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Bronchiettasia

La bronchiettasia è una patologia polmonare cronica. Nelle persone affette da bronchiettasia, le vie respiratorie (i “tubi” che collegano la trachea alla parte inferiore dei polmoni) sono più dilatate rispetto a quelle normali/fisiologiche. Ciò comporta l’accumulo di muco (detto anche espettorato), generando un maggior rischio di contrarre infezioni polmonari. Tali infezioni possono causare l’infiammazione dei polmoni, che può ostruire o danneggiare parti del polmone, determinando la comparsa di sintomi quali affanno, dolori al torace e spossatezza.
La bronchiettasia è anche nota come bronchiettasia non correlata alla fibrosi cistica (non FC).

La bronchiectasia può manifestarsi a qualsiasi età. In questa pagina si analizza principalmente la bronchiectasia in età adulta. Scopri di più sulla bronchiectasia nell’infanzia.

Ultimo aggiornamento 14/06/2024
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Come funzionano i miei polmoni?

Hai due polmoni, situati ai due lati del cuore dentro la gabbia toracica. Ciascun polmone è costituito da sezioni chiamate lobi. Sono collegati al naso e alla bocca tramite la trachea.

La funzione dei polmoni consiste nel portare ossigeno all’interno del corpo e nell’espellere l’anidride carbonica. L’ossigeno è un gas che ci fornisce energia, mentre l’anidride carbonica è un prodotto di scarto del corpo.

Quando inspiri, l’aria passa attraverso una serie di canali (chiamati bronchi o vie respiratorie) la cui funzione consiste nel portare l’aria verso il flusso sanguigno. L’aria incontra il flusso sanguigno in piccoli sacchi aerei chiamati alveoli.

Come fanno i polmoni a rimanere immuni dalle infezioni?

Oltre che introdurre l’aria nel corpo, i polmoni mantengono fuori dal corpo le sostanze indesiderate. L’aria è piena di minuscole particelle e batteri; una persona media inala quasi un milione di batteri ogni giorno. Tuttavia, poiché i polmoni sono estremamente efficaci nell’eliminare i batteri, è raro che le persone sviluppino infezioni toraciche.

Le tue vie respiratorie sono rivestite da uno strato di muco appiccicoso (chiamato espettorato quando viene espulso con la tosse) che intrappola le particelle e i batteri, contribuendo così a mantenere le vie respiratorie umidificate e pulite.

Questo muco viene costantemente spinto in alto verso la gola, cosicché può essere espulso tossendo oppure deglutito. La spinta viene esercitata da minuscoli peli chiamati ciglia, che “proiettano” il muco verso l’alto. Questo è il modo principale tramite il quale i condotti aerei si mantengono puliti e privi di infezioni.

Nella bronchiectasia, parti dei canali polmonari (vie respiratorie) risultano danneggiate e più larghe del normale. Queste aree più larghe sono meno efficaci nel togliere il muco (espettorato) dai polmoni, così il muco si accumula e può infettarsi a causa dei batteri.

Possono verificarsi esacerbazioni quando batteri nocivi proliferano e il corpo non è in grado di liberare i polmoni a causa del danno o perché il muco è troppo denso.

Le ricerche hanno dimostrato che le vie respiratorie non sono mai prive di batteri. Studi su campioni prelevati dalle vie respiratorie hanno rilevato molti tipi di batteri anche in polmoni sani. Questo è normale e non richiede trattamenti con antibiotici.

La bronchiectasia può colpire una o più parti del polmone. Può essere piuttosto lieve, senza una grande quantità di muco, o può essere più grave, e in tal caso la persona può espellere tossendo una maggiore quantità di muco.

Le infezioni possono causare infiammazioni polmonari, che a loro volta possono danneggiare o bloccare parti dei polmoni. Questo può provocare sintomi come l’espettorazione di muco, frequenti infezioni toraciche, respiro affannoso, dolore al petto e stanchezza.

Quali sono le cause delle bronchiectasie?


Molti fattori diversi possono causare la bronchiectasia e non sempre è possibile conoscerne la causa precisa. In alcuni casi può essere provocata da un’infezione grave, come la polmonite o la pertosse infantile. Questa è denominata bronchiectasia post-infettiva. Altre patologie spesso legate alla bronchiectasia, o che la possono provocare, sono:

  • Malfunzionamenti del sistema immunitario
  • Asma grave complicata da una reazione allergica a un fungo chiamato Aspergillus, detta aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA)
  • Patologie in cui il sistema immunitario aggredisce il corpo, come l’artrite reumatoide o la colite ulcerosa
  • Un’ostruzione o un blocco delle vie respiratorie dopo l’inalazione di una sostanza
  • Discinesia ciliare primaria (DCP), una patologia cronica genetica, in alcuni casi congenita, che comporta uno sviluppo anomalo dei polmoni
  • Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), una patologia cronica che causa l’infiammazione dei polmoni, danneggia i tessuti polmonari e comporta il restringimento delle vie respiratorie, rendendo così difficile la respirazione
  • Deficit dell’alfa-1 antitripsina, una patologia genetica che può causare problemi ai polmoni e al fegato
  • Tubercolosi (TBC) o infezioni da micobatteri non tubercolari (MNT), infezioni che spesso colpiscono i polmoni, causate da un gruppo di batteri detti micobatteri

