Tętnicze nadciśnienie płucne

Tętnice płucne to naczynia krwionośne dostarczające krew o bardzo małej zawartości tlenu z prawej komory serca do mniejszych tętnic i naczyń włosowatych w płucach. W płucach krew jest nasycana tlenem, a następnie odprowadzana do lewej komory serca, stamtąd zaś rozprowadzana po całym organizmie.

Choroba ta może wystąpić u dowolnej osoby w dowolnym wieku, bez względu na płeć czy rasę. Jednak najczęściej chorują kobiety w wieku 30 – 50 lat.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego powinna być rozpoczęte możliwie najszybciej, dlatego bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie. Jest to jednak bardzo trudne, gdyż objawy choroby bardzo przypominają symptomy towarzyszące innym chorobom serca i płuc. Pierwszym i głównym objawem jest zadyszka występująca zwłaszcza przy wysiłku. Chory czuje się wtedy tak, jakby nie mógł dostarczyć organizmowi wystarczającej ilości powietrza. Inne symptomy pojawiają się wraz z rozwojem choroby.

Istnieje kilka różnych przyczyn tętniczego nadciśnienia płucnego. Należą do nich:

1. Z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia wtedy, gdy nie można stwierdzić żadnej oczywistej przyczyny choroby.
2. „Dziedziczne” tętnicze nadciśnienie płucne występuje wtedy, gdy można stwierdzić, że przyczyną choroby są problemy genetyczne występujące w danej rodzinie. Badania wykazały, że niektóre geny mogą być odpowiedzialne za występowanie nadciśnienia płucnego – wraz z postępem badań i rozwojem wiedzy na ten temat mogą poprawić się metody leczenia tej choroby. Najważniejsza mutacja genowa związana z tętniczym nadciśnieniem płucnym dotyczy genu BMPR2 zawierającego kod białka występującego na powierzchni komórek wyściełających tętnice płucne.
3. Tętnicze nadciśnienie płucne związane z innymi chorobami. Należą do nich: zakażenie wirusem HIV, choroby wątroby lub choroby tkanki łącznej (np. twardzina skóry czy liszaj rumieniowaty). Zażywanie tabletek na odchudzanie, kokainy czy amfetaminy także zwiększa ryzyko zachorowania na tętnicze nadciśnienie płucne.

Wzrost ciśnienia wynika z tego, że krew nie może swobodnie przepływać przez naczynia krwionośne. Może to być spowodowane:

• zwężeniem naczyń krwionośnych w związku ze skurczem mięśni otaczających naczynia nazywane „wazokonstrykcją”;
• zmianą kształtu i grubości ścianek naczyń krwionośnych spowodowaną wzrostem masy mięśniowej;
• obrzękiem ściany naczyń krwionośnych wywołanym stanem zapalnym;
• tworzeniem się małych skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych.

Lekarze wykorzystują szereg testów diagnostycznych – niektóre z nich pomagają w wykluczeniu innych chorób o podobnych symptomach. Po wstępnych badaniach przeprowadzane są dalsze testy, w tym ocena funkcji płuc, testy wydolnościowe i badanie krwi.

Mimo, że tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą nieuleczalną, postęp medycyny w ciągu ostatniej dekady umożliwił lepsze zrozumienie choroby, a co za tym idzie istotną poprawę metod terapii. Dostępne metody leczenia umożliwiają wydłużenie czasu ćwiczeń, podnoszą też jakość życia i przedłużają je. Większość terapii lekowych ma na celu zatrzymanie lub spowolnienie procesu powodującego blokowanie tętnic płucnych będące przyczyną wzrostu ciśnienia krwi. Skuteczność różnych rodzajów leczenia zależy od osoby. Przez cały czas opracowywane i testowane są też nowe leki. Lekarze czasem przepisują dwa, a nawet trzy z przedstawionych poniżej leków, jeśli objawy nie ulegną wystarczającej poprawie po zastosowaniu jednego leku.

Leki przeciwkrzepliwe

W podstawowym leczeniu nadciśnienia płucnego wykorzystywane są antykoagulanty, które zmniejszają ryzyko powstawania skrzepów krwi w tętnicach płucnych.

