Rzadkie typy raka płuca

Rozpoznanie 

Ogólnie rzecz biorąc, proces diagnozowania raka płuca przebiega następująco: 

• Najpierw wykonuje się zdjęcie rentgenowskie i tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej (podczas której ciało jest prześwietlane pod różnymi kątami, a następnie komputer tworzy szczegółowy obraz), aby sprawdzić, czy w płucach występują guzy. 
• Następnie zlecane są badania pokazujące stopień rozprzestrzenienia się nowotworu. Proces ten nazywa się określaniem stadium choroby i może obejmować dodatkowe badania obrazowe jamy brzusznej oraz mózgu, a także scyntygrafię kości lub pozytonową tomografię emisyjną (PET CT) (polegającą na połączeniu tomografii komputerowej z pozytronową tomografią emisyjną PET, podczas której wstrzykuje się dożylnie niewielką ilość radioaktywnego środka kontrastującego w celu wykrycia wszelkich nieprawidłowości w tkankach). Tomografia pozytonowa (PET CT) umożliwia skanowanie całego ciała i dokładne wskazanie, czy doszło do rozprzestrzenienia się nowotworu. Badanie to nie jest jednak zbyt dokładne w przypadku skanowania mózgu, dlatego też uzupełnieniem badania PET CT zawsze jest obrazowanie głowy metodą rezonansu magnetycznego (MRI), pozwalające uzyskać obrazy mózgu. Pacjentom cierpiącym na klaustrofobię lekarz może zaproponować tomografię komputerową głowy. 
• Na koniec lekarz potwierdzi rozpoznanie raka, pobierając próbki komórek z guza lub węzłów chłonnych i poddając je badaniom (w procesie nazywanym biopsją). 

Leczenie 

Rodzaje raka płuca objęte tym opracowaniem występują rzadko, dlatego przeprowadzono niewiele badań klinicznych, których celem było zbadanie i ustalenie swoistych sposobów ich leczenia. Z tego powodu rodzaj leczenia zaproponowany pacjentowi będzie się opierał na indywidualnej sytuacji pacjenta, opinii ekspertów oraz dostępności poszczególnych metod leczenia w danym kraju. 

Rokowanie 

Rak płuca to poważna choroba i na ogół, niestety, rokowanie w przypadku rzadkich typów raka płuca jest niezbyt dobre. Jednocześnie trwają wytężone prace nad opracowaniem nowych sposobów leczenia.

Niniejsze opracowanie przedstawi informacje dotyczące rokowania dla każdego z tych rzadkich typów raka płuca na podstawie aktualnie dostępnych danych. Jednocześnie trzeba pamiętać, że każdy człowiek jest inny i może inaczej zareagować na leczenie niż inne osoby, zatem informacje dotyczące rokowania należy traktować jako dane orientacyjne.

Większość informacji dotyczących rokowania w niniejszym opracowaniu podano w postaci „odsetków przeżyć 5-letnich”. Termin ten często wykorzystywany jest przez pracowników służby zdrowia i odnosi się do liczby osób objętych badaniami naukowymi, które przeżyły 5 lat lub dłużej po rozpoznaniu u nich danego typu raka płuca.

Rak gruczołowo-płaskonabłonkowy to typ nowotworu, który zbudowany jest z dwóch głównych rodzajów utkania nowotworowego (raka gruczołowego i raka płaskonabłonkowego). Jest to rzadki podtyp niedrobnokomórkowego raka płuca, stanowiący 0,4–4% wszystkich przypadków raka płuca. 

Rozpoznanie 

Badania wykonywane w ramach diagnostyki gruczołowo-płaskonabłonkowego raka płuca nie różnią się od badań wykonywanych w przypadku innych typów raka płuca. 

