Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазы, астма и хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ) — это три различных заболевания, которые лечатся несколько по-разному. Они могут вызывать очень похожие симптомы, поэтому иногда их путают.

У человека могут быть два из этих заболеваний или даже все три.

ХОБЛ обычно развивается в результате курения сигарет, в то время как бронхоэктазы и астма не связаны с курением. Астма — это заболевание, при котором воспаляются дыхательные пути, зачастую вследствие аллергической реакции.

ХОБЛ и астма встречаются чаще, чем бронхоэктазы, и обычно диагностируются на основании симптомов и результатов обследования легких. Диагностировать астму или ХОБЛ по результатам КТ невозможно.

Бронхоэктазы могут быть вызваны сильной аллергией на грибок Aspergillus, который встречается повсеместно в окружающей среде, или на другие грибки. Иммунная система слишком агрессивно реагирует на этот грибок, провоцируя повреждение легких и симптомы, напоминающие приступ астмы. Это заболевание называется аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (сокращенно АБЛА). Люди, страдающие этим заболеванием, нередко имеют астму в анамнезе.

Лечение этого заболевания заключается в подавлении иммунной системы с помощью стероидных таблеток или других препаратов, препятствующих воспалению.

Иногда к ним добавляются противогрибковые таблетки (похожие на антибиотики, но действующие целенаправленно на грибок), которые помогают снизить потребность в стероидных препаратах. Повреждения в результате развития бронхоэктазов часто необратимы, поэтому после успешного лечения АБЛА вам потребуется длительное лечение бронхоэктазов.

Нетуберкулезные микобактерии (НТМ) — это группа бактерий из того же семейства, что и туберкулезные (ТБ) бактерии, но вызывающих иной тип инфекции, чем туберкулез.

НТМ живут в окружающей среде и редко вызывают какие-либо проблемы у людей, не страдающих заболеваниями легких. Однако НТМ могут поражать поврежденные участки легких или заражать людей с нарушениями работы иммунной системы. Существует множество различных типов НТМ, вызывающих различные виды заболеваний.

Типичными симптомами заражения НТМ являются кашель, усталость, потеря веса, одышка, иногда боль в груди или кашель с кровью.

Легочное заболевание, спровоцированное НТМ, может послужить причиной появления бронхоэктазов, когда человек подхватывает возбудителя инфекций, который вызывает повреждение легких, приводящее к бронхоэктатической болезни. Однако нет убедительных данных о том, что это всегда происходит так, и бронхоэктазы, наоборот, могут быть причиной развития легочного заболевания, вызванного НТМ. Возможно инфицирование легких НТМ также у людей, уже страдающих бронхоэктазами, что может привести к ухудшению симптомов.

Нетуберкулезный микобактериоз не повреждает легкие так, как это делает туберкулез, и иногда люди живут с НТМ в легких, не нуждаясь в дополнительном лечении, в силу достаточно слабой выраженности последствий такого заражения. Лечение НТМ включает длительный курс антибиотиков.

В отличие от туберкулеза, нетуберкулезный микобактериоз в большинстве случаев не заразен, и человек с НТМ не нуждается в изоляции.

Подробную информацию об НТМ см. на сайте NTMinfo.org, где также выложена брошюра на 8 языках.

Синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa или Pseudomonas) представляет собой бактерию (возбудителя инфекции), которая может стать причиной развития инфекционного заболевания у людей с бронхоэктазами. В среднем она поражает примерно каждого пятого человека с бронхоэктазами. Она встречается повсюду: в почве, воде, на коже некоторых людей и в большинстве антропогенных сред. Обычно она не вызывает инфекции у здоровых людей, но может поражать поврежденные легкие, например при наличии бронхоэктазов.

Если вы заразились инфекцией, вызванной синегнойной палочкой, ваш врач может порекомендовать вам курс антибиотикотерапии для лечения или контроля или прием другого антибиотика, если вы в будущем заболеете инфекционным заболеванием легких.

Люди-носители синегнойной палочки иногда могут иметь большее количество инфекционных заболеваний легких и больше проблем с бронхоэктазами, чем другие люди, в связи с устойчивостью этой бактерии к антибиотикам, что иногда может приводить к повреждению легких. Согласно рекомендациям Руководств для врачей, люди-носители синегнойной палочки, должны обследоваться более регулярно.

