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Doença pulmonar intersticial

As doenças pulmonares intersticiais, também chamadas doenças pulmonares parenquimatosas difusas, resultam de danos nas células que rodeiam os alvéolos (sacos de ar), o que leva a inflamação alargada e a formação de cicatrização fibrótica nos pulmões.

Última atualização 14/05/2024
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Doenças


Há mais de 300 doenças diferentes que se classificam como doenças pulmonares intersticiais. A maioria é muito rara; mas as doenças pulmonares intersticiais mais frequentes incluem:

  • Sarcoidose
  • Fibrose pulmonar idiopática
  • Alveolite alérgica extrínseca (também chamada pneumonite por hipersensibilidade)
  • Doença pulmonar intersticial associada a doença do tecido conjuntivo
  • Pneumoconiose
  • Doença pulmonar intersticial causada por determinados medicamentos utilizados para tratar outras doençass

Algumas doenças pulmonares intersticiais, em particular a sarcoidose, também afetam outros órgãos do corpo.

A investigação sobre a prevalência das doenças pulmonares intersticiais é difícil, uma vez que nem sempre se obtêm diagnósticos específicos. Alguns estudos sugerem que quando se somam os casos de fibrose pulmonar idiopática e de sarcoidose, só estas duas doenças são responsáveis por 50% do total de doenças pulmonares intersticiais.

Os peritos classificam as doenças pulmonares intersticiais em dois grupos: doenças que têm uma causa conhecida e doenças cuja causa e origem se desconhecem.

Sintomas


Habitualmente, as doenças pulmonares intersticiais têm um início gradual. A maior parte das pessoas com doenças pulmonares intersticiais apresenta falta de ar e tem uma capacidade reduzida para fazer exercício. Outros sintomas podem incluir uma tosse persistente, que habitualmente é seca (i.e. sem produção de expetoração); na doença avançada pode haver uma coloração azul ou roxa dos lábios, mãos e pés (devido ao nível muito baixo de oxigénio no sangue) e os dedos podem ficar com baqueteamento ou inchados.

Causas


Só cerca de um em cada três casos de doenças pulmonares intersticiais tem uma causa conhecida. Os peritos acham que uma combinação de fatores genéticos, que tornam as pessoas mais suscetíveis à doença, e ambientais pode explicar o desenvolvimento de algumas doenças, incluindo a sarcoidose. Os fatores ambientais foram reconhecidos em 35% das pessoas com doença pulmonar intersticial.

A pneumoconiose deve-se a agentes inalados no local de trabalho, que provocam a formação extensa de cicatrizes e o endurecimento (fibrose) nos pulmões. As causas clássicas são o pó de sílica (silicose), pó de carvão (pneumoconiose dos trabalhadores do carvão) e amianto (asbestose). Estas doenças tornaram-se menos frequentes devido a mudanças nas práticas industriais.

A alveolite alérgica extrínseca deve-se a uma reação alérgica a qualquer dos vários agentes orgânicos inalados; as causas mais frequentes incluem a exposição ao pó de feno com bolor (pulmão do agricultor) ou de pombos ou aves em gaiolas (doença dos criadores de aves).

Alguns medicamentos tomados para tratar outras doenças também podem causar doença pulmonar intersticial. Os exemplos mais frequentes são: amiodarona (utilizada para tratar um batimento cardíaco irregular), bleomicina (um medicamento de quimioterapia), metotrexato (utilizado para tratar a artrite) e nitrofurantoína (utilizado para tratar infeções urinárias).

Prevenção


A prevenção das doenças pulmonares intersticiais só é possível quando a causa é conhecida. Nesses casos, evitar a exposição ao fator de risco ambiental relevante é o melhor método de prevenção.

No futuro, os peritos esperam conseguir identificar quais as pessoas que são mais suscetíveis a desenvolver uma doença pulmonar intersticial, uma vez que isso irá ajudá-los a proporcionar medidas de prevenção individuais para cada pessoa.

Tratamento


Os exames complementares de diagnóstico essenciais incluem a imagiologia dos pulmões através de radiografia torácica e exames de tomografia computorizada (TC). A aparência típica da doença pulmonar intersticial inclui nódulos finos alargados, um padrão tipo rede ou uma indefinição geral. As TC de alta resolução podem ser utilizadas para ajudar a definir o tipo específico de doenças pulmonares intersticiais olhando para o tipo e propagação das sombras na imagem do pulmão.

Na fibrose pulmonar avançada os pulmões podem ter uma aparência de “favo de mel” devido à destruição extensa dos alvéolos e ao desenvolvimento de pequenos espaços quísticos no pulmão.

Os testes à função pulmonar e os níveis de oxigénio no sangue também são importantes para o diagnóstico e a monitorização do progresso da doença pulmonar intersticial.

Uma biopsia pulmonar cirúrgica, na qual se extraem e examinam amostras de tecido pulmonar, é por vezes realizada para um diagnóstico exato de doença pulmonar intersticial, mas a sua utilização tem diminuído à medida que a qualidade dos exames TC tem melhorado.

O tratamento da doença pulmonar intersticial inclui medicamentos anti-inflamatórios (por ex., esteroides) e anti-cicatrizantes. Estes são mais provavelmente eficazes na sarcoidose, alveolite alérgica extrínseca e em algumas das raras doenças pulmonares idiopáticas, mas frequentemente têm pouco efeito noutras doenças como a fibrose pulmonar idiopática. Com a evolução progressiva da doença, podem ser necessários oxigénio adicional e programas de reabilitação pulmonar. Apesar do tratamento, algumas formas de doença pulmonar intersticial agravam-se progressivamente e pode ser necessário um transplante pulmonar.

Os tempos de sobrevivência com as diferentes doenças variam grandemente. A investigação mostrou que aos 5 anos após o primeiro diagnóstico, 20% das pessoas com fibrose pulmonar idiopática continuam vivas, enquanto 80-100% das pessoas com algumas formas de pneumonia por hipersensibilidade ou com sarcoidose continuam vivas.

Cuidados paliativos

Os cuidados paliativos são um dos métodos de tratamento que lhe podem ser proporcionados. O seu objetivo é fazer com que o indivíduo, a sua família e os prestadores de cuidados se sintam confortáveis e apoiados. É diferente dos métodos de cuidados que visam curar ou tratar uma doença. Os cuidados paliativos podem ajudar a reduzir o número de visitas ao hospital e ajudam as pessoas a sentirem-se menos sobrecarregadas pelos seus sintomas. Incluem a gestão da dor física, das emoções difíceis ou outro tipo de sofrimento, bem como o apoio social, psicológico e espiritual.

Saiba mais sobre os cuidados paliativos para pessoas que vivem com DPOC e DPI.