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Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

Zystische Fibrose (CF) oder Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die besonders bei weißen Kindern und jungen Erwachsenen auftritt, obwohl sie grundsätzlich in allen ethnischen Gruppen vorkommen kann.

Ursprünglich war zystische Fibrose als Erkrankung der Lunge und des Verdauungssystems bekannt. Mittlerweile weiß man aber, dass sie die meisten Körperorgane miteinbezieht.

Durch Verbesserungen bei Diagnose und Pflege konnte die Lebenserwartung progressiv erhöht werden und CF ist mittlerweile zur Erwachsenenkrankheit geworden.

Letztes Update 26/01/2021
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Symptome


Ursachen


Vorbeugung


CF wird normalerweise durch Probleme mit einem Gen namens Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) verursacht, welches eine wichtige Rolle beim Transport von Salz und Wasser in den Zellen der Bronchien und des Verdauungssystems spielt. Funktioniert dieses Gen nicht ordnungsgemäß, kommt es zu einer Ansammlung von dickem Schleim in den Bronchien, wodurch Bakterien und Partikel nicht effizient abtransportiert werden können.

CF ist eine Erbkrankheit (genetisch bedingte Krankheit). Eine große Anzahl von Variationen des fehlerhaften Gens wurden festgestellt und der Schweregrad der Erkrankung hängt von der jeweiligen Variation ab.

Es sind keine umweltbedingten Ursachen für die Erkrankung bekannt, obgleich Belastung durch Tabakrauch, Luftverschmutzung und Allergene zur langfristigen Progression der Erkrankung beitragen kann.

Diagnose und behandlung


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Gegenwärtige und zukünftige erfordernisse


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