qual è il ruolo degli strumenti di valutazione delle esigenze dei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

Gli strumenti di valutazione delle esigenze vengono impiegati per l’identificazione e il monitoraggio dei sintomi e di altre esigenze non soddisfatte di soggetti che vivono con queste patologie.

Gli strumenti di valutazione delle esigenze possono essere utilizzati nell’ambito di un’ampia verifica delle esigenze di un soggetto. Non devono sostituire l’assistenza sanitaria incentrata sul paziente e i colloqui individuali, con i familiari o il caregiver.

Gli strumenti utilizzati comprendono:

• il Needs Assessment Tool (Strumento di valutazione delle esigenze) – Malattia progressiva: malattia polmonare interstiziale
• il Supportive Needs Approach for Patients (SNAP, Approccio basato sulle esigenze di assistenza per i pazienti) per i pazienti affetti da BPCO
• il Measure Yourself Medical Outcome Profile (Profilo di esito clinico con autovalutazione) per i soggetti affetti da esacerbazioni acute della bronchite
• il Carer Support Needs Assessment Tool (Strumento di valutazione delle esigenze di assistenza) per i caregiver dei soggetti affetti da BPCO

L’uso degli strumenti di valutazione delle esigenze è in grado di migliorare la qualità della vita correlata alla salute ponendo maggiore attenzione alle esigenze individuali e aiutando i soggetti a comprendere le proprie esigenze.

 

Si deve utilizzare la terapia basata sull’esercizio fisico graduale per ridurre la stanchezza nei soggetti con patologie polmonari gravi e a lungo termine?

La terapia basata sull’esercizio fisico graduale viene utilizzata per la gestione di sintomi quali la stanchezza estrema, anche nota come affaticamento. In primo luogo, si esamina il livello attuale di capacità fisica del soggetto. Quindi, nel prosieguo, si incrementa la quantità di tempo dedicata all’esercizio fisico. La terapia basata sull’esercizio fisico graduale viene spesso indicata nell’ambito di un programma di riabilitazione polmonare.

Si deve utilizzare la terapia basata sull’esercizio fisico graduale per ridurre la stanchezza nei soggetti con patologie polmonari gravi e a lungo termine?

 

Le attività utilizzate nell’ambito della terapia basata sull’esercizio fisico graduale includono:

• attività fisica aerobica, come ad esempio camminare
• allenamento incentrato sul potenziamento muscolare (allenamento di resistenza)
• attività fisica in acqua
• Tai Chi, combinato con lo yoga medico

È importante adottare un approccio flessibile quando si valuta il ricorso alla terapia basata sull’esercizio fisico graduale. Il medico deve discutere con ogni soggetto gli eventuali dubbi relativi all’esercizio fisico. Potrebbe essere opportuno un monitoraggio e una supervisione supplementari per i soggetti affetti da ipertensione polmonare grave o con anamnesi di battiti cardiaci irregolari (“aritmia”) o svenimenti durante l’esercizio fisico.

 

Si deve utilizzare l’incremento del flusso d’aria per ridurre l’affanno nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

L’affanno può essere alleviato attraverso l’incremento del flusso d’aria tramite un ventilatore portatile o da tavolo o l’utilizzo di aria compressa. Il flusso d’aria è diretto verso la guancia o all’interno di naso o bocca. L’utilizzo di un ventilatore per incrementare il flusso d’aria è semplice da mettere in pratica, sicuro e non richiede una particolare formazione. Talvolta i ventilatori sono forniti ai soggetti ricoverati in cliniche specializzate in problemi respiratori.

L’incremento del flusso d’aria deve essere utilizzato per ridurre l’affanno nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine.

 

Bisogna ricorrere a tecniche di respirazione per la riduzione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

Le tecniche di respirazione comprendono tutti i metodi volti a modificare il modo di respirare. Possono essere utilizzate durante l’attività fisica o a riposo, con o senza l’uso di attrezzature. Tali tecniche comprendono:

• yoga, incentrato sulla respirazione (pranayama)
• esercizi di respirazione, come ad esempio la respirazione a labbra socchiuse o la respirazione addominale (“respirazione diaframmatica”)
• respirazione rettangolare
• gestione dei tempi di respirazione attraverso l’esercizio fisico

Bisogna ricorrere a tecniche di respirazione per la riduzione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine.

Gli esercizi di respirazione e lo yoga risultano essere sicuri e semplici da eseguire. È importante una formazione adeguata sulla tecnica, che può avvenire sia di persona che attraverso un colloquio video. Le tecniche di respirazione possono essere abbinate ad altri trattamenti nell’ambito di un programma terapeutico personalizzato (ad esempio, trovare una posizione comoda per alleviare la sensazione di affanno).

 

Bisogna ricorrere alla somministrazione di ossigeno per la riduzione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

La terapia a base di ossigeno supplementare consiste nell’inalazione di aria contenente più ossigeno del normale. L’ossigeno viene generalmente somministrato attraverso delle sonde nasali collegate a un macchinario per l’ossigeno o a una bombola di ossigeno. È possibile anche utilizzare macchinari e bombole di dimensioni ridotte e portatili per brevi periodi di tempo. Anche se non sono adatti a tutti, possono offrire ad alcuni soggetti la possibilità di essere fisicamente attivi o viaggiare su linee aeree commerciali.