Leczenie 

Leczenie raka gruczołowo-płaskonabłonkowego może różnić się od leczenia częściej występujących typów raka płuca, ponieważ połączenie dwóch różnych typów nowotworu oznacza, że lek chemoterapeutyczny o nazwie pemetreksed (często stosowany w leczeniu gruczolakoraka) nie będzie skuteczny. Leczenie zazwyczaj polega na podawaniu chemoterapeutyków oddziałujących konkretnie na płaskonabłonkową część guza, np. cisplatyny. Jeśli jednak w guzie występuje konkretna mutacja zwana EGFR (naskórkowy czynnik wzrostu), pacjent może zostać poddany leczeniu celowanemu, będącemu konkretnym rodzajem leczenia ukierunkowanego na tę mutację.  

Rokowanie 

Przeżywalność osób chorujących na raka gruczołowo-płaskonabłonkowego jest zazwyczaj krótsza niż osób z gruczolakorakiem lub rakiem płaskonabłonkowym płuc, niezależnie od stopnia zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania lub chirurgicznego usunięcia guza. Proporcje komponentów komórkowych gruczolakoraka do raka płaskonabłonkowego (czyli jaką część guza stanowi gruczolakorak, a jaką rak płaskonabłonkowy) nie wydają się mieć wpływu na wynik. 

Wielkokomórkowy rak neuroendokrynny jest podtypem raka neuroendokrynnego płuc (NEC) i stanowi około 3 na 100 (3%) przypadków raka płuca. Jest to nowotwór neuroendokrynny, co oznacza, że rozwija się z komórek układu nerwowego i dokrewnego (hormonalnego). Podobnie jak rak drobnokomórkowy płuc, ma on ścisły związek z paleniem tytoniu.  

Rozpoznanie 

Diagnostyka wielkokomórkowego raka neuroendokrynnego przebiega w taki sam sposób jak w przypadku innych rodzajów raka płuca. Dwa główne narzędzia w diagnostyce raka i ocenie jego stadium to bronchoskopia i pozytronowa tomografia emisyjna. W celu określenia stadium raka można wykorzystać także badanie MRI mózgu.  

Leczenie 

Większość aspektów leczenia tego rodzaju raka jest taka sama, jak w przypadku częściej występujących postaci raka płuca. Jeśli stadium choroby jest wczesne, stan zdrowia pacjenta pozwala na operację, a chorobę zdiagnozowano odpowiednio wcześnie, istnieje duże prawdopodobieństwo, że guz zostanie usunięty chirurgicznie. Przed zabiegiem pacjentowi może zostać podana chemioterapia zawierającą leki na bazie związków platyny w celu jak najdalej idącego zmniejszenia guza i ułatwienia jego usunięcia. Lek ten może zostać podany również po zabiegu chirurgicznym, aby zapobiec nawrotowi raka. Jeśli choroba jest bardziej zaawansowana, zastosowana zostanie chemioterapia w połączeniu z immunoterapią lub bez niej, podobnie jak podczas leczenia innych rodzajów raka płuca. Choć wykazano dobre wskaźniki odpowiedzi na tę terapię, wskaźniki całkowitego czasu przeżycia wahają się od 8 do 16 miesięcy. 

Rokowanie 

Najnowsze dane wykazały, że: 

• 8% osób przeżywa 5 lub więcej lat od momentu rozpoznania, jeśli rak zostanie wykryty w późnym stadium  
• 27,4% osób przeżywa kolejnych 5 lub więcej lat bez nawrotu nowotworu od momentu rozpoznania 
• 35,3% osób przeżywa kolejnych 5 lub więcej lat od momentu rozpoznania 

Większość nawrotów choroby następuje w ciągu pierwszych dwóch lat. 

Rak płuca typu śliniankowego stanowi 0,1-0,2% wszystkich przypadków raka płuca. Typ ten obejmuje raka gruczołowo-torbielowatego i raka śluzowo-naskórkowego. Raki typu śliniankowego nazywano wcześniej gruczolakami oskrzelowymi. Uważa się, że źródłem tych występujących zwykle w centralnych drogach oddechowych guzów są gruczoły dróg oddechowych. 

