Fibrosis pulmonar

El grupo consultivo de pacientes con fibrosis pulmonar de la European Lung Foundation (ELF) ha elaborado esta guía con la ayuda de expertos en el campo de la FP y de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar (EU-PFF).

La fibrosis pulmonar (FP) es una enfermedad pulmonar relativamente poco frecuente. Empeora con el tiempo y no desaparece una vez que se tiene. Puede afectar a diferentes áreas de su vida e impedirle realizar algunas actividades. Como su nombre indica, afecta a los pulmones, y el término «fibrosis» hace referencia a una cicatrización.

La fibrosis pulmonar es uno de los principales tipos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), los cuales afectan al tejido blando de los pulmones. Todas las afecciones de este grupo provocan cicatrices e inflamación en los pulmones. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de enfermedad pulmonar intersticial. Idiopático significa que se desconoce la causa. Los otros tipos más comunes son:

• Neumonía intersticial inespecífica
• Neumonitis por hipersensibilidad crónica
• EPI asociada a artritis reumatoide
• EPI asociada a esclerodermia
• Asbestosis y silicosis
• Sarcoidosis fibrótica
• EPI inclasificable

En los pulmones afectados por FP, el tejido blando y esponjoso es reemplazado por tejido fibroso y cicatricial¹. Esto dificulta la expansión de los pulmones al inspirar. Además, la fibrosis impide el movimiento normal del oxígeno de los pulmones al flujo sanguíneo, lo que aumenta la sensación de falta de aire.

Diagnóstico

Es importante diagnosticar la FP a tiempo para poder iniciar el tratamiento lo antes posible, pero puede ser difícil de diagnosticar. Los expertos médicos estudiarán el caso con una tomografía axial computarizada (TAC) de los pulmones, así como mediante pruebas de la función pulmonar, un lavado broncoalveolar (una solución salina que se introduce a través de un broncoscopio para lavar las vías respiratorias y recoger una muestra de los pulmones para analizarla), análisis de sangre o una biopsia. Una vez que han descartado otras enfermedades, pueden diagnosticar la FP.

Cuando visite a su médico de cabecera puede que le ausculte el pecho con un estetoscopio. Uno de los signos de la FP es un sonido en el pecho que se conoce como «crepitantes tipo velcro» y que se oye con el estetoscopio. Otro signo de la FP puede ser la acropaquia, que se produce cuando la punta de uno o más dedos se agranda.

Los síntomas de la FP incluyen:

• disnea,
• fatiga,
• tos persistente.

Es importante comentar estos síntomas con su familia y su médico habitual o un médico especializado en el aparato respiratorio para elegir la forma más adecuada de controlarlos.

Puede utilizar el diario de seguimiento de síntomas de la página siguiente para registrar sus síntomas. 

Para muchas personas, la tos es un síntoma frustrante, pero existen formas para que pueda controlarla mejor. Por ejemplo, pastillas mentoladas, miel y limón, o helado. Algunos medicamentos pueden hacer que las flemas sean menos espesas y ayudarle a expectorarlas. También hay medicamentos que pueden reducir la necesidad de toser: el jarabe para la tos con codeína, los parches de morfina y la morfina líquida.

Puede experimentar un brote repentino (exacerbación) de FP, es decir, cuando su enfermedad empeora a menudo debido a infecciones pulmonares frecuentes. Si su enfermedad empeora mucho de repente, debe recibir tratamiento médico urgente; es lo que se denomina un brote agudo (exacerbación).

Causas

La fibrosis pulmonar está causada por una combinación de: exposición a materiales nocivos y predisposición genética.

Puede producirse de las siguientes maneras, entre otras:

• Respirar materiales nocivos como polvo de metal, piedra o madera.
• Respirar polvo o aire que contenga bacterias y otros alérgenos procedentes de fuentes como los excrementos de aves.
• Afecciones que afectan a las articulaciones, como la artritis, los músculos y la piel.
• De forma hereditaria: es decir, que se transmite de padres a hijos.

A veces, se desconoce la causa, como en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Esperanza de vida

La esperanza de vida varía de una persona a otra y depende de muchos factores como: la edad, el tratamiento y el estadio de la enfermedad.