È molto importante attenersi alle precauzioni di sicurezza antincendio quando si utilizzano i dispositivi per la somministrazione di ossigeno. Queste misure includono il mantenimento di una ventilazione adeguata dell’ambiente, l’installazione e la manutenzione di allarmi antincendio e di rilevatori antifumo e il posizionamento dei dispositivi per la somministrazione di ossigeno lontano da fiamme libere o fonti di calore.

Alcuni soggetti che soffrono di affanno grave presentano una riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue. Per tali soggetti, può essere opportuno un tentativo con l’ossigenoterapia.

Tuttavia, non vi sono chiare evidenze in merito alla riduzione dei sintomi da parte dell’ossigenoterapia. Gli effetti collaterali dell’ossigenoterapia comprendono secchezza delle vie aeree, irritazione ed epistassi (sanguinamento dal naso). Ci sono state alcune segnalazioni di cadute causate dalla possibilità di inciampare nei tubi dell’ossigeno. Anche se gli effetti collaterali sono modesti e facili da gestire, potrebbero limitare le attività fisiche e sociali di alcuni soggetti e incrementare ulteriormente l’impatto sul soggetto e sul caregiver.

La decisione di intraprendere l’ossigenoterapia supplementare deve essere valutata attentamente con il medico e il caregiver. Smettere di fumare è di fondamentale importanza e occorre fornire supporto agli interessati in tal senso. Le apparecchiature e i livelli di ossigeno devono essere adeguati alle esigenze individuali. L’ossigenoterapia supplementare deve essere sospesa qualora il soggetto non ne percepisca alcun beneficio.

Tale raccomandazione è applicabile soltanto quando l’uso dell’ossigeno ha lo scopo di alleviare i sintomi. Va notato che ad alcuni soggetti verrà prescritta un’ossigenoterapia a lungo termine in quanto presentano una riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue a riposo. Per tali soggetti, l’ossigenoterapia comporta benefici significativi (ad esempio, una durata della vita maggiore), indipendentemente dalla possibilità di alleviare i sintomi.

Le evidenze attuali sono ridotte e sono necessarie sperimentazioni cliniche di elevata qualità per verificare l’effetto dell’ossigeno sulla sensazione di affanno nella vita quotidiana, in relazione a diverse patologie polmonari.

 

Bisogna ricorrere alla somministrazione di oppioidi per la riduzione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

I farmaci oppioidi sono analgesici potenti. Vengono utilizzati a dosi molto basse per ridurre la sensazione di affanno.

Gli oppioidi non devono essere utilizzati per il trattamento dell’affanno nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine.

Non ci sono evidenze concrete di riduzione dell’affanno da parte degli oppioidi. Il livello di certezza delle evidenze (la misura in cui possiamo essere sicuri dell’accuratezza dei risultati della ricerca su un determinato trattamento) è molto ridotto. Anche i soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine, i caregiver e i medici hanno espresso dubbi sulla sicurezza degli oppioidi. Tra questi rientrano i rischi di effetti sulla respirazione, di un utilizzo non corretto del farmaco o degli effetti di dipendenza o assuefazione, oltre alla stigmatizzazione e all’associazione degli oppioidi con la morte. L’assunzione di oppioidi può influire sulla qualità della vita di un soggetto, ad esempio impedendo la guida di veicoli.

Qualora si scelga il trattamento a base di oppioidi, è importante verificare che tutte le patologie che contribuiscono alla sensazione di affanno siano sottoposte a trattamento. I singoli soggetti, i caregiver e gli operatori sanitari devono ricevere formazione e supporto sull’utilizzo sicuro dei farmaci oppioidi e altri approcci di autogestione.

 

 

Bisogna ricorrere a un’assistenza multifattoriale per la riduzione dei sintomi nei pazienti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine?

L’assistenza multifattoriale offre ai soggetti più opzioni per alleviare i sintomi. Almeno uno di questi fattori sarà un trattamento non farmacologico, come ad esempio una tecnica di respirazione o rilassamento. Un team di specialisti fornisce assistenza a livello domiciliare o ambulatoriale.

Bisogna ricorrere a un’assistenza multifattoriale per la riduzione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine.

I soggetti che ricevono cure multifattoriali presentano una riduzione del rischio di effetti collaterali. I servizi hanno un costo di gestione relativamente contenuto, anche se può variare in base ai diversi sistemi sanitari. Sono necessarie ulteriori ricerche sulle modalità di erogazione di tali servizi in contesti comunitari, noti come assistenza primaria.

Le evidenze relative alla tempistica o alla sequenza dei trattamenti per la gestione dei sintomi nei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine non sono numerose. Una verifica dettagliata delle esigenze deve costituire il primo passo per lo sviluppo di un programma di trattamento specifico per ciascun soggetto.

