Fibrose pulmonar

O Pulmonary Fibrosis Patient Advisory Group (Grupo Consultivo de Doentes com Fibrose Pulmonar) da European Lung Foundation (ELF) elaborou este guia com a ajuda de especialistas da área da FP e da Federação Europeia de Fibrose Pulmonar (EU-PFF).

A fibrose pulmonar (FP) é uma doença pulmonar relativamente rara. Agrava-se com o tempo e não desaparece após o aparecimento. Pode ter impacto em diferentes áreas da sua vida e impedi-lo de realizar algumas atividades. A palavra “pulmonar” refere-se aos pulmões e “fibrose” significa formação de cicatrizes nos mesmos.

A fibrose pulmonar é um dos principais tipos de doença pulmonar intersticial (DPI), que afeta o tecido mole dos pulmões. Todas as doenças deste grupo causam cicatrizes e inchaço nos pulmões. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a forma mais comum de doença pulmonar intersticial. Idiopática significa que a causa não é conhecida. Os outros tipos mais comuns são:

• Pneumonia intersticial não específica
• Pneumonite de hipersensibilidade crónica
• DPI associada a atrite reumatóide
• DPI associada a esclerodermia
• Asbestose e silicose
• Sarcoidose
• DPI não classificável

Nos pulmões afetados pela FP, o tecido mole e esponjoso é substituído por tecido espesso e cicatrizado¹. Isto faz com que seja difícil para os pulmões expandirem-se ao inspirar. Além disso, a fibrose impede o movimento normal do oxigénio dos pulmões para a corrente sanguínea, o que faz com que sinta mais falta de ar.

Diagnóstico

É importante diagnosticar a FP precocemente para que o tratamento possa começar o mais cedo possível, no entanto, pode ser difícil de diagnosticar. Os médicos especialistas investigarão com uma TAC (tomografia computorizada) dos pulmões, bem como com testes de função pulmonar, lavagem broncoalveolar (é administrada uma solução salina através de um broncoscópio para lavar as vias respiratórias e recolher uma amostra dos pulmões para análise), análises ao sangue ou uma biópsia. Depois de excluídas outras doenças, é possível diagnosticar a FP.

Quando vai ao médico de família, o médico poderá auscultar o seu peito com um estetoscópio. Um dos sinais de FP é um som conhecido como “fervores de alta frequência”, que é muito semelhante a velcros a descolar e que pode ser escutado através do estetoscópio. Outro sinal de PF pode ser o baqueteamento dos dedos, que se caracteriza pelo aumento das extremidades de um ou mais dedos.

Os sintomas da FP incluem:

• falta de ar,
• fadiga,
• tosse persistente.

É importante discutir estes sintomas com a sua família e com o seu profissional de saúde para escolher a forma mais adequada de os gerir.

Pode utilizar o avaliador de sintomas na página seguinte para ajudar a monitorizar os seus sintomas.  

Para muitas pessoas, a tosse é um sintoma frustrante, mas existem algumas formas que o podem ajudar a gerir este sintoma. Por exemplo, rebuçados de mentol, mel e limão, gelado. Alguns medicamentos podem ajudar a tornar o seu catarro menos espesso e ajudá-lo a expeli-lo. Existem também medicamentos que podem reduzir a necessidade de tossir: codeína, adesivos de morfina e morfina líquida.

Nota: Pode ter um surto súbito (exacerbação) de FP – isto ocorre quando a sua doença se agrava muitas vezes devido a infeções pulmonares frequentes. Se a sua doença se agravar subitamente, deve procurar tratamento médico urgente – a isto chama-se um surto agudo (exacerbação).

Causas

A fibrose pulmonar é causada por uma combinação de exposição a materiais nocivos e predisposição genética.

Pode ser causada das seguintes formas, mas não se limita a elas:

• Inspirar materiais nocivos, como poeiras de metal, pedra e madeira.
• Inspirar poeiras ou ar que contenha bactérias e outros alergénios provenientes de fontes como excrementos das aves.
• Doenças que afetam as articulações, como a artrite, bem como os músculos e a pele.
• Familiar – significa que é transmitida por um dos pais

Por vezes, a causa não é conhecida, como no caso da fibrose pulmonar idiopática (FPI).

Esperança de vida

A esperança de vida varia de pessoa para pessoa e depende de muitos fatores, tais como: a idade, o tratamento e a fase da doença.