Blokery kanału wapniowego

Niewielka liczba pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym może odnosić korzyść z terapii wykorzystującej blokery kanału wapniowego. Można o tym zdecydować po cewnikowaniu prawego serca. Blokery kanału wapniowego powodują rozluźnienie mięśni otaczających naczynia krwionośne, co zwiększa dopływ krwi i tlenu do serca i zmniejsza jego obciążenie.

Prostacyklina

Prostacyklina powoduje rozszerzenie tętnic płucnych i zapobiega tworzeniu się skrzepów. Niestety, prostacyklina podawana w tabletkach (np. Beraprost) nie jest wystarczająco skuteczna i musi być ordynowana w inny sposób: Prostacyklina podawana dożylnie to Epoprostenol. Lek podawany jest przy pomocy pompy i terapia ta jest stosowana najczęściej w przypadku osób w bardzo zaawansowanym stadium choroby. Aby Epoprostenol działał skutecznie, musi być podawany ciągle. W związku z tym, że dożylne podawanie Epoprostenolu jest dość trudne, opracowano podskórną metodę podawania leku (nazywanego wtedy Treprostynilem). Ostatnio pojawiła się inna metoda podawania prostacykliny – poprzez wdychanie przy użyciu inhalatora. Ten sposób jest o wiele łatwiejszy, a poza tym lek dostaje się bezpośrednio do płuc. Ta forma leku nazywa się Iloprost i zwykle wymaga stosowania 6 razy dziennie. Inhalacje treprostynilem są obecnie zatwierdzone do stosowania w Stanach Zjednoczonych.

Antagoniści receptora dla endoteliny

Inną ważną metodą leczenia jest stosowanie antagonistów receptora dla endoteliny. Tabletki te pomagają w rozszerzeniu naczyń krwionośnych i ograniczeniu wzrostu mięśni naczyń krwionośnych. Leki stosowane w tej terapii to Bosentan i Ambrisentan.

Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 i stymulatory cyklazy guanylanowej

Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (np. Sildenafil) rozszerzają tętnice znajdujące się w płucach. Sildenafil podawany jest doustnie trzy razy dziennie. Nowe leki, takie jak tadalafil, są obecnie zatwierdzone do stosowania w Stanach Zjednoczonych i Europie. Leki te są rodzajami terapii celowanej.

Przeszczep płuc

Jeśli terapia lekami okaże się nieskuteczna, w niektórych przypadkach konieczne może być przeprowadzenie przeszczepu jednego lub obu płuc, a czasami także serca.

Osoba, u której stwierdzono nadciśnienie płucne nie powinna rezygnować z prowadzenia aktywnego i interesującego stylu życia, o ile aktywność ta nie wywołuje bólu lub innych problemów. Jednak jeśli objawy choroby są bardzo poważne, to pewne ograniczenia będą konieczne. Istnieje wiele sposobów złagodzenia objawów nadciśnienia bez konieczności zażywania leków.

Starać się:

• Przygotowywać pożywne posiłki o niskiej zawartości soli.
• Kontrolować ilość przyjmowanych płynów.
• Jeść trzy posiłki dziennie.
• Siadać do posiłków i jeść powoli.
• Regularnie myć zęby, by zapobiegać infekcjom.
• Planować przerwy na odpoczynek w ciągu dnia.
• Przygotowywać leki do zażycia.
• Zapisywać zażywane leki, by zapewnić przestrzeganie właściwych pór.
• Zawsze mieć dodatkowe leki – nigdy nie wiadomo, kiedy mogą okazać się potrzebne.
• Szukać informacji o nowych metodach leczenia.
• Zapoznać się z możliwymi działaniami ubocznymi nowych leków.
• Nosić przy sobie numery telefonów swoich lekarzy, by ułatwić kontakt w nagłych wypadkach.
• Odpowiednio wcześnie przygotować niezbędne zapasy w przypadku wyjazdu.

Unikać:

• Przebywania na dużej wysokości n.p.m.
• Spożywania gotowych, odgrzewanych posiłków.
• Palenia tytoniu i picia alkoholu.
• Ciąży, ze względu na zbyt duży wysiłek dla serca.

Niniejszy materiał został opracowany z pomocą eksperta ERS ds. tętniczego nadciśnienia płucnego, prof. Marca Humberta oraz dr. Dermota O’Callaghana. Niektóre rysunki zostały udostępnione przez ilustratora medycznego Patricka J. Lyncha.