Rozpoznanie 

Objawy raka typu śliniankowego i proces diagnostyczny w przypadku tego typu nowotworu są podobne, jak w przypadku częstych typów raka płuca. 

Leczenie 

Nowotwory płuc typu śliniankowego zwykle usuwa się chirurgicznie. Czasami oprócz leczenia operacyjnego stosowana jest chemioterapia. 

Rokowanie 

Według przeprowadzonych badań odsetki przeżyć u osób chorujących na raka płuca typu śliniankowego, u których usunięto nowotwór chirurgicznie, kształtują się następująco: 

• Odsetek przeżyć 3-letnich: 82% 
• Odsetek przeżyć 5-letnich: 70% 
• Odsetek przeżyć 10-letnich: 63% 

Od 0,3 do 3% wszystkich niedrobnokomórkowych nowotworów płuc stanowią raki sarkomatoidalne. Większość pacjentów, u których zdiagnozowano ten typ raka, to osoby, które paliły dużo tytoniu – w przeszłości lub obecnie. Niewielka grupa tych osób zgłosiła również, że była narażona na kontakt z azbestem, co pozwala przypuszczać, że istnieje związek między tym rodzajem raka a narażeniem na kontakt z azbestem. Ten rodzaj raka może nakładać się z innym rodzajem raka, zwanym międzybłoniakiem opłucnej, który rozwija się w opłucnej (pleura) w wyniku ekspozycji na azbest. Podobnie jak międzybłoniak opłucnej, rak sarkomatoidalny rozwija się zwykle w opłucnej, a proces ten jest bardzo powolny. 

Rozpoznanie 

Proces diagnostyczny w przypadku raka o utkaniu przypominającym mięsaka zwykle ma taki sam przebieg, jak w przypadku innych typów niedrobnokomórkowego raka płuca i międzybłoniaka. 

Leczenie 

Jeśli guz jest zlokalizowany tylko w jednym miejscu i nie rozprzestrzenił się, leczenie najprawdopodobniej będzie polegać na jego chirurgicznym usunięciu. W przypadku rozprzestrzenienia się nowotworu leczenie będzie realizowane standardowymi chemoterapeutykami głównie na bazie związków platyny, oraz immunoterapią, jeśli będzie taka możliwość. Wyniki badań wskazują, że z rozwojem raka sarkomatoidalnego niekiedy powiązane jest specyficzne białko o nazwie c-Met. W takich przypadkach istnieją konkretne leki celowane, które mogą okazać się skuteczne.  

Rokowanie 

Rak o utkaniu przypominającym mięsaka jest bardzo agresywny. 5 lat lub więcej od rozpoznania przeżyło w sumie 20% osób chorujących na raka o utkaniu przypominającym mięsaka. 

Guzy ziarnistokomórkowe płuc występują skrajnie rzadko, stanowiąc do 0,2% wszystkich nowotworów płuc. Jeszcze rzadziej w guzach tych znajdują się komórki złośliwe (rakowe). Zwykle są to małe, twarde, pojedyncze guzki blokujące lub otaczające drogi oddechowe i powodujące ich zwężenie. 

Rozpoznanie 

Diagnostyka guzów ziarnistokomórkowych płuc przebiega w ten sam sposób, jak w przypadku innych typów raka płuca. 

Leczenie 

Eksperci nie byli w stanie ustalić najlepszego sposobu leczenia wewnątrzoskrzelowych guzów ziarnistokomórkowych płuc z powodu braku badań w tym zakresie. Aktualne możliwości leczenia obejmują usunięcie guza metodą operacyjną, endoskopową (która polega na wprowadzeniu przez gardło długiego urządzenia zwanego bronchoskopem, zaopatrzonego na końcu w kamerę, do miejsca, w którym znajduje się guz), fulguracji (wykorzystania prądu elektrycznego do zniszczenia guza) lub laserową. Najwyższe odsetki wyleczeń uzyskuje się po chirurgicznym usunięciu guza. 