Il medico porrà alcune domande ed eseguirà alcuni esami per accertare se la persona sia affetta da bronchiettasia. Spesso la causa non è scoperta (in tal caso, la patologia è definita bronchiettasia idiopatica). Ciò non significa che non vi è una causa, ma che la causa non è nota. Il trattamento di base della bronchiettasia è generalmente sempre lo stesso, indipendentemente dalla causa. Tuttavia, alcune cause richiedono una terapia aggiuntiva particolare.

Come è diagnosticata la bronchiettasia?


I sintomi comuni della bronchiettasia sono una tosse di cui è difficile liberarsi, l’espettorazione di muco, l’affanno e la predisposizione a contrarre infezioni polmonari. Questi sintomi sono presenti in altre patologie polmonari più diffuse, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o l’asma; quindi, la maggior parte dei pazienti è sottoposta ad esami per accertare che non fosse affetta da tali patologie. È tuttavia possibile che siano compresenti due o persino tre di queste patologie. Se il medico ritiene che il paziente possa essere affetto da bronchiettasia, eseguirà alcuni esami ulteriori.

Primi esami a cui si viene generalmente sottoposti

Radiografia toracica: solitamente la bronchiettasia non è riscontrabile con una radiografia, ma l’esecuzione di questo esame può consentire di escludere la presenza di altre patologie.

Spirometria: si tratta di un esame per la misurazione del respiro, eseguito insufflando energicamente e velocemente in un apparecchio, mentre al paziente è richiesto
di svuotare l’aria contenuta nei polmoni. L’esame non consente di diagnosticare la bronchiettasia, ma è un modo per valutare se i polmoni sono danneggiati.

Campioni di espettorato: il medico o l’infermiere può chiedere al paziente di espettorare del muco in una provetta per esaminarlo in laboratorio. Tale esame può identificare la presenza di batteri nei polmoni, per individuare il migliore antibiotico da assumere in caso di infezione delle vie respiratorie.

Esame del sangue: può aiutare a controllare la salute generale del paziente.

Esami specialistici

Tomografia computerizzata (TAC): questo è l’esame necessario per diagnosticare la bronchiettasia. L’esame comporta la scansione del corpo da diverse angolazioni affinché il computer possa successivamente comporre un’immagine dettagliata.

Esami del sistema immunitario: il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per valutare il funzionamento del sistema immunitario del paziente e accertare le possibili cause di una bronchiettasia, come l’assenza di anticorpi in grado di combattere infezioni o gravi forme allergiche.

Esami respiratori: possono essere eseguiti una spirometria (cfr. sopra) e altri esami più approfonditi della funzionalità polmonare.

A seconda dei tuoi sintomi, potresti dover fare ulteriori esami specialistici per cercare di capire la causa della tua bronchiectasia. Ad esempio, esami per la discinesia ciliare primaria.

Quali sono i sintomi della bronchiettasia?


L’esperienza di ogni paziente è diversa, per cui non è possibile descrivere un soggetto tipico affetto da bronchiettasia. Tuttavia, il paziente manifesterà alcuni dei seguenti sintomi o tutti:

  • Tosse– spesso con espettorazione di muco (espettorato). La quantità di muco espettorato può variare notevolmente, così come il suo colore (che può essere bianco, giallo, verde, verde scuro o marrone).

  • Affanno– provocato dal danneggiamento delle vie respiratorie, la cui funzionalità è compromessa. In molti casi, l’affanno non è un problema, ma talvolta i pazienti possono notare di avere difficoltà a respirare camminando in salita o salendo le scale. Nei casi gravi, i pazienti possono avere difficoltà respiratorie anche durante attività fisiche meno impegnative.
  • Estrema spossatezza– il corpo consuma molta energia per combattere le infezioni, ma anche per tossire e respirare. La situazione può aggravarsi se il paziente presenta disturbi del sonno dovuti ad altri sintomi.
  • Disturbi toracici– possono manifestarsi come dolore, rigidità o una sensazione di “pesantezza” del torace.
  • Esacerbazioni o peggioramento dei sintomi per periodi di tempo limitati – potresti facilmente contrarre infezioni che colpiscono più rapidamente il torace. Altri sintomi possono peggiorare durante un’esacerbazione. Scopri di più nella sezione “Gestione delle esacerbazioni”.