Клинические исследования жестко регламентируются законами, принятыми для защиты участников и исключения выпуска находящихся на стадии разработки препаратов для лечения пациентов до подтверждения их безопасности и эффективности.

Эти исследования проходят в несколько этапов, при этом для перехода к следующему этапу необходимо успешно завершить предыдущий; см. ниже фазы с I по IV:

• Исследования I фазы служат для определения степени безопасности соединения для здоровых добровольцев (выявляются возможные нежелательные побочные эффекты).
• На II фазе исследуются безопасность и оптимальная доза препарата у больных (количество препарата и частота его приема).
• В ходе III фазы изучается эффективность препарата у больных.
• Исследования IV фазы могут проводиться уже после лицензирования препарата и, как правило, направлены на изучение действия препарата вне рамок предыдущих фаз клинического исследования.

Для перехода к следующей фазе необходимо подтвердить, что предыдущая фаза прошла успешно. Из-за сложности указанных процессов от начала разработки до регистрации препарата обычно проходят годы. В ходе исследований для многих соединений не удается доказать эффективность. Кроме того, их разработка может быть прекращена по другим причинам.

Более подробную информацию о разработке лекарственных средств можно получить на сайте EUPATI- European Patients’ Academy (Европейская академия пациентов [EUPATI])

По закону клинические исследования должны быть зарегистрированы до начала набора участников.

Примерами таких регистрационных площадок являются US National Institutes of Health (NIH) “clinical trials” («Клинические исследования» Национальных институтов здравоохранения США [NIH]) или European “EUDRACT (Европейская база данных клинических исследований [EUDRACT]), поиск в которых доступен как специалистам, так и общественности.

Для лечения бронхоэктазов применяются многие лекарственные препараты, изначально разработанные для другого применения (показания).

Одним из таких примеров является колистин — антибиотик, разработанный для внутривенного введения, который обычно используется для ингаляций при долгосрочном лечении бронхоэктазов.

Такое применение иногда называют применением вне зарегистрированных показаний, что означает, что препарат используется не по первоначальному назначению.

Эта техника состоит из трех частей:

• Контроль дыхания
• Глубокое дыхание, также называемое упражнениями для расширения грудной клетки (TEE)
• Хаффинг, также называемый техникой форсированного выдоха (FET)

Дыхательные тренажеры, работающие по принципу создания положительного давления в конце выдоха (ПДКВ), — это портативные устройства для улучшения отхождения мокроты. Распространенные торговые марки — Flutter и Acapella.

Вы выдыхаете через устройство с небольшим сопротивлением, что создает колебания (флаттер) давления в дыхательных путях.

Это предотвращает сжатие дыхательных путей и разжижает мокроту. Для того чтобы определить, подходит ли вам это устройство, необходимо пройти обследование.

Это дыхательное упражнение, при котором необходимо сделать максимальный сильный выдох, чтобы высвободить мокроту из маленьких дыхательных путей по краям легких. Затем мокрота перемещается в центральные дыхательные пути, облегчая откашливание.

Это техника очищения легких, которая заключается в принятии различных положений, способствующих оттоку слизи из различных участков легких.

Этот метод часто сочетается с перкуссией, когда легкое похлопывание по частям тела помогает переместить слизь из наиболее удаленных участков легких в центральные дыхательные пути, откуда она легко откашливается.

Научившись контролировать свое дыхание, вы сможете справиться с одышкой и уменьшить чувство паники и тревоги.

Ваш физиотерапевт даст рекомендации о том, как справиться с одышкой. Они могут включать следующее:

• техники контроля дыхания
• различные положения для облегчения одышки
• физические упражнения, которые вам можно выполнять
• методы сохранения энергии и поддержания размеренного ритма
• техники расслабления

Готовность к одышке поможет успокоиться в случае ее возникновения и уменьшить беспокойство:

• Если у вас появилась одышка или вы проснулись с одышкой, сядьте и наклонитесь вперед, например сядьте на край кресла/кровати и обопритесь руками о стол.
• Некоторым людям может помочь вентилятор.
• Держите ингаляторы под рукой и принимайте средства для облегчения состояния.
• Попробуйте применить техники контроля дыхания.
• Постарайтесь не бороться с одышкой и расслабить плечи.
• В случае изменения характера или усиления одышки обратитесь к врачу.