Rakowiaki płuca to rodzaj nowotworów związanych z układem neuroendokrynnym. Różnią się one bardzo od innych typów nowotworów wymienionych w tym opracowaniu i stanowią około 1–6% wszystkich nowotworów płuc. U około 25% osób z rakowiakami płuca nie występują żadne objawy w momencie wykrycia choroby.

Podobnie jak wszystkie inne nowotwory płuc, rakowiaki można wykryć za pomocą prostego zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej lub badania TK klatki piersiowej. W przeciwieństwie do innych typów raka płuc, badanie PET-TK nie jest wystarczająco czułe, aby uchwycić te guzy lub sprawdzić, czy się nie rozprzestrzeniły. Dlatego w przypadku podejrzenia rakowiaka wykonane zostanie badanie scyntygraficzne z oktreotydem – innym znacznikiem radioaktywnym.

Średni wiek osób, u których występują typowe rakowiaki, wynosi 40–50 lat, ale rozpoznaje się je praktycznie we wszystkich grupach wiekowych, nawet u nastolatków. Typowe rakowiaki zazwyczaj rosną dość powoli i rzadko rozprzestrzeniają się (tworzą przerzuty) poza płuca. W ich przypadku zazwyczaj wdrażane jest leczenie chirurgiczne. W zależności od stopnia rozrostu guza leczenie może obejmować następujące zabiegi: 

• Segmentektomia: usuwany jest tylko guz i niewielka ilość otaczającej go zdrowej tkanki. 
• Lobektomia: usuwany jest cały segment płuca, w którym umiejscowił się guz. 

W rzadkich przypadkach, gdy guz jest większy, przeprowadza się następujące zabiegi: 

• Bilobektomia: usuwana jest część płuca większa niż segment, w którym umiejscowił się guz. 
• Pneumonektomia: usunięte zostaje całe płuco. Lekarz może zaproponować pneumonektomię w przypadku wystąpienia powikłań podczas operacji początkowo planowanej jako niewielkie wycięcie, tj. lobektomii. 

80-90% typowych rakowiaków rozwija się w małych drogach oddechowych, podczas gdy około 10% – w dużych drogach oddechowych, a kolejnych około 10% pojawia się w okolicach krawędzi płuc.

Ponieważ guzy te zwykle zlokalizowane są w drogach oddechowych, najczęstszym sposobem uzyskania próbki (biopsji) i potwierdzenia charakteru guza jest bronchoskopia (polegająca na wprowadzeniu przez gardło urządzenia zwanego bronchoskopem, zaopatrzonego na końcu w kamerę, do miejsca, w którym znajduje się guz).

Jeżeli chirurgiczne usunięcie guza jest niemożliwe (z powodu jego wielkości, problemów z czynnością płuc lub z powodu innych istotnych problemów zdrowotnych), guz można usunąć drogą bronchoskopii interwencyjnej, którą można wykonać w specjalistycznym ośrodku. Zabieg ten polega na wprowadzeniu kamery do płuc i (pod jej kontrolą) pocięciu guza na małe kawałki, a następnie usunięciu go w całości lub w znacznej części. Wykonuje się to zwykle za pomocą lasera/ elektrokauteryzacji (które powodują „wypalenie” guza), kleszczyków biopsyjnych lub – rzadziej – kriosondy (gdzie guz zostaje zamrożony i rozpada się na kawałki, które są usuwane).

Rokowanie 

Odsetki przeżyć u osób z typowymi rakowiakami wynoszą: 

• odsetek przeżyć 5-letnich – 78-95% 
• odsetek przeżyć 10-letnich – 77-90% 

Po chirurgicznym usunięciu typowego rakowiaka nawrót nowotworu jest rzadkością. 