Se trattati e monitorati correttamente, i pazienti affetti da bronchiettasia hanno, nella maggior parte dei casi, un’aspettativa di vita normale. È più probabile che i pazienti affetti da bronchiettasia muoiano per altre patologie mediche che colpiscono tutta la popolazione (ad esempio, cardiopatie o tumori) anziché direttamente a causa della bronchiettasia.

Come si valuta la gravità della patologia?


La bronchiettasia è una patologia complessa e non vi sono singoli esami o segni che consentano di stabilire se la forma è lieve, moderata o grave. Tuttavia, se la bronchiettasia è correttamente controllata, il paziente dovrebbe manifestare pochi sintomi e dovrebbe poter condurre una vita normale.

La bronchiettasia viene considerata più grave quando i sintomi iniziano a incidere sulle attività quotidiane.

Tra i fattori collegati a una forma di bronchiettasia più grave rientrano:

  • Affanno: impossibilità di percorrere 100 metri senza fermarsi
  • Esacerbazioni: tre o più nell’arco di un anno.
  • Proliferazione batterica sistematica sui campioni di muco (espettorato): ciò indica che i polmoni sono colpiti da un’infezione cronica, soprattutto se viene sistematicamente riscontrato un batterio denominato Pseudomonas
  • Se da una scansione TC risulta che ad essere colpiti sono entrambi i polmoni, o più parti di un polmone, e non una piccola parte di un polmone.
  • Ricoveri ospedalieri: se hai dovuto andare in ospedale per problemi al torace o perché avevi necessità di iniezioni di antibiotici.
  • Calo di peso: se, a causa della bronchiettasia, il paziente risulta sottopeso.
  • Esami della funzionalità polmonare: capacità polmonare ridotta
  • Invecchiamento: può avere un impatto sui sintomi e sulla gravità della bronchiectasia.

Queste sono solo indicazioni orientative. Certe persone potrebbero presentare molti di questi sintomi e vivere comunque una vita normale; altre persone possono avere altri importanti fattori che possono farle sentire in modo peggiore. Molti di questi fattori possono migliorare con una terapia efficace.

Le persone affette da bronchiettasia grave rischiano di avere un’aspettativa di vita ridotta, per cui dovrebbero fare il possibile per mantenere i polmoni sani.

Quanto vivrò?


Per i pazienti con bronchiectasia lieve/ben controllata non dovrebbe esserci differenza nell’aspettativa di vita rispetto alla popolazione in generale. Per i pazienti con bronchiectasia grave/non controllata o con ulteriori fattori di rischio, un buon controllo è estremamente importante, poiché può esserci un impatto sull’aspettativa di vita.

Discuti la tua situazione anche col tuo specialista o col tuo medico di base se desideri maggiori informazioni.

Collegamenti con altre patologie e infezioni


Le persone con bronchiectasia possono avere anche altri problemi medici e patologie, come ad es.:

  • Artrite reumatoide o un problema del sistema immunitario.
  • La sinusite può essere causata dagli stessi problemi della bronchiectasia.
  • Patologie non correlate con la bronchiectasia.

Questi problemi aggiuntivi possono avere un impatto sulla tua qualità della vita. È importante essere consapevoli che i trattamenti per la bronchiectasia possono interagire con i trattamenti per altre patologie, il che può provocare effetti collaterali. Se sei in cura per un’altra patologia, assicurati sempre che il tuo medico, od operatore sanitario, sappia che hai la bronchiectasia e che conosca i trattamenti che stai seguendo.

Alcune altre patologie potrebbero determinare un peggioramento dei sintomi della bronchiectasia. Ad esempio, infiammazione del naso (rinosinusite), sintomi dell’asma, allergie, riflusso gastrico o problemi del sistema immunitario. Il tuo medico tratterà questi problemi e tratterà la bronchiectasia, per cercare di migliorare la tua condizione.

  • La differenza tra bronchiectasia, BPCO e asma

    La bronchiectasia, l’asma e la BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva) sono 3 diverse patologie che vengono trattate in modi leggermente diversi. Possono causare sintomi molto simili, quindi talvolta vengono confuse.

    È possibile che certe persone abbiano due di queste patologie o perfino tutte tre.

    La BPCO è solitamente causata dal fumo di sigaretta, mentre la bronchiectasia e l’asma non sono causate dal fumo. L’asma è una patologia nella quale le vie respiratorie si infiammano, ed è spesso associata ad allergie.

    La BPCO e l’asma sono più frequenti della bronchiectasia e, solitamente, vengono diagnosticate sulla base dei sintomi e di esami polmonari. Non è possibile diagnosticare l’asma o la BPCO tramite scansione TC.

  • Cos’è l’aspergillosi broncopolmonare?

    La bronchiectasia può essere causata da un’allergia grave a un fungo chiamato Aspergillus, che si trova ovunque nell’ambiente, o da altri funghi. Il sistema immunitario risponde a questo fungo in modo eccessivamente aggressivo, causando danni ai polmoni e sintomi simili a un attacco d’asma. Questa patologia è denominata aspergillosi broncopolmonare (ABPA in breve). Le persone affette spesso hanno un’anamnesi di asma nel passato.

