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La mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie héréditaire, qui est la plus courante chez les enfants et les jeunes adultes de type caucasien, mais elle peut affecter tous les groupes ethniques.

Auparavant, on pensait qu’il s’agissait d’une maladie des poumons et du système digestif, mais on sait maintenant qu’elle affecte la plupart des organes.

Avec des améliorations en matière de diagnostic et de soins, l’espérance de vie augmente progressivement et la mucoviscidose est devenue une maladie d’adulte.

Dernière mise à jour 26/01/2021
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Symptômes


Causes


Prévention


La FC est habituellement causée par des altérations du gène appelé régulateur de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator) qui joue un rôle clé dans la régulation du transport des sels et de l’eau dans les cellules bordant les voies aériennes et les intestins, par exemple.

Si ce gène ne fonctionne pas correctement, on observe une accumulation de mucus dans les voies aériennes qui empêche l’élimination des bactéries et des particules de façon efficace.

On ne connaît aucune cause environnementale de la maladie, bien que l’exposition à la fumée de tabac, la pollution atmosphérique et les allergènes peuvent contribuer à la progression à long terme de l’affection.

Traitement


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