Puede que se encuentre con informes que apuntan a que las personas diagnosticadas de FP pueden sobrevivir una media de entre 3 y 7 años tras el diagnóstico. Sin embargo, esto puede ser engañoso, ya que parte de la información está desfasada.

Actualmente existen tratamientos para ralentizar el progreso de la FP. Los años de vida tras el diagnóstico varían de una persona a otra

Para aprovechar al máximo las consultas hospitalarias, tenga en cuenta lo siguiente:

• Prepare de antemano las preguntas que formulará en la consulta.
• Pida a alguien que le acompañe.
• Tome notas.
• Asegúrese de que entiende bien lo que se le dice. Si no lo entiende, pida al médico que se lo aclare y que se lo repita en términos menos especializados.
• Pregunte cómo podría evolucionar su fibrosis pulmonar.
• Confirme con quién debe ponerse en contacto después de la cita en caso de exacerbaciones o si le surgen dudas.
• Pregunte qué debe hacer en caso de emergencia. Por ejemplo, en caso de exacerbación aguda.

Dé al equipo sanitario toda la información posible, por ejemplo:

• Cualquier cirugía o tratamiento previo.
• Alergias a alimentos o medicamentos.
• Enfermedades que se dan en su familia.
• Cualquier cambio de estilo de vida o hábito que pueda ser relevante para su problema de salud.

Anote cualquier cambio físico que usted o sus amigos y familiares hayan notado para poder comentárselo al médico.

Si tiene una consulta telefónica o por vídeo, tenga en cuenta que es posible que su médico no pueda ver ningún cambio físico en su aspecto, como:

• Un color de labios más azulado debido a su enfermedad.
• Pérdida de peso.
• Cambios en el grosor de los dedos debido a la hinchazón.

Véase también «Asistencia a distancia: vele por su salud con las herramientas digitales» (ELF).

Este formulario puede ayudarle a llevar un registro de su información personal y médica. Puede ser útil llevarlo a las consultas para tenerlo a mano.

Cuidar su salud mental es tan importante como cuidar su salud física. Padecer una enfermedad pulmonar puede ser algo estresante. Por ejemplo, la disnea es un problema común entre la mayoría de las personas con FP. La sensación de falta de aire puede provocar ansiedad, desánimo, pensamientos negativos e incluso ira o frustración.

Contar con un equipo multidisciplinar e interdisciplinar (especialistas en el aparato respiratorio, médicos de familia, enfermeras especializadas, fisioterapeutas, especialistas en dietética y psicólogos) juega un papel decisivo a la hora de satisfacer dichas necesidades. Por desgracia, en la actualidad estos enfoques centrados en el paciente no están suficientemente disponibles en toda Europa.

Una buena salud mental implica que es más probable que se cuide y lleve bien su tratamiento. Si experimenta un bienestar mental deficiente, podría descubrir que tiene menos interés en hacer cosas de las que anteriormente disfrutaba. Puede sentir mayor ansiedad y tensión y es posible que le resulte difícil hacer frente al estrés que supone el día a día con FP. Los retos que implica vivir con FP pueden ser bastante difíciles, por lo que debe cuidar de sí mismo y de su bienestar mental. También puede suponer un reto para los cuidadores, por lo que los consejos que aparecen a continuación también pueden serles útiles.

Recuerde: «no pasa nada por no estar bien».

Si cree que no lo está llevando bien, es importante que hable con un profesional sanitario antes de que empeoren sus síntomas mentales o físicos.

Si los sentimientos de ansiedad o depresión se prolongan en el tiempo, es importante buscar ayuda. Usted o su cuidador pueden tener a diario una sensación de tristeza o desánimo, problemas para dormir, falta de apetito y cada vez menos interés en sus aficiones; estos también pueden ser signos de una mala salud mental. Debería hablar con su médico, quien le pondrá en contacto con un profesional de la salud mental que pueda ofrecerle terapia y apoyo médico. Puede que un grupo de apoyo le ayude a sobrellevarlo.

He aquí cinco formas de autoayuda para mejorar su salud mental y bienestar²:

1. Conecte con los demás de la forma que le sea posible.
2. Manténgase activo: encuentre formas de mantenerse activo a diario.
3. Tome nota: sea más consciente de lo que ocurre a su alrededor.
4. Siga aprendiendo: cualquier cosa que le interese.
5. Dé: sea amable y atento con los demás.