    Il trattamento per questa patologia consiste nell’attenuare l’azione del sistema immunitario tramite pastiglie di steroidi o altri farmaci che prevengono le infiammazioni. Talvolta si aggiungono anche pastiglie antimicotiche (come gli antibiotici, ma con un’azione specifica contro i funghi), per aiutare a ridurre la necessità di pastiglie steroidee.

    Se si è sviluppata la bronchiectasia, il danno è spesso irreversibile, quindi, dopo che la ABPA è stata trattata con successo, dovrai sottoporti a un trattamento per la bronchiectasia su un lungo periodo.

  • Cosa sono i micobatteri non tubercolari (MNT)?

    La denominazione di micobatteri non tubercolari (MNT) è riferita a un gruppo di batteri della stessa famiglia della tubercolosi (TB), ma in grado di causare un tipo di infezione diverso dalla TB.

    I MNT vivono nell’ambiente e raramente causano problemi alle persone non affette da malattie polmonari. Tuttavia, i MNT possono infettare aree del polmone danneggiate o infettare persone che hanno problemi al sistema immunitario. Esistono molti tipi diversi di MNT, che causano molti tipi diversi di malattie.

    I sintomi tipici dell’infezione da MNT ai polmoni sono tosse, stanchezza, perdita di peso, respiro affannoso e, talvolta, dolore al petto o tosse con espulsione di sangue.

    La malattia polmonare da MNT può essere una causa di bronchiectasia quando i polmoni della persona colpita dal germe subiscono danni da cui deriva poi la bronchiectasia. Tuttavia, non c’è accordo sul fatto che le cose vadano sempre in questo modo, e la bronchiectasia potrebbe invece agire da causa della malattia polmonare MNT. È anche possibile che la MNT infetti i polmoni in persone già affette da bronchiectasia, e questo può causare un peggioramento dei sintomi.

    La MNT non danneggia i polmoni nello stesso modo della TB; a volte le persone vivono con la MNT nei polmoni senza necessità di assumere alcun trattamento specifico poiché gli effetti sono piuttosto lievi. Il trattamento della MNT implica una cura prolungata a base di antibiotici.

    Diversamente dalla tubercolosi, la MNT nella maggioranza dei casi non è contagiosa, quindi una persona con la MNT non deve necessariamente stare in isolamento.

    Visita NTMinfo.org, dove sono disponibili informazioni dettagliate sulla MNT, incluso un opuscolo in 8 lingue.

  • Cos’è lo Pseudomonas?

    Pseudomonas aeruginosa, o Pseudomonas, è un batterio (o “germe”) che può causare infezione nelle persone affette da bronchiectasia. Colpisce circa 1 su 5 persone con bronchiectasia in una qualsiasi fase.

    Si trova ovunque, nel suolo, nell’acqua, sulla pelle di alcune persone e nella maggior parte degli ambienti costruiti dall’uomo. Solitamente non causa infezione nelle persone sane, ma può infettare i polmoni danneggiati, come quelli con bronchiectasia.

    Se vieni contagiato/a dallo Pseudomonas, il tuo medico potrebbe raccomandarti un ciclo di antibiotici per cercare di sopprimere il batterio o di tenerlo sotto controllo, oppure potrebbe raccomandarti di assumere un antibiotico diverso se in futuro contrarrai un’infezione toracica.

    Le persone con Pseudomonas talvolta possono avere più infezioni toraciche e più problemi rispetto alle altre persone con bronchiectasia, a causa della resistenza del batterio agli antibiotici, e a volte il batterio stesso può danneggiare i polmoni. Le linee guida per i medici raccomandano pertanto che le persone con Pseudomonas siano monitorate con maggiore frequenza.

Come si curano le bronchiectasie?


La terapia somministrata ai pazienti affetti da bronchiettasia ha molteplici finalità:

  • Prevenire infezioni respiratorie (esacerbazioni), durante le quali la sintomatologia peggiora
  • Trattare i sintomi
  • Migliorare la qualità di vita
  • Evitare che la patologia si aggravi

Con una terapia corretta, i pazienti affetti da bronchiettasia possono restare stabili per molti anni e tenere sotto controllo i sintomi. Di seguito sono illustrate alcune delle terapie più diffuse per trattare la bronchiettasia, comprese quelle raccomandate ai medici dalle linee guida europee in materia. Non tutte queste terapie sono disponibili o usate in tutti i paesi europei. Per chiarimenti in merito alle diverse terapie, rivolgersi al proprio medico curante.