A seconda delle diverse fasi della malattia, ogni soggetto presenterà una varietà di esigenze individuali e potrà trovare alcuni trattamenti migliori di altri. Semplici accorgimenti, come l’incremento del flusso d’aria o gli esercizi di respirazione, possono essere adottati in una fase più precoce del decorso della patologia. Le opzioni più complesse, come ad esempio i servizi multifattoriali, possono essere più adatte ai soggetti che presentano un maggior numero di sintomi o che hanno bisogno di maggiore assistenza per la gestione dei sintomi. È importante sottoporsi a controlli periodici.

La task force ha rilevato che sono indispensabili ulteriori ricerche per individuare nuove modalità di gestione dei sintomi, tra cui l’affanno, la stanchezza e la tosse, in soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine.

• Le evidenze a supporto dell’uso di qualsiasi trattamento per la tosse sono molto limitate.
• Dai colloqui con i soggetti affetti da patologie polmonari e con i caregiver è emersa la necessità di condurre sperimentazioni cliniche sui trattamenti per la stanchezza estrema e la tosse.
• Sono necessari altri studi su soggetti con affanno a riposo e in coloro che ricevono cure palliative
• Gli studi dovrebbero includere soggetti affetti da varie patologie polmonari gravi e a lungo termine (la maggior parte dei quali viene attualmente condotta su pazienti affetti da BPCO). Tali studi devono includere un insieme di soggetti provenienti da gruppi differenti, come i soggetti provenienti da Paesi a basso e medio reddito.
• È fondamentale comprendere le esperienze e i punti di vista dei soggetti affetti da patologie polmonari gravi e a lungo termine, nonché quelli dei loro caregiver, in merito ai loro sintomi.
• Sono necessari degli studi che valutino l’efficacia dell’uso delle tecnologie digitali in grado di supportare la fornitura di assistenza per la gestione dei sintomi da remoto, senza doversi recare personalmente in ambulatorio.
• È fondamentale analizzare le modalità di applicazione dei risultati della ricerca nella pratica quotidiana.

Le presenti linea guida sono state redatte dalla European Respiratory Society e dalla European Lung Foundation. Maggiori informazioni su tali organizzazioni e sull’accesso alle linee guida professionali dettagliate al seguente link:

 

Linee guida cliniche complete – pubblicate sullo European Respiratory Journal nel 2024.

European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness

 

Ulteriori risorse per i pazienti e per i caregiver:

La gestione della difficoltà respiratoria – European Lung Foundation  

 

A proposito di ERS

La European Respiratory Society (ERS) è un’organizzazione internazionale che riunisce medici, operatori sanitari, scienziati e altri esperti che lavorano nel campo della medicina respiratoria. Si tratta di una delle principali organizzazioni mediche nel campo della medicina respiratoria, con un numero crescente di membri che rappresentano oltre 140 Paesi. La mission della ERS è di promuovere la salute dei polmoni per alleviare le sofferenze per la malattia e guidare gli standard della medicina respiratoria a livello mondiale. Scienza, formazione e sensibilizzazione sono i pilastri della sua attività. La ERS si occupa di promuovere la ricerca scientifica e di fornire l’accesso a risorse didattiche di alta qualità. Svolge anche un ruolo chiave nella sensibilizzazione: aumentando la consapevolezza sulle malattie polmonari tra il pubblico e i politici. www.ersnet.org  

 

A proposito della ELF  

La European Lung Foundation (ELF) è stata fondata dalla ERS per fare incontrare i pazienti e il pubblico con i professionisti. La ELF produce versioni pubbliche delle linee guida ERS al fine di riassumere le raccomandazioni fatte agli operatori sanitari in Europa, in un formato semplice e di facile comprensione per tutti. Tali documenti non contengono informazioni dettagliate su ogni patologia e devono essere usati insieme ad altre informazioni sul soggetto e ai consulti con il proprio medico. Maggiori informazioni sulle malattie polmonari sul sito web ELF: www.europeanlung.org  

 

Bibliografia

[1] Hui D, Maddocks M, Johnson MJ, et al. Management of breathlessness in patients with cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines. ESMO Open 2020; 5: e001038. 

 

Glossario

Esacerbazione: peggioramento significativo di una patologia.

Sperimentazione clinica randomizzata controllata: si tratta di uno studio in cui un determinato numero di soggetti simili viene assegnato in maniera casuale a due (o più) gruppi per sperimentare un farmaco o un particolare trattamento. Un gruppo (il gruppo sperimentale) riceve il trattamento oggetto della sperimentazione, mentre l’altro (il gruppo di confronto o controllo) riceve un trattamento alternativo, ossia un trattamento fittizio (placebo) o nessun trattamento. Questi due gruppi vengono studiati per verificare l’efficacia di tali trattamenti. Gli esiti vengono misurati in determinati punti temporali e le eventuali differenze nella risposta tra i gruppi vengono valutate con metodi statistici.

Trattamento abituale: il trattamento di routine ricevuto dai pazienti affetti da una determinata patologia. Viene spesso utilizzato come gruppo di confronto all’interno delle sperimentazioni controllate. L’assistenza che ricevono i pazienti di questo gruppo non cambia e non deve essere influenzata dalla ricerca in corso.