Эти советы могут оказаться полезными, но если у вас возникли вопросы, касающиеся ваших интимных отношений, обратитесь к своему врачу. Врачи привыкли говорить на личные темы, поэтому постарайтесь не испытывать неловкости.

• Рассматривайте секс как еще одну форму физической активности и планируйте время занятий сексом.
• Перед сексом очистите легкие от слизистого секрета, используя привычные техники очищения легких.
• Контролируйте дыхание, как при любой другой активности, и отдыхайте по мере необходимости.
• Во время полового акта выбирайте позу, менее энергичную и исключающую давление на грудь, например лежа на боку. Это может быть удобнее и менее утомительно.
• Не занимайтесь любовью, если вы устали в конце дня. Выберите время суток, когда вы чувствуете себя наиболее свежим и отдохнувшим.

Для большинства людей с бронхоэктазами путешествия безопасны. Если ваше состояние стабильно и вы не чувствуете себя плохо, то, скорее всего, у вас не возникнет проблем с перелетом. Тем не менее перед планированием или бронированием авиарейса вам, возможно, придется проконсультироваться с врачом.

Консультация врача целесообразна, если:

• Вы чувствуете, что можете подхватить инфекцию.
• У вас были недавние приступы недомогания.
• У вас имеются какие-либо сомнения.

В некоторых случаях лучше отложить поездку.

Врачебное разрешение на полет необходимо, если:

• Ваша физическая форма находится под вопросом в результате недавней болезни, пребывания в больнице, операции или нестабильного состояния.
• Вам необходимо специальное обслуживание или оборудование, например сторонняя помощь, кислород.

Некоторые люди, хотя, разумеется, не все, считают, что частые поездки провоцируют у них развитие большего числа обострений. Если вы планируете занять должность или делать карьеру в сфере, требующей частых поездок, вам следует проконсультироваться с врачом-специалистом.

Необходимо соблюдать осторожность в следующих условиях:

• Большая высота над уровнем моря — снижение концентрации кислорода в воздухе может вызвать проблемы у некоторых. Вы по-прежнему можете наслаждаться горами, но остерегайтесь слишком высоких и быстрых подъемов. Следуйте рекомендациям по профилактике развития высотной болезни и проконсультируйтесь с врачом, если вы планируете подняться выше 3050 м (10 000 футов).
• Города с сильным загрязнением воздуха — можно посетить проездом, но не рекомендуется в них останавливаться. Уровень загрязнения воздуха в отдельных городах можно посмотреть на странице Air Pollution in the World – Real-Time Air Quality Index (Загрязнение воздуха в мире: индекс качества воздуха в реальном времени).

Возьмите с собой принимаемые вами препараты. Только убедитесь, что:

• Все они находятся в ручной клади на случай задержки рейса или потери багажа.
• Все они находятся в оригинальных упаковках и снабжены копией рецепта на случай, если его спросят на досмотре.
• Лекарственных препаратов хватает на весь срок поездки, а также на случай непредвиденных задержек по возвращении.
• В пункте назначения имеются условия для специального хранения, в случае если ваше лекарство нуждается в таких условиях.
• Вы проконсультировались с врачом или фармацевтом о том, как изменить время приема препаратов, если вы пересекаете несколько часовых поясов.

Аптечка экстренной помощи:

Врач может также выписать «аптечку экстренной помощи» с более сильными лекарствами на случай, если во время поездки вы подхватите инфекцию. Уточните у врача:

• Как определить, когда принимать препарат.
• Когда/куда обратиться за медицинской помощью на месте, если вам станет хуже.

Если вы пользуетесь небулайзером:

• Узнайте у врача или физиотерапевта о более легких и портативных моделях.
• Потренируйтесь использовать и чистить его перед поездкой, возьмите с собой запасные батарейки или переходник для розетки.
• Если небулайзер работает от электросети, проверьте напряжение в пункте назначения. Европейские небулайзеры (220–230 В) могут не работать при более низком напряжении, например в США или Канаде (120 В). Проверить напряжение можно на сайте www.worldstandards.eu.
• Если вы летите самолетом, постарайтесь по возможности провести процедуру с небулайзером в аэропорту до и (или) после полета, а не на борту самолета.