La malattia progredisce tramite il cosiddetto “circolo vizioso” di infezione, infiammazione e danno polmonare. Le infezioni fanno sì che i polmoni si infiammino, e l’infiammazione poi danneggia i polmoni. Più danni ai polmoni ti rendono più suscettibile all’infezione. Possiamo affrontare tutti i tre aspetti del ciclo come mostrato nel diagramma:

Trattamento dell’infiammazione

  • Inalatori: alcuni inalatori contengono medicinali che dilatano le vie respiratorie, agevolando la respirazione e riducendo l’infiammazione polmonare.
  • Compresse: alcuni farmaci possono anche ridurre l’infiammazione. Tra questi rientra un  tipo di antibiotici detto macrolidi, che può ridurre l’infiammazione e trattare l’infezione.
  • Altre strategie per alleviare l’infiammazione sono attualmente in fase di sviluppo.

Terapia per un danno ai polmoni

  • Esercizi fisioterapici ed esercizi mirati a liberare le vie respiratorie possono contribuire ad eliminare il muco (per consigli e dimostrazioni video, consultare il sito sulle priorità dei pazienti affetti da bronchiettasia).
  • Medicinali (farmaci mucoattivi) possono contribuire a eliminare il muco (farmaci mucoattivi). Tali farmaci dovrebbero essere abbinati a esercizi fisioterapici regolari per ottenere la massima efficacia.
  • I broncodilatatori per via inalatoria rilassano la muscolatura delle vie respiratorie.
  • L’esercizio regolare contribuisce a eliminare l’espettorato e aiuta i polmoni a lavorare meglio.

Terapia per l’infezione

  • Vaccini: ricevere una somministrazione di un vaccino antinfluenzale e di un vaccino pneumococcico annualmente (che protegge dalla causa batterica più comune della polmonite) è importante per ridurre il rischio di contrarre tali malattie.
  • Antibiotici: qualsiasi infezione respiratoria dovrebbe essere trattata tempestivamente con antibiotici, assunti sotto forma di compresse, tramite un aerosol o effettuando un ciclo di iniezioni.
  • Antibiotici preventivi (in alcuni casi): se si è soggetti a contrarre molte infezioni respiratorie o si manifestano sintomi molto gravi, al paziente potrebbe essere somministrata una terapia antibiotica a lungo termine per sopprimere i batteri presenti nei polmoni. I dosaggi sono inferiori rispetto a quelli somministrati per curare un’infezione e sono spesso somministrati per almeno 1 anno e, talvolta, anche per più tempo. Tali antibiotici preventivi non hanno un’efficacia immediata e devono essere assunti regolarmente per massimizzarne l’efficacia. Questi farmaci possono interagire con altri per cui è importante dire agli altri medici che si assumono regolarmente antibiotici prima che prescrivano altri medicinali.
  • Soppressione di batteri come la Pseudomonas: la Pseudomonas aeruginosa, o Pseudomonas, è un batterio che può causare infezione nei pazienti affetti da bronchiettasia. Se si è contagiati dalla Pseudomonas, il medico potrebbe prescrivere un ciclo di antibiotici per cercare di sopprimere il batterio o controllarlo, oppure potrebbe raccomandare l’uso di un antibiotico diverso quando successivamente si contraggono infezioni respiratorie. I pazienti con Pseudomonas possono talvolta essere colpiti da un maggior numero di infezioni respiratorie e complicanze a causa della sua resistenza agli antibiotici. Talvolta, inoltre, la Pseudomonas può provocare danni polmonari. Le linee guida per i medici raccomandano che i pazienti con Pseudomonas siano monitorati più regolarmente.

Cosa sono gli antibiotici?

Gli antibiotici sono un gruppo di farmaci che combattono le infezioni batteriche. Possono essere somministrati per bocca (via orale) come pastiglie o liquido, oppure tramite iniezione (endovenosa, ovvero direttamente in vena). Alcuni antibiotici possono essere inseriti in un nebulizzatore per essere assunti regolarmente (inalati). Antibiotici diversi agiscono contro batteri diversi, ma molti agiscono contro una molteplicità di batteri.

Gli antibiotici orali comunemente usati nel trattamento della bronchiectasia includono:

  • Penicilline: includono la penicillina, l’amoxicillina e il coamoxiclav (amoxicillina-acido clavulanico)
  • Antibiotici macrolidi: includono la claritromicina, l’eritromicina e l’azitromicina
  • Doxiciclina: questo è un altro tipo di antibiotico da assumere una volta al giorno
  • Chinoloni: includono la ciprofloxacina, la levofloxacina e la moxifloxacina; sono gli unici medicinali assunti per bocca in grado di esercitare un’attività contro l’infezione da Pseudomonas.

Gli antibiotici possono essere assunti sia per brevi periodi di tempo (giorni), al fine di trattare un’esacerbazione causata o aggravata da batteri, sia a lungo termine (mesi o anni) per prevenire le esacerbazioni.

Gli antibiotici a lungo termine usati più comunemente sono i macrolidi, come l’azitromicina, la claritromicina, l’eritromicina e la roxitromicina. Possono essere assunti ogni giorno, o in certi casi tre volte alla settimana. Le dosi sono più basse di quelle somministrate per trattare un’infezione pienamente conclamata, il che aiuta a ridurre gli effetti collaterali.

Nonostante ciò, fino a 1 persona su 5 con bronchiectasia avrà qualche effetto collaterale, solitamente diarrea o dolore addominale. L’acufene (tinnito auricolare) è un effetto collaterale raro, ma se si manifesta dovresti interrompere l’assunzione del medicinale e consultare il tuo medico. Questi medicinali possono interagire con altri, quindi è importante dire agli altri medici, prima che ti prescrivano altri farmaci, che stai assumendo regolarmente antibiotici.

Farmaci in fase di sviluppo


Lo sviluppo di nuovi medicinali è un processo strutturato e regolato. Solitamente inizia con l’idea che un determinato composto possa dare beneficio ai pazienti migliorando la loro condizione.

Il composto viene anzitutto testato in laboratorio – su cellule o animali – per scoprire se potrebbe avere effetti benefici. Solo successivamente il composto viene testato su esseri umani, in una serie di studi chiamata “sperimentazioni cliniche”. Se questi studi dimostrano sicurezza ed efficacia, il composto può essere poi autorizzato e commercializzato come farmaco per il trattamento della patologia. Le sperimentazioni cliniche vengono solitamente condotte da aziende farmaceutiche, ma in alcuni casi da istituzioni accademiche.

  • Fasi di sperimentazione clinica

    Le sperimentazioni cliniche sono rigidamente regolate da leggi aventi lo scopo di proteggere i partecipanti, assicurando nel contempo che il farmaco in via di sviluppo non venga autorizzato per l’uso come trattamento per i pazienti prima che ne sia accertata la sicurezza e l’efficacia.

    Queste sperimentazioni vengono portate avanti per fasi, ciascuna delle quali deve avere esito positivo affinché si possa passare alla successiva – vedi le fasi da I a IV qui di seguito:

    • Le sperimentazioni di fase I determinano la sicurezza del composto in volontari sani (cercando eventuali effetti collaterali indesiderati).
    • Le sperimentazioni di fase II determinano la sicurezza e il dosaggio ottimale per i pazienti (la quantità di composto e la sua frequenza di assunzione).
    • Le sperimentazioni di fase III determinano l’efficacia del composto nei pazienti.
    • Le sperimentazioni di fase IV possono essere effettuate dopo che il farmaco è stato autorizzato; solitamente indagano l’effetto del farmaco al di fuori delle specifiche limitate relative alle sperimentazioni cliniche delle fasi precedenti.

    La sperimentazione di ciascuna fase deve dare un esito soddisfacente affinché si possa passare alla sperimentazione della fase successiva. Data la complessità di tali processi, solitamente trascorrono anni dall’inizio dello sviluppo alla commercializzazione del farmaco. Nel corso di questo processo molti composti non riescono a dimostrare la loro efficacia, oppure il loro sviluppo deve essere interrotto per altri motivi.

    Ulteriori informazioni su come vengono sviluppati i farmaci sono reperibili in EUPATI- European Patients’ Academy (EUPATI – Accademia Europea del Paziente)

  • Registrazione sperimentazioni cliniche

    Per legge, le sperimentazioni cliniche devono essere registrate prima del reclutamento dei partecipanti.

    Esempi di tali siti di registrazione sono il US National Institutes of Health (NIH) “clinical trials” [Istituto Nazionale di Sanità degli Stati Uniti (NIH) “sperimentazioni cliniche”] o il European “EUDRACT” (Database europeo delle sperimentazioni cliniche); questi sono a disposizione per ricerche da parte di professionisti e del pubblico in generale.

  • Farmaci utilizzati per curare le persone con bronchiectasia

    Nella bronchiectasia si utilizzano molti farmaci che erano stati sviluppati per altri usi (indicazioni).

    Un esempio è il Colistin, un antibiotico che era stato sviluppato per l’uso come antibiotico endovenoso ma che viene comunemente utilizzato per inalazioni a lungo termine in caso di bronchiectasia.

    Tale uso viene talvolta denominato off-label, a significare che il farmaco viene utilizzato in un modo diverso da quello previsto nella registrazione originale.

Composti farmacologici in sviluppo


Per ulteriori informazioni su come potremmo aiutare la ricerca e le sperimentazioni cliniche, visita la pagina ”Come lavoriamo insieme ai pazienti e a chi li assiste”, o consulta il nostro programma su come diventare un ambasciatore dei pazienti:

Antibiotici (farmaci attivi contro i batteri)

  • Amikacina per inalazione (ALIS) – per infezione da micobatteri non tubercolari (MNT); commercializzato (USA) e in corso
  • Colistina per inalazione – commercializzato in alcuni paesi, in altri gli studi di fase III sono in corso
  • Aztreonam per inalazione – Cayston – lo studio completato non ha raggiunto l’esito predefinito; avrà inizio la fase II
  • Ciprofloxacina a doppio rilascio per inalazione – sperimentazioni in corso
  • Tobramicina polvere secca per inalazione – fase II completata

Farmaci mirati contro l’infiammazione

A1AT per inalazione – un inibitore della proteasi – A1AT – alfa 1-antitripsina

Altri farmaci

Soluzione salina ipertonica – uso come coadiuvante nella fisioterapia

Mannitolo per inalazione – fase III completata

Inibitore di ENaC per i pazienti con DCP (VX 371) – studio CLEAN-PCD – per la DCP, ovvero discinesia ciliare primaria, una causa specifica della bronchiectasia

 

Altri tipi di terapia


Ossigenoterapia

Se i livelli di ossigeno sono bassi, potrebbe essere necessario inspirare ossigeno attraverso un tubo o una mascherina. Tale terapia potrebbe essere a breve termine (ad esempio, durante un ricovero ospedaliero per un’infezione respiratoria, finché non vengono ristabiliti livelli normali), oppure a lungo termine se i polmoni, danneggiati, non sono in grado di incamerare una quantità sufficiente di ossigeno. Il paziente potrebbe anche necessitare di ossigeno durante voli aerei. Prima di mettersi in viaggio, rivolgersi al proprio medico curante per ulteriori informazioni al riguardo.

Intervento chirurgico

Nella maggior parte dei casi, la bronchiettasia può essere ben controllata e curata senza chirurgia. Talvolta, l’intervento chirurgico può essere utile se la bronchiettasia colpisce solo un’area ridotta del polmone e può essere curata asportando la parte colpita, oppure se un’area del polmone, danneggiata molto gravemente, è causa di infezioni ripetute.

Riabilitazione polmonare

Al paziente potrebbe essere prescritta la riabilitazione polmonare quale metodo per migliorare la propria resistenza fisica e ridurre l’impatto dei sintomi sulla sua vita. La riabilitazione polmonare è un tipo di terapia che è finalizzata a ridurre gli impatti fisico ed emotivo di una patologia polmonare sulla vita di una persona. Si tratta di un programma personalizzato che abbina l’esercizio fisico alla formazione in modo che la persona impari a mantenersi sana il più possibile.

Supporto per smettere di fumare

Il fumo non provoca la bronchiettasia, ma può aggravare notevolmente la condizione e i sintomi del paziente. Esistono diversi strumenti di aiuto per smettere di fumare e varie alternative per farlo più facilmente. Rivolgersi al proprio medico curante per ulteriori informazioni sul supporto disponibile.

 

Autogestione

L’autogestione è molto importante per i pazienti affetti da patologie croniche come la bronchiettasia. Un paziente può fare quotidianamente diverse cose per gestire la propria condizione. È fondamentale, ad esempio, assumere i medicinali prescritti e fare gli esercizi per liberare le vie respiratorie secondo le raccomandazioni del medico, monitorare i propri sintomi e riferire al medico qualsiasi cambiamento osservato, essere fisicamente attivi, mangiare cibi sani e, se si è fumatori, smettere di fumare.

Eliminare il muco dai polmoni


La bronchiectasia provoca un accumulo di muco, il che può far aumentare la probabilità di infezioni e causare quindi un peggioramento dei sintomi di tosse e affanno respiratorio. Pertanto, è essenziale apprendere come eliminare efficacemente il muco dalle vie respiratorie. Per farlo:

Assumi medicinali che aiutino a liberare i polmoni (farmaci mucoattivi): alcuni medicinali vengono somministrati tramite un nebulizzatore oppure possono essere somministrati mediante un inalatore o come pastiglie; sono finalizzati ad aiutare e facilitare la salita del muco. Ad esempio, l’inalazione di soluzioni di acqua salata farmaceutica (soluzione salina) aiuta a idratare il muco, rendendolo meno denso e pertanto più facile da espellere con la tosse. Altri farmaci finalizzati a ottenere effetti simili includono il mannitolo (somministrato tramite inalatore) e la carbocisteina (assunta in forma di pastiglie).

Per il massimo effetto, questi medicinali dovrebbero essere combinati con esercizi fisioterapici regolari. È anche importante mantenere l’idratazione, poiché questa aiuta a staccare il muco.

Mantenere il torace libero dal muco (espettorato):

Tutti coloro che soffrono di bronchiectasia dovrebbero consultare un fisioterapista respiratorio per farsi illustrare come utilizzare le tecniche per liberare il torace. Fatti prescrivere una visita specialistica.

Un fisioterapista valuterà la tua situazione ed esaminerà il tuo torace. Discuterà con te su quale metodo può aiutarti a rimuovere il muco (espettorato) dai polmoni e ti aiuterà a scegliere le tecniche migliori per te. Sono le cosiddette tecniche di liberazione delle vie respiratorie.

È molto importante liberare quanto più possibile il torace dall’espettorato, per contribuire a ridurre il numero di infezioni toraciche che possono colpirti. Le tecniche illustrate qui di seguito ti aiuteranno a ridurre l’ostruzione delle vie respiratorie, ad aumentare la quantità di aria che entra nei polmoni e a ridurre le infezioni batteriche.

“La capacità più importante che puoi apprendere è la liberazione dei polmoni. Non importa quanto tu sia stanco/a, la liberazione dei polmoni deve essere fatta, e se devi uscire trova il tempo di farla, in modo che potrai comunque divertirti” Sue, persona con bronchiectasia, Regno Unito

Tecniche di clearance delle vie aeree


  • Ciclo di respirazione attivo

    Questa tecnica è composta da 3 parti:

    • Controllo della respirazione
    • Respirazione profonda, detta anche esercizi di espansione del torace (EET)
    • Sbuffo, detta anche tecnica di espirazione forzata (TEF)
  • PEP, ad es. flutter o acapella

    I PEP (pressione espiratoria positiva) sono dispositivi manuali che aiutano ad espellere l’espettorato. I nomi commerciali comuni sono Flutter e Acapella.

    Espiri attraverso il dispositivo incontrando una leggera resistenza, che crea oscillazioni (flutter) nella pressione delle vie respiratorie.

    Ciò previene il collasso delle vie respiratorie e stacca l’espettorato. È necessaria una valutazione per stabilire se un tale dispositivo è adatto a te.

  • Drenaggio autogeno

    Si tratta di un esercizio di respirazione che implica l’espirazione più completa possibile, per staccare l’eventuale espettorato dalle piccole vie respiratorie nei bordi dei polmoni. L’espettorato può essere spostato verso le vie respiratorie più centrali, facilitando così la sua espulsione con la tosse.

  • Drenaggio posturale

    È una tecnica di liberazione del torace che richiede di assumere diverse posizioni che aiutano a drenare il muco da diverse parti del polmone.

    Spesso viene combinato con la percussione, ovvero colpetti delicati su parti del corpo per aiutare a muovere il muco dalle zone più periferiche del polmone verso i canali centrali delle vie respiratorie, dove può essere facilmente espulso tramite la tosse.

Cure specialistiche


Per trattare al meglio la bronchiettasia, è bene affidarsi a un team di professionisti esperti della patologia. In molti paesi ora esistono ambulatori specialistici dedicati ai pazienti affetti da bronchiettasia.

Questi ambulatori sono strutturati in maniera leggermente diversa, ma tutti offrono:

  • un medico o un team di medici specializzati e competenti in materia di bronchiettasia
  • un fisioterapista o un team di fisioterapisti, che possono insegnare gli esercizi per liberare le vie respiratorie
  • personale infermieristico e altri operatori sanitari in grado di fornire informazioni e assistenza
  • servizi domiciliari per somministrare antibiotici per via inalatoria/aerosol, altri medicinali specialistici e antibiotici per via endovenosa
  • esami specialistici del sistema immunitario o dell’intero corpo per diagnosticare la causa della bronchiettasia

Alcuni pazienti affetti da bronchiettasia vengono visti regolarmente in ambulatori specialistici, altri una sola volta, altri ancora sono sottoposti a una serie di controlli prima di essere riaffidati al proprio medico curante.

Se si ritiene di avere bisogno di consultare uno specialista, rivolgersi al proprio medico curante. Non esiste un elenco degli specialisti di bronchiettasia in Europa, ma se si hanno difficoltà a individuarne uno, è possibile rivolgersi alla European Lung Foundation.

Cosa aspettarsi dalle cure specialistiche: elenco di controllo per i pazienti

L’elenco di controllo per i pazienti con bronchiectasia si basa sulle linee guida europee per la bronchiectasia del 2017 e riflette ciò che la maggior parte dei pazienti con bronchiectasia dovrebbero aspettarsi dalle cure, conformemente a tali linee guida. Chiedi al tuo specialista, medico o infermiere di esaminare attentamente l’elenco di controllo. Puoi tenere traccia di ogni raccomandazione spuntando le voci dell’elenco di controllo.

Cosa puoi fare: gestire la bronchiectasia


Ci sono molte cose che puoi fare per avere un aiuto nella gestione della tua patologia, in abbinamento alla cura prescritta dal tuo medico. Le capacità e tecniche delineate qui sono molto importanti per apprendere come assicurarti il mantenimento delle condizioni migliori possibili.

Scarica la nostra guida di autogestione della cura scritta da persone affette da bronchiectasia. Questo documento stampabile è finalizzato a darti una panoramica su come vivere una vita piena pur avendo