Poderá encontrar alguns relatórios que referem que as pessoas diagnosticadas com FP têm uma sobrevivência média de 3- 7 anos após o diagnóstico. No entanto, isso pode ser enganador, uma vez que algumas das informações poderão estar desatualizadas.

Atualmente, há tratamentos disponíveis para retardar a progressão da FP. O tempo de vida de uma pessoa após o diagnóstico varia de pessoa para pessoa

Para tirar o máximo partido das suas consultas no hospital, tenha em conta o seguinte:

• Prepare com antecedência as perguntas que pretende fazer durante a consulta.
• Traga alguém consigo.
• Tome notas.
• Certifique-se de que compreende perfeitamente o que lhe é dito. Se não compreender, peça ao médico que esclareça e repita a informação em termos não médicos.
• Pergunte como é que a sua fibrose pulmonar vai progredir.
• Confirme quem deve contactar após a consulta em caso de exacerbação ou outras questões.
• Pergunte o que deve fazer em caso de emergência. Por exemplo, uma exacerbação aguda.

Forneça o máximo de informações possível à sua equipa de cuidados de saúde, tais como:

• Cirurgias ou tratamentos anteriores.
• Alergias alimentares ou a medicamentos.
• Problemas de saúde que existem na sua família.
• Quaisquer alterações ou hábitos de vida que possam ser relevantes para o seu estado de saúde.

Tome nota de quaisquer alterações físicas que você ou os seus amigos e familiares tenham notado para que possa informar o seu médico sobre as mesmas

Se tiver uma consulta por telefone ou vídeo, tenha em atenção que o seu médico poderá não conseguir ver alterações físicas na sua aparência, como por exemplo:

• A cor dos lábios, que pode parecer mais azulada devido ao seu estado.
• Perda de peso.
• A espessura dos dedos, que pode sofrer alterações devido ao inchaço.

Consulte também “Cuidados à distância: cuidar da sua saúde utilizando ferramentas digitais“.

Este formulário pode ajudá-lo a manter um registo das suas informações pessoais e médicas. Pode ser útil levá-lo para as suas consultas, para que o tenha sempre à mão:

Cuidar da sua saúde mental é tão importante quanto cuidar da sua saúde física.
Ter uma doença pulmonar pode ser stressante. Por exemplo, a falta de ar é comum na maioria das pessoas com FP. A sensação de falta de ar pode causar ansiedade, mau humor, pensamentos negativos e raiva ou frustração.

A existência de uma equipa multidisciplinar e interdisciplinar (especialistas respiratórios, médicos de família, enfermeiros especialistas, fisioterapeutas, nutricionistas e psicólogos) tem um papel importante na resposta a essas necessidades. Infelizmente, neste momento, estas abordagens centradas no doente não estão suficientemente disponíveis em toda a Europa.

Uma boa saúde mental significa que é mais provável que esteja a cuidar de si e a gerir bem o seu tratamento. Se estiver a experienciar mal-estar mental, pode sentir-se menos interessado(a) nas coisas que gostava anteriormente. Pode sentir-se mais ansioso(a), tenso(a) ou ter dificuldade em lidar com o stress de viver com FP. Os desafios de viver com FP podem ser muito difíceis, por isso precisa de cuidar de si e do seu bem-estar mental. Pode também ser desafiante para os cuidadores, pelo que as sugestões descritas abaixo também se podem aplicar a eles.

Lembre-se: “não faz mal não estar bem”.

Se sentir que não está a lidar bem com a situação, é importante falar com um profissional de saúde antes que os seus sintomas mentais ou físicos se agravem.

Se os sentimentos de ansiedade ou depressão se mantiverem durante um período prolongado, é importante que procure ajuda. Você ou o seu cuidador poderão notar diariamente tristeza ou mau humor, dificuldade em dormir, falta de apetite e perda de interesse em passatempos e interesses, que podem também ser sinais de problemas de saúde mental. Deve falar com o seu médico, que o colocará em contacto com um profissional de saúde mental que lhe poderá oferecer terapia e apoio médico. Um grupo de apoio poderá ajudá-lo(a) a lidar com a situação.

Aqui estão cinco formas de autoajuda para melhorar a sua saúde mental e bem-estar²:

1. Conecte-se com outras pessoas da maneira que for possível.
2. Seja ativo – encontre formas de ser ativo diariamente.
3. Preste atenção – esteja mais atento ao que se passa à sua volta.
4. Continue a aprender – qualquer coisa que lhe interesse.
5. Dê – seja gentil e carinhoso para com os outros.