Еще несколько моментов, которые необходимо учесть:

• Удостоверьтесь в том, что лекарственные препараты общего назначения, рекомендованные для данного пункта маршрута (например, таблетки от малярии), не будут вступать в конфликт с вашим текущим лечением.
• Убедитесь в том, что у вас имеется свежая прививка от гриппа и пневмонии (также известная как вакцинация от пневмококковых инфекций).

Не забывайте о ежедневной гигиене, чтобы уберечься от чужих простуд, гриппа и других инфекций:

• Часто мойте руки.
• Пользуйтесь дезинфицирующим средством для рук — всегда держите в кармане маленький флакончик.
• Пользуйтесь масками в общественных местах (особенно в самолетах и общественном транспорте), но не пользуйтесь общими вещами, такими как полотенца, подушки, питьевые бутылки/чашки, солнцезащитные очки, столовые приборы или наушники. Необходимо соблюдать осторожность в следующих условиях:
• Большая высота над уровнем моря — снижение концентрации кислорода в воздухе может вызвать проблемы у некоторых. Вы по-прежнему можете наслаждаться горами, но остерегайтесь слишком высоких и быстрых подъемов. Следуйте рекомендациям по профилактике развития высотной болезни и проконсультируйтесь с врачом, если вы планируете подняться выше 3050 м (10 000 футов).
• Города с сильным загрязнением воздуха — можно посетить проездом, но не рекомендуется в них останавливаться. Уровень загрязнения воздуха в отдельных городах можно посмотреть на странице Air Pollution in the World – Real-Time Air Quality Index (Загрязнение воздуха в мире: индекс качества воздуха в реальном времени).

Если ваша бронхоэктатическая болезнь стабилизирована и вы с ней хорошо справляетесь:

• Ознакомьтесь с правилами отпуска рецептурных лекарств в стране назначения. Некоторые препараты могут быть разрешены только в определенных количествах, могут требовать предъявления документов или быть запрещены в некоторых странах — уточните это в посольстве страны назначения.
• Возьмите с собой копию рецепта на принимаемые вам лекарственные препараты.
• Возьмите с собой справку от врача с указанием назначения лекарств.

В ручной клади обычно разрешается провозить медицинские приборы, в том числе небулайзер, физиотерапевтический аппарат, кислородное оборудование или громоздкие медикаменты. И в этом случае:

• Убедитесь, что у вас есть справка от врача о вашем заболевании.
• Возьмите копию рецепта или другие подтверждающие документы.

Если вы недавно болели или склонны к частым инфекциям, попросите у врача Медицинское заключение для лечения за рубежом (PDF), чтобы сориентировать медицинский персонал на случай, если вам потребуется лечение. В таком заключении должно быть указано следующее:

• Состояние вашего здоровья, аллергические реакции, хронические инфекции, регулярно принимаемые лекарственные препараты и регулярно используемые приборы.
• Рекомендуемое лечение на случай обострения или внезапного ухудшения состояния.

Планируйте заранее, подстраивайтесь и импровизируйте:

• Перед поездкой узнайте у своего физиотерапевта о методах очищения, которые можно выполнять, например, в общественном туалете, без посторонней помощи или оборудования.
• Старайтесь очищать легкие до и после перелета или длительной поездки на автобусе/поезде.
• Если вы пользуетесь небулайзером с физиологическим раствором, то во время дальнего перелета вам, возможно, придется применять его на своем месте, а затем проводить очищение в туалете, чтобы не мешать другим пассажирам.
• Возьмите с собой побольше салфеток (а также пластиковые пакеты для их утилизации — для этой цели идеально подходят пакеты для подгузников!).
• Не принимайте средства от кашля, они не рекомендованы при бронхоэктазах.

Если вы отправляетесь в насыщенный тур с гидом, возможно, вам стоит предупредить менеджера тура о том, что вам потребуется достаточно времени и места для использования небулайзера и (или) проведения физиотерапии.

