Ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare (IP) è causata da un’elevata pressione sanguigna nelle arterie polmonari, che trasportano sangue dal cuore ai polmoni. Tale condizione può danneggiare la parte destra del cuore rendendolo non più in grado di far circolare in maniera efficace il sangue all’interno del corpo. Può portare a un’insufficienza cardiaca del lato destro e risultare fatale.
Che cos'è l'ipertensione polmonare?
L’IP è causata da un’elevata pressione nei vasi sanguigni che si chiamano arterie polmonari. Sono responsabili del trasporto del sangue dal cuore ai polmoni. Le pareti delle arterie polmonari si ispessiscono e irrigidiscono e non sono in grado di espandersi e consentire il passaggio del sangue.
L’aumento della resistenza al flusso sanguigno attraverso le arterie polmonari può danneggiare la parte destra del cuore che pompa il sangue alle arterie polmonari, causando un’insufficienza cardiaca destra che può risultare fatale. L’IP può manifestarsi da sola, ma è più comune nei soggetti che soffrono di un’altra patologia cardiaca o polmonare. Questa comorbilità complica la diagnosi e il trattamento. Spesso richiede il contributo di professionisti di diverse aree della medicina, come ad esempio esperti di salute polmonare, salute cardiaca, radiologia e chirurgia toracica.
Tipi di ipertensione polmonare
L’IP comprende diverse tipologie di malattia. Può essere suddivisa in cinque gruppi, in base alle cause specifiche.
Gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare (IAP)
L’IAP è causata da un’elevata pressione nei vasi sanguigni che trasportano sangue dal cuore ai polmoni. Ciò si verifica a causa di alterazioni strutturali delle arterie polmonari che si presentano ispessite od ostruite. Per maggiori informazioni sull’IAP, visitare la nostra pagina dedicata.
Nell’IAP, l’aumento della pressione nei vasi sanguigni è causato da ostruzioni presenti nelle piccole arterie dei polmoni per svariati motivi. L’IAP può essere collegata ai geni ereditati dai nostri genitori. Le altre forme di IAP possono essere indotte da farmaci o tossine o associate ad altre patologie come epatopatie, schistosomiasi (causata da un verme parassita che vive nelle acque dolci delle regioni subtropicali e tropicali) e malattie autoimmuni come la sclerodermia, cardiopatie congenite, infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV). Quando non vengono individuate cause, l’IAP viene classificata come idiopatica.
Gruppo 2: Ipertensione arteriosa polmonare associata a cardiopatia del lato sinistro
Questa è la forma più comune di ipertensione polmonare. I pazienti affetti da IP associata a cardiopatia del lato sinistro presentano problemi alle valvole o al muscolo (miocardio) del lato sinistro del cuore o problemi di pompaggio del sangue da parte del cuore. Le loro arterie non sono così ispessite come quelle di chi è affetto da IAP, ma può verificarsi un accumulo di sangue in quanto il cuore sinistro non è in grado di funzionare abbastanza velocemente per pompare il sangue di ritorno dai polmoni.
Gruppo 3: Ipertensione arteriosa polmonare associata a malattie polmonari e/o ipossia
In questo gruppo rientrano i soggetti che soffrono di IP a causa di una malattia polmonare a lungo termine o di livelli ridotti di ossigeno. Tra queste patologie figurano la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), in cui le vie respiratorie sono più strette, e la fibrosi polmonare, in cui si assiste alla formazione di cicatrici nel polmone che causano difficoltà respiratorie. La distruzione del parenchima polmonare, unitamente ai livelli ridotti di ossigeno nel sangue, causa un aumento della pressione nell’arteria polmonare.
Gruppo 4: Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)
Questo tipo di IP è causato dalla presenza cronica di coaguli di sangue nei polmoni. Ciò si verifica quando l’organismo non riesce a sciogliere il coagulo di sangue e crea un tessuto cicatriziale nei vasi sanguigni. Questo fenomeno blocca le arterie e rende più difficile il pompaggio del sangue da parte del cuore. Questo tipo di IP è unico in quanto può essere trattato con un intervento chirurgico per rimuovere i coaguli di sangue. Altri trattamenti possono prevedere una procedura per allargare le arterie polmonari con un palloncino, nota come angioplastica polmonare con palloncino o l’assunzione di farmaci per l’IP.
Gruppo 5: Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali
Questo gruppo si riferisce all’IP che si verifica in concomitanza di patologie multiple o nei casi in cui non è chiaro quale sia la sua causa. Comprende l’IP correlata alla sarcoidosi, all’anemia falciforme e ad alcuni disturbi metabolici.
Poiché la ricerca è limitata e non sono disponibili dati sul trattamento di questo gruppo di pazienti, la terapia si basa generalmente sulla patologia sottostante associata all’IP.
Sintomi dell'ipertensione polmonare
I sintomi possono variare da persona a persona ma possono includere:
- Respiro affannoso quando si praticano attività o ci si piega in avanti,
- Stanchezza (affaticamento)
- Sensazione di stordimento, svenimento o capogiro
- Battito cardiaco accelerato o sensazione che il battito cardiaco sia insolito o fastidioso
- Gonfiore alle gambe, alle caviglie, ai piedi o allo stomaco o aumento di peso dovuto alla presenza di una maggiore quantità di acqua nel corpo.
Diagnosi dell'ipertensione polmonare
Il respiro affannoso e gli altri sintomi dell’IP possono insorgere lentamente. Solitamente peggiorano con il progredire della malattia.
Se il medico sospetta la presenza di IP, analizzerà i sintomi e lo stato di salute. L’ecocardiografia è il test di screening preferibile, in quanto valuta in maniera indiretta la pressione nelle arterie polmonari e la probabilità di essere affetti da IP. Quando si sospetta la presenza di IP in base ai risultati dell’ecocardiografia, la diagnosi verrà confermata dalla misurazione diretta della pressione nelle arterie polmonari tramite cateterismo cardiaco destro, ossia lo standard di riferimento per la diagnosi di IP.
In questa fase gli obiettivi principali sono due:
- Garantire che chiunque ritenga di avere una forma grave di IP venga indirizzato il prima possibile a un centro specializzato per l’IP con team multidisciplinari.
- Verificare la presenza di altre patologie sottostanti, ad esempio polmonari o cardiache, nonché classificare con precisione l’IP. Questo consentirà di stabilire il tipo di IP e di selezionare la gestione appropriata.
Trattamento dell'ipertensione polmonare
Il trattamento dell’IP ha lo scopo di ridurre il rischio di malattia per ciascun individuo. Verranno indicati i percorsi di trattamento completo attraverso un processo decisionale condiviso con gli operatori sanitari.
I trattamenti e i cambiamenti nello stile di vita di carattere generale possono comprendere:
- Farmaci per aumentare il flusso sanguigno,
- Farmaci per il trattamento di eventuali patologie polmonari sottostanti,
- Se necessario, farmaci diuretici che stimolano una maggiore produzione di urina,
- Trapianto di cuore o polmone,
- Attività fisica o riabilitazione,
- Ossigenoterapia,
- Integratori a base di ferro,
- Supporto per la salute mentale,
- Essere sempre in regola con le vaccinazioni, come quella antinfluenzale e anti-COVID-19.
Le opzioni di trattamento variano a seconda del tipo di IP. Le nostre linee guida pratiche per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare includono una panoramica completa dell’approccio di trattamento raccomandato.