Doświadczenia pacjentów, u których rozpoznano typowego rakowiaka 

„W ciągu dwóch lat przed ustaleniem rozpoznania ciągle się przeziębiałem, kaszlałem i przechodziłem infekcje klatki piersiowej, które ustępowały po długim czasie. Przebyłem bardzo ciężki epizod zapalenia płuc, który trwał około tygodnia i nie ustępował pomimo antybiotyków. Zgłosiłem się do mojego lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który skierował mnie do specjalisty. Wykonano u mnie jakieś prześwietlenia, które potwierdziły, że mam rakowiaka. Potem wykonano u mnie bronchoskopię, żeby wykonać biopsję, która potwierdziła, że mam nowotwór, ale jest on łagodny (nie będzie dawał przerzutów). Był to dla mnie szok, ponieważ na co dzień rakowiak nie dawał żadnych objawów: Biegałem i prowadziłem normalne, dobrej jakości życie.”

Paul Harrison

„Wraz z usunięciem rakowiaka musiałam mieć usunięty górny płat prawego płuca. Bardzo mnie potem bolało, więc zalecałabym, żeby każdy, kto ma przechodzić ten zabieg, omówił przedtem z lekarzem leczenie przeciwbólowe, aby wszystko poszło, jak należy. Teraz czuję się dobrze. Prowadzę własną działalność i mogłam wrócić do pracy około 4 miesięcy po operacji. Zorganizowałam sobie fizjoterapię, która miała mi pomóc w oddychaniu i niedługo później wróciłam do gimnastyki (choć nie wróciłam do poziomu sprzed operacji). Zauważyłam, że niektóre czynności, np. chodzenie i mówienie w tym samym czasie, powodują u mnie większą zadyszkę niż to bywało w przeszłości, ale nie zakłóca to za bardzo mojego życia.” 

Katharine St John-Brooks 

Rakowiaki atypowe występują rzadziej niż typowe i stanowią około 10% wszystkich rakowiaków płuc. Mają one tendencję do szybszego wzrostu niż rakowiaki typowe i zachodzi większe prawdopodobieństwo przerzutów do innych części ciała. Chociaż rakowiaki atypowe zwykle są diagnozowane na najwcześniejszym etapie choroby (stadium I), ponad połowa z nich jest wykrywana w bardziej zaawansowanych stadiach. 

Rozpoznanie 

Proces diagnostyczny atypowych rakowiaków wygląda tak samo, jak w przypadku rakowiaków typowych. 

Leczenie 

Filozofia leczenia chirurgicznego jest taka sama, jak w przypadku typowego rakowiaka; niemniej, ponieważ rakowiaki atypowe są bardziej agresywne, chirurdzy mają tendencję do usuwania większych części płuca. Nie wykazano szczególnej skuteczności chemioterapii ani radioterapii w leczeniu atypowych rakowiaków w stadium rozsiewu choroby. Natomiast inna grupa leków, tak zwane analogi somatostatyny (podawane podskórnie), może być pomocna w leczeniu objawów choroby. 

Rokowanie 

Rokowanie w przypadku atypowych rakowiaków przedstawia się następująco: 

• Odsetek przeżyć 5-letnich: 40-60% 
• Odsetek przeżyć 10-letnich: 31-60% 

Nawroty po leczeniu atypowych rakowiaków zdarzają się częściej niż po leczeniu typowych rakowiaków. Zdarza się to u około 26% osób z nietypowymi rakowiakami. 

W przypadku rozpoznania rzadkiego typu raka płuca ważne jest, aby poprosić o skierowanie do specjalistycznego ośrodka, co umożliwi wykorzystanie doświadczenia w tej dziedzinie oraz lepszy dostęp do badań klinicznych, gdyby pacjent życzył sobie wziąć w nich udział. Bardziej aktualne informacje dotyczące badań klinicznych można znaleźć na stronach: 

• • Rejestru badań klinicznych UE (EU Clinical Trials Register)
  • ClinicalTrials.gov (Narodowych Instytutów Zdrowia USA [US National Institutes of Health])

Ten materiał powstał przy pomocy dr Georgii Hardavelli, dr Andriani Charpidou, Katharine St John-Brooks i Paula Harrisona. 

Tę stronę ostatnio aktualizowano w 2025 roku.