Прежде всего, вы должны сообщить своей компании туристического страхования о том, что у вас бронхоэктатическая болезнь. В компании вам зададут вам ряд вопросов, чтобы определить степень риска, например: «Были ли у вас случаи госпитализации в течение последнего года?», «Какое расстояние вы можете пройти без одышки?».

Затем убедитесь, что у вас заключен договор страхования, который покрывает ваши расходы на:

• Лечение существующего хронического заболевания (бронхоэктазы).
• Медицинского лечение в случае ухудшения состояния здоровья во время пребывания за границей.
• Доставку домой в экстренной ситуации со здоровьем.

Большинству людей с бронхоэктазами это не требуется, однако заблаговременно проконсультируйтесь с врачом на предмет того, не снижена ли у вас жизненная емкость легких или утилизация кислорода.

Если врач скажет, что вам может понадобиться кислород во время полета, то вам потребуется дополнительная документация, и вы должны сообщить об этом авиакомпании.

Если вы и так пользуетесь кислородом, то все равно сообщите об этом авиакомпании, возможно, в полете вам придется увеличить его потребление.

Информация об авиаперелетах для людей с любыми хроническими заболеваниями легких приведена в разделе «Авиаперелеты» этого сайта. Там содержится информация о правилах использования кислорода в авиакомпаниях и их контактные данные, а также сведения о поставщиках кислорода в других странах.

Не больше, чем дома.

Одним из видов спорта, где необходимо соблюдать осторожность, является подводное плавание с аквалангом. Это зависит от клинических проявлений вашего заболевания — изменение глубины может привести к тому, что воздух, заблокированный мокротой, расширится и повредит легкие. Погружение может быть безопасным, если:

• У вас отсутствует мокрота, одышка или кисты и
• легкие работают нормально.

Если вы не уверены, проконсультируйтесь в специализированной клинике. В противном случае отдайте предпочтение плаванию с маской и трубкой.

Что бы вы ни делали на открытом воздухе, лучше всего использовать солнцезащитный крем с высокой степенью защиты, поскольку некоторые препараты могут повысить чувствительность кожи. Кроме того, пейте много воды для поддержания нормального водного баланса.

Если позволяет физическое состояние, ходите пешком, бегайте, катайтесь на велосипеде, плавайте, катайтесь на лыжах и т. п. Только учитывайте свое состояние и не переусердствуйте. Или релаксируйте — ведь это отдых.

Счастливого пути!

Каждый день среднестатистический человек вдыхает 1 млн бактерий, а также пыль и другие частицы из окружающей среды. В результате легкие выработали способы защиты себя от инфекции и избавления от нежелательных частиц. Слизь вырабатывается специальными железами в легких и выстилает легочные трубки. При вдыхании частиц они задерживаются слизью, которая не позволяет им продвигаться дальше в легкие, а специальные волоски, называемые ресничками, своим «морганием» перемещают слизь в сторону ротовой  полости, откуда ее можно удалить. Это происходит как у здоровых людей, так и у людей с заболеваниями легких. Отхаркиваемая слизь называется «мокротой».

У людей с бронхоэктазами железы вырабатывают больше слизи, и она может быть более густой и липкой, чем обычно, из-за наличия воспаления в легких. Реснички не могут удалить всю слизь. Она накапливается, и ее приходится отхаркивать из легких.

Очень полезно иметь образцы мокроты для исследования наличия инфекции в легких. Это поможет врачу решить, какой антибиотик назначить в случае инфекционного заболевания легких, а также обнаружить бактерии, требующие иного лечения, например синегнойные палочки (Pseudomonas) или нетуберкулезные микобактерии (НТМ).

В связи с этим важно, чтобы предоставленные вами образцы были получены из легких. Их необходимо откашлять. Это не должны быть образцы, полученные в результате прочистки горла или содержащие в основном слюну. В идеале перед откашливанием образца следует прополоскать рот водой — это поможет избавиться от слюны и клеток из ротовой полости. Отхаркивайте или сплевывайте образец непосредственно в горшок или контейнер для мокроты, который вам выдал врач или  медсестра. Образцы, взятые с тканей или соприкасавшиеся с другими предметами до попадания в контейнер, не годятся, поскольку они могут содержать бактерии из окружающей среды.

