Print

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальные заболевания легких, также известные как диффузные паренхиматозные заболевания легких, являются следствием поражения альвеол (альвеолярных мешочков) и ведут к обширному воспалению и пневмофиброзу.

последнее обновление 25/03/2021
This content is available in multiple languages.

Заболевания легких


Выделено более 300 различных видов интерстициальной легочной болезни, большая часть из которых встречается крайне редко. K более распространенным интерстициальным заболеваниям легких относятся следующие.

  • Саркоидоз
  • Идиопатический пневмофиброз
  • Экзогенный аллергический альвеолит (также известный как пневмонит гиперчувствительности)
  • Интерстициальное заболевание легких, связанное с диффузной болезнью соединительной ткани
  • Пневмокониоз
  • Интерстициальное заболевание легких, вызванное определенным лекарством, которое применяли для лечения других заболеваний

Некоторые интерстициальные заболевания легких, в частности саркоидоз, поражают также другие органы.

Изучение распространенности интерстициальных заболеваний легких проблематично, поскольку не всегда можно диагностировать определенные болезни. При проведении некоторых исследований предполагают, что если объединить случаи идиопатического пневмофиброза и саркоидоза, они составят 50% всех интерстициальных заболеваний легких.

Специалисты классифицируют интерстициальные заболевания легких в две группы: заболевания с известной причиной и заболевания, причины и происхождение которых неизвестны.

Cимптомы


Интерстициальные заболевания легких, как правило, характеризуются постепенным нарастанием симптомов. У большинства людей с интерстициальными заболеваниями легких наблюдаются дыхательная недостаточность и сниженная способность переносить физические нагрузки. Другие симптомы могут включать непрекращающийся кашель, как правило сухой, (т.e. без мкроты); в случае прогрессирующего заболевания может наблюдаться посинение или окрашивание в фиолетовый цвет, особенно в области губ, рук и ступней (из-за очень низкого содержания кислорода в крови), а также утолщение или опухание концевых фаланг пальцев.

Причины


Известны причины только трех случаев интерстициальных заболеваний легких. Специалисты считают, что взаимодействие отвечающих за предрасположенность к заболеванию генетических факторов и факторов внешнего воздействия может объяснить развитие некоторых заболеваний, включая саркоидоз.

Пневмокониоз развивается в результате действия вдыхаемых химических веществ на рабочем месте, вызывающих обширное рубцевание или уплотнение (фиброз) легких. Классической причиной является воздействие кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз у шахтеров) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными благодаря изменениям в производственной практике.

Экзогенный аллергический альвеолит развивается в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; к более распространенным причинам относятся воздействие пыли с заплесневелого сена («легкое фермера»), голубей или птиц клеточного содержания («легкое птицевода»).

Употребление некоторых лекарств для лечения других заболеваний может также вызвать интерстициальное заболевание легких. К ним относятся: амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артира) и фурадонин (используется для лечения инфекций мочевых путей).

Профилактика


Профилактика интерстициальных заболеваний легких осуществима только, если известна причина заболевания. В таких случаях устранение воздействия соответствующих факторов риска, связанных с внешним воздействием, является наиболее эффективным профилактическим методом.

В будущем специалисты надеются определять, какие люди больше предрасположены к развитию интерстициальных заболеваний легких, поскольку это поможет им устанавливать индивидуальные профилактические меры для каждого человека.

Диагноз и лечение


Важные исследования включают получение изображение легких с помощью рентгеновского снимка и компьютерной томографии (КТ-сканирования). Для типичного интерстициального заболевания легких характерны распространенные мелкие узелки, сетеобразная структура или общее затемнение. КТ-сканирование высокой резолюции может использоваться для определения отдельного вида интерстициального заболевания легких с помощью изучения типа и распределения тени легких на изображении.

При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь вид «медовых сот» в результате обширного разрушения альвеол и развития небольших кистозных образований внутри легкого.

Тестирование функции легкого и определение содержания кислорода в крови также имеют большое значение для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких.

Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берут ткань для анализа, иногда проводится для уточнения диагноза интерстициального заболевания легких, но ее применение теряет свою актуальность с улучшением качества КТ-сканирования

Курс лечения интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (стероиды) и противорубцовую терапию. Такой метод считается наиболее эффективным для лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИЗЛ, однако, он малоэффективен в других случаях, например при пневмофиброзе. В дальнейшем могут потребоваться курс кислородной терапии и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальных заболеваний легких прогрессируют, в таком случае может понадобиться трансплантация легких.

Показатели выживания при различных болезнях варьируются в широких пределах. Исследование показало, что через 5 лет после того, как был поставлен первый диагноз, 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом продолжают жить, в то время как, в случаях экзогенного аллергического альвеолита и саркоидоза продолжают жить 80% — 100% пациентов.

Текущие и будущие потребности


  • Затраты медицинских ресурсов на лечение интерстициальной легочной болезни растут; необходимо улучшить доступ к специализированным услугам для усовершенствования контроля над этими заболеваниями.
  • Существует необходимость в проведении исследования для определения генетических причин интерстициальной легочной болезни, усовершенствования профилактических мер и методов лечения.
Подпишитесь на на наши новости.