Grupos de apoio e associações de doentes

Os grupos de apoio e as associações de doentes prestam um apoio útil ao seu bem-estar emocional e mental. Além disso, podem também fornecer informações confiáveis aos doentes e cuidadores. Os doentes e cuidadores podem considerar os grupos de apoio uma experiência enriquecedora. Através da partilha de experiências sobre a FP, podem sentir-se menos isolados. Os grupos de doentes proporcionam empatia e amizade, por exemplo, em reuniões de grupos de apoio, webinars, dias ou sessões de informação online, linhas de apoio telefónico e na utilização de vários meios de comunicação social para os seus membros.

Pode encontrar uma lista das associações de doentes com FP membros da EU-PFF em www.eupff.org/our-members.

Medicamentos

Existem dois medicamentos atualmente disponíveis que podem retardar a progressão da doença e podem prolongar o tempo de vida de uma pessoa com FP. Os medicamentos são o Nintedanib (Ofev) e o Pirfenidone (Esbriet). Os critérios para receber estes medicamentos variam consoante os países. O seu médico poderá informá-lo sobre as opções existentes no seu país.

Testes de função pulmonar

Os testes de função pulmonar são muito importantes porque permitem determinar o estado dos pulmões. Há uma variedade de testes para medir os diferentes aspetos da saúde pulmonar. Os testes ajudam a acompanhar a evolução da sua doença. Isto varia de pessoa para pessoa, pelo que os testes de função pulmonar permitem à equipa de cuidados de saúde monitorizar e gerir melhor a sua doença.

Espirometria

Teste de transferência de gás

Certifique-se que pede a um membro da sua equipa de cuidados de saúde que lhe explique o significado dos resultados dos seus testes de função pulmonar.

Teste de caminhada de seis minutos

O teste de caminhada de seis minutos (TC6) é um teste relativamente simples. Mede a distância que consegue percorrer em 6 minutos. O seu ritmo cardíaco e os níveis de oxigénio são monitorizados durante o teste. Isto é feito para ver se consegue tolerar bem a atividade física. Os resultados do teste podem mostrar se a sua condição está a piorar e se precisa de oxigénio ou de oxigénio adicional.

Oxigenioterapia

Este tratamento pode ser-lhe proposto se o nível de oxigénio no seu sangue for baixo quando está em repouso ou se os seus níveis de oxigénio baixarem demasiado quando está ativo. O tratamento com oxigénio ajudá-lo-á a respirar mais facilmente. Pode precisar de utilizar oxigénio apenas quando está a fazer atividade física ou pode precisar de o utilizar sempre, dependendo do grau de avanço da sua FP.

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar é um programa que visa reduzir os impactos físicos e emocionais que uma doença pulmonar crónica pode ter na vida de uma pessoa. Combina a prática de exercício físico com educação sobre formas que o ajudarão a manter-se o mais saudável possível.

A reabilitação pulmonar é benéfica tanto a nível físico como mental. As sessões serão adaptadas às pessoas com FP e o especialista que dirige a sessão saberá como o fazer progredir gradualmente e em segurança. A reabilitação pulmonar implica normalmente a frequência de pelo menos duas sessões de exercício por semana. As sessões consistem num treino aeróbico e de resistência e em exercícios para melhorar o equilíbrio e a flexibilidade.

É melhor ser encaminhado para a reabilitação pulmonar o mais cedo possível após o diagnóstico de FP. O seu médico deverá poder encaminhá-lo para um programa de reabilitação.

Os principais benefícios da reabilitação pulmonar incluem³:

• Melhoria da força física
• Melhoria dos sintomas como a fadiga e a falta de ar
• A oportunidade de conhecer e interagir com outras pessoas em situações semelhantes
• Melhoria da qualidade de vida
• Diminuição da tensão e da ansiedade
• Educação sobre a melhor forma de cuidar da sua doença

Cantar para promover a saúde dos pulmões

Cantar para promover a saúde dos pulmões pode ser uma forma de o ajudar a viver melhor com a FP. Pode ter benefícios para a sua saúde física e mental.

Os programas Singing for Lung Health (SLH) centram-se na aprendizagem de técnicas de controlo da respiração e da postura consideradas necessárias para cantar eficazmente. Cantar ajuda a fortalecer os músculos que o corpo humano utiliza para respirar. Isto significa que pode aprender a respirar mais profundamente e mais lentamente do que antes. Graças ao reforço destes músculos, ajuda a controlar a sua respiração. Também ajuda a fortalecer a sua voz.