Получив образец, сразу же передайте его своему врачу или тому, кто его запрашивал. Вне организма возбудители инфекции начинают быстро погибать, поэтому через несколько часов шансы получить положительный результат анализа мокроты будут меньше. Постарайтесь отдать образец как можно скорее после откашливания и обязательно в день его сбора.

Даже в случае хорошего самочувствия важно отправить образцы мокроты в лабораторию для определения развития или отсутствия инфекции в легких. Это поможет решить, какие антибиотики лучше использовать в случае развития инфекционных заболеваний легких в будущем. Вероятность положительного результата анализа выше при наличии хорошего образца из легких. В слюне обычно не бывает большого количества бактерий. Положительный результат анализа свидетельствует о наличии инфекции в легких, но это не обязательно требует лечения антибиотиками.

Отправленный вами образец мокроты доставляют в микробиологическую лабораторию, где отбирают небольшое количество мокроты и помещают ее на чашку Петри для высеивания. Бактерии,  присутствующие в образце, высеиваются в течение 24–48 часов, после чего микробиолог определяет виды обнаруженных бактерий.

Затем бактерии можно проверить на воздействие различных антибиотиков и определить, способны ли они к росту в присутствии антибиотиков в различной дозировке. Этот процесс занимает еще день или два.

Именно поэтому на получение окончательных результатов анализа мокроты уходит несколько дней, поскольку микробиологу необходимо идентифицировать бактерию, а также выяснить, какие антибиотики эффективны против нее.

Бактериальные инфекции

У многих людей с бронхоэктазами инфекционные заболевания легких вызываются бактериями. Бактерии живут в легких и не исчезают полностью даже при лечении антибиотиками. Источник их возникновения, как правило, не известен. Слизистые оболочки носа и горла каждого человека населены бактериями, поэтому вполне вероятно, что многие бактерии попадают в легкие из носа и горла.

Такие бактерии, как синегнойная палочка (Pseudomonas) и гемофильная палочка (Haemophilus), которые наиболее часто встречаются при бронхоэктазах, не провоцируют развития инфекционных заболеваний у здоровых людей. Они способны вызывать инфекции у больных с бронхоэктазами только за счет наличия поврежденных участков легких, в которых эти бактерии выживают. Следовательно, нет никаких доказательств того, что вы можете передавать инфекции людям, не страдающим бронхоэктазами.

К тому же отсутствуют убедительные данные о том, что люди с бронхоэктазами могут заразиться бактериями от других людей с бронхоэктазами. При этом невозможно полностью отрицать такую вероятность, поскольку при муковисцидозе, наследственной форме бронхоэктатической болезни, было доказано, что некоторые бактерии, например синегнойная палочка, в редких случаях могут передаваться от одного больного муковисцидозом к другому. В связи с этим рекомендуется изолировать людей с муковисцидозом (не сажать их рядом друг с другом в клиниках), не допускать их встреч в местах общего пользования или в группах поддержки пациентов.

Бронхоэктазы обычно связаны с менее тяжелыми заболеваниями легких, чем муковисцидоз, и такие бактерии, как синегнойная палочка, встречаются реже. Ввиду этого в настоящее время нет указаний о необходимости изолировать людей с бронхоэктазами, и они могут свободно посещать группы поддержки пациентов, занятия по легочной реабилитации и другие мероприятия, где они общаются с другими людьми с бронхоэктатической болезнью. Если вас пригласили на мероприятие, например на занятия по легочной реабилитации, где вы будете общаться с другими больными бронхоэктазами, вам следует учесть вышеприведенную информацию и принять собственное решение о том, перевешивает ли теоретический риск заражения инфекцией преимущества лечения и возможность общения с другими больными этим заболеванием.

Вирусные инфекции

Приведенные выше рекомендации относятся к бактериальным инфекционным заболеваниям легких. Важно помнить, что люди с бронхоэктазами с большей вероятностью могут подхватить вирусные инфекции, когда они циркулируют в окружающей среде. Общие рекомендации по предотвращению заражения инфекциями включают следующее:

Убедитесь, что вы сделали все необходимые прививки.

Мойте руки перед едой и после контакта с другими людьми.

Не встречайтесь с людьми, болеющими простудой или инфекционными заболеваниями легких, и попросите людей воздержаться от посещения вас, если они нездоровы.