Grupos de apoyo y organizaciones de pacientes

Los grupos de apoyo y las organizaciones de pacientes pueden servirle de gran ayuda para mejorar su bienestar emocional y mental. También pueden proporcionar información fiable a pacientes y cuidadores. Los pacientes y cuidadores pueden encontrar en los grupos de apoyo una experiencia edificante. Al compartir sus vivencias con la FP, pueden sentirse menos aislados. Los grupos de pacientes promueven la empatía y la amistad entre sus miembros, por ejemplo, a través de reuniones de grupos de apoyo, seminarios web, jornadas o sesiones informativas en línea, líneas telefónicas de ayuda o el uso de diversos medios sociales.

Puede encontrar una lista de las asociaciones de pacientes con FP que forman parte de la EU-PFF en www.eupff.org/our-members.

Medicamentos

Actualmente existen dos fármacos disponibles que pueden ralentizar el avance de la enfermedad y alargar la vida de una persona con FP. Se trata de nintedanib (Ofev) y pirfenidona (Esbriet). Los criterios para recibir estos medicamentos varían de un país a otro. Su médico podrá informarle sobre las opciones de las que dispone en su país.

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar son muy importantes porque miden cómo de bien funcionan los pulmones. Existe una gran variedad de pruebas para medir diferentes aspectos de la salud pulmonar. Las pruebas ayudan a seguir la evolución de su enfermedad. Esto varía de una persona a otra, por lo que las pruebas de función pulmonar permiten al equipo sanitario controlar y tratar mejor su enfermedad.

Espirometría

DLCO (capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono) o prueba de difusión

Asegúrese de pedir a alguien de su equipo de atención médica que le explique los resultados de las pruebas de función pulmonar.

Prueba de caminata de seis minutos

La prueba de caminata de seis minutos (PC6M) es una prueba relativamente sencilla. Mide la distancia que puede caminar en 6 minutos. Durante la prueba se controlan tanto su frecuencia cardíaca como sus niveles de oxígeno. Se realiza para ver lo bien que puede tolerar la actividad física. Los resultados de la prueba permiten determinar si su enfermedad está empeorando y si necesita oxígeno u oxígeno adicional.

Oxigenoterapia

Se le puede ofrecer este tratamiento si el nivel de oxígeno en la sangre es bajo cuando está en reposo o si sus niveles de oxígeno descienden demasiado cuando está activo. El tratamiento con oxígeno le ayudará a respirar con más facilidad. Puede que sólo necesite utilizar oxígeno cuando realice una actividad física o puede que necesite utilizarlo todo el tiempo; dependerá de lo avanzada que esté su FP.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar es un programa que tiene como objetivo reducir el impacto físico y emocional que una enfermedad pulmonar crónica puede tener en la vida de una persona. Se trata de un programa que combina ejercicio físico con información sobre cómo mantenerse lo más sano posible.

La rehabilitación pulmonar es beneficiosa tanto para su salud física como mental. Las sesiones estarán adaptadas a las personas con FP y el especialista que dirija la clase sabrá cómo hacerle avanzar de forma gradual y segura. En la rehabilitación pulmonar se suele asistir al menos a dos sesiones de ejercicio a la semana. Las sesiones consisten en entrenamiento aeróbico y de resistencia y ejercicios para mejorar el equilibrio y la flexibilidad.

Lo mejor es que le deriven a rehabilitación pulmonar lo antes posible tras el diagnóstico de PF. Su especialista debería poder remitirle a un programa de rehabilitación.

Los principales beneficios de la rehabilitación pulmonar incluyen³:

• Mejora de la fuerza física
• Mejora de síntomas como la fatiga y la disnea
• La oportunidad de conocer e interactuar con otras personas en situaciones similares
• Mejora de la calidad de vida
• Disminución de la tensión y la ansiedad
• Educación sobre la mejor manera de cuidar su enfermedad

Canto para la salud pulmonar

Cantar para mejorar la salud pulmonar puede ser una forma de ayudarle a vivir mejor con FP. Puede tener beneficios tanto para la salud física como mental.

Los programas de canto para la salud pulmonar se centran en el aprendizaje de técnicas relacionadas con el control de la respiración y la postura que se consideran necesarias para cantar con eficacia. Cantar ayuda a fortalecer los músculos que nuestro organismo utiliza para respirar. Es decir, aprenderá a respirar más profundamente y más despacio que antes. El fortalecimiento de estos músculos ayuda a controlar la respiración. También contribuye a fortalecer la voz.

Los principales beneficios del canto para la salud pulmonar son⁴:

• Mejora el control de la respiración y hace que no esté tan pendiente de la disnea.
• Mejora la participación social y reduce el sentimiento de aislamiento.
• Proporciona herramientas para la autogestión de la postura, la respiración y la ansiedad.
• Los participantes lo encuentran divertido y es una actividad que disfrutan mucho.
• Se trata de una herramienta de gran valor y bajo coste.
  

Trasplante de pulmón

El único tratamiento que puede curar la FP es un trasplante pulmonar. Todos los demás tratamientos sólo pretenden ralentizar el progreso de la enfermedad.

Si por lo demás está sano, puede ser apto para un trasplante pulmonar. Se trata de una operación en la que se sustituyen uno o ambos pulmones. Los trasplantes pulmonares dobles tienen una mayor supervivencia global y mejores resultados a largo plazo, pero muchos pacientes evolucionan bien con trasplantes de un solo pulmón.

No todo el mundo cumplirá los requisitos para un trasplante pulmonar. Hay que tener en cuenta muchos factores. Tampoco hay suficientes donantes de órganos. Por ello, todos los países tienen una lista de espera para recibir un trasplante de pulmón.

La mejor forma de aumentar la disponibilidad de órganos de donantes es promover la donación de órganos entre las personas de su entorno. Cuantas más personas estén dispuestas a donar, más cortas serán las listas de espera. En algunos países existen restricciones de edad para recibir un trasplante de pulmón.
Los mayores de 65 años pueden no cumplir los requisitos. Es importante comprobar qué criterios se aplican en el país en el que se sometería al trasplante. Puede haber razones por las que un trasplante de pulmón no sería adecuado.

Vacunas

Es importante estar al día con las vacunas, ya que las personas con FP tienden a sufrir infecciones respiratorias. Debe hablar con su médico sobre las vacunas regulares contra la gripe, el neumococo y la COVID-19. Registre las fechas de vacunación para saber cuándo le toca una vacuna de refuerzo.

Participar en la investigación

Las personas que padecen una enfermedad o dolencia suelen participar en un tipo de estudio de investigación llamado ensayo clínico para ayudarse a sí mismas y a los demás.

Un ensayo clínico mide la seguridad y eficacia de un tratamiento médico para uso humano. El tratamiento puede ser un medicamento, un dispositivo, un procedimiento o un programa de ejercicios.

No se le inscribirá en ningún estudio sin que tenga tiempo suficiente para leer la información sobre el mismo y a hacer preguntas. El equipo de investigación le explicará cualquier riesgo asociado.

Existen otros tipos de estudios de investigación en los que también puede participar, entre ellos:

• Un ensayo observacional, cuyo objetivo es aprender más sobre la enfermedad sin probar ningún tratamiento.
• El diseño de nuevas investigaciones, como paciente en un grupo de personas que diseñan la investigación.

Para más información y si quiere encontrar ensayos clínicos, consulte el buscador de ensayos clínicos de la EU-PFF en www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder.

Los cuidados paliativos se proporcionan a las personas con enfermedades potencialmente mortales, así como a sus familias. Se trata de un apoyo continuo para satisfacer cualquier necesidad física, de salud mental, social o de otro tipo que no esté cubierta. Su objetivo es controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida de la persona y apoyar a sus cuidadores. Pueden ofrecerse desde el momento en que se da el diagnóstico hasta el final de la vida. Se llevan a cabo tanto en casa como en hospitales, centros de salud o la unidad de cuidados paliativos.

Puede haber muchos tipos de profesionales sanitarios implicados (y voluntarios) que proporcionan estos cuidados. Pueden prestarse junto con el tratamiento hospitalario o de forma ocasional cuando sea necesario.

Se evaluarán las necesidades de cada persona para ver si los cuidados paliativos son la opción correcta en cada caso. Cuando la persona se encuentre muy enferma, ella o su familia pueden decidir que ha llegado el momento de centrarse únicamente en los cuidados paliativos. Esto significa que el tratamiento pasa de intentar prolongar la vida de la persona a aliviar su incomodidad⁵.