Os principais benefícios do canto para a saúde dos pulmões são⁴:

• Melhora o controlo da respiração e distrai-o da falta de ar.
• Melhora a participação social e reduz os sentimentos de isolamento.
• Fornece ferramentas para a auto-gestão da postura, da respiração e da ansiedade.
• Os participantes consideram-na divertida e uma forma de atividade agradável.
• Trata-se de uma intervenção de elevado valor e a sua realização é de baixo custo.

Transplante de pulmão

O único tratamento que pode curar a FP é um transplante de pulmão. Todos os outros tratamentos têm apenas como objetivo atrasar a progressão da doença.

Se for saudável, pode ser elegível para um transplante de pulmão. Trata-se de uma operação em que um ou ambos os pulmões são substituídos. Os transplantes pulmonares duplos têm uma melhor taxa de sobrevivência global e um melhor resultado a longo prazo, mas muitos doentes têm bons resultados com transplantes de um só pulmão.

Nem todas as pessoas são elegíveis para um transplante de pulmão. Há muitos aspetos a ter em consideração. Também não existem dadores de órgãos em número suficiente. Isto significa que todos os países têm uma lista de espera para receber um transplante de pulmão.

A melhor forma de aumentar a disponibilidade de órgãos de dadores é promover a doação de órgãos junto das pessoas que o rodeiam. Quanto mais pessoas estiverem dispostas a fazer uma doação, mais curtas serão as listas de espera. Nalguns países existem restrições de idade para receber um transplante de pulmão. As pessoas com mais de 65 anos podem não ser elegíveis. É importante verificar quais são os critérios em vigor no país onde pretende efetuar o transplante. Pode haver razões para que o transplante pulmonar não seja adequado.

Vacinas

É importante manter as suas vacinas em dia, uma vez que as pessoas com FP tendem a sofrer de infeções respiratórias. Deve falar com o seu médico sobre a vacinação regular contra a gripe, pneumococos e COVID-19. Registe as datas das vacinas para saber quando deve tomar uma vacina de reforço.

Participar na investigação

As pessoas com uma doença ou enfermidade participam frequentemente num tipo de estudo de investigação denominado ensaio clínico para se ajudarem a si próprias e aos outros.

Um ensaio clínico mede a segurança e a eficácia de um tratamento médico para utilização humana. O tratamento pode ser um medicamento, um dispositivo, um procedimento ou um programa de exercícios.

Não será inscrito num estudo sem que lhe seja dado tempo para ler as informações sobre o mesmo e colocar questões. Qualquer risco associado ao estudo ser-lhe-á explicado pela equipa de investigação.

Existem outros tipos de estudos de investigação em que também pode participar, incluindo:

• Um ensaio observacional em que o objetivo é aprender mais sobre a doença sem testar qualquer tratamento.
• A conceção de novas investigações, como paciente num painel de pessoas que concebem a investigação.

Para mais informações e para encontrar ensaios clínicos, consulte o localizador de ensaios clínicos da EU-PFF em www.eu-pff.org/clinicaltrial-finder.

Os cuidados de apoio ou paliativos são prestados a pessoas com doenças potencialmente fatais e às suas famílias. Trata-se de um apoio contínuo para satisfazer quaisquer necessidades físicas, de saúde mental, sociais ou outras necessidades por satisfazer. O seu objetivo é controlar os sintomas, melhorar a qualidade de vida da pessoa e apoiar os seus prestadores de cuidados. Pode ser-lhe oferecido desde o momento do diagnóstico até ao fim da sua vida. Pode ser prestado em lares, hospitais, centros de saúde e unidades de cuidados continuados integrados.

A prestação destes cuidados pode envolver vários tipos de profissionais de saúde (e voluntários). Estes cuidados podem ser prestados em simultâneo com o tratamento hospitalar e, ocasionalmente, quando necessário.

As necessidades de cada pessoa são avaliadas para determinar se os cuidados de apoio ou paliativos são a opção mais adequada. Quando a pessoa está extremamente doente, ela ou a sua família podem decidir que chegou a altura de se concentrarem apenas nos cuidados de conforto. Isto significa que o tratamento deixa de tentar prolongar a vida de uma pessoa para passar a mantê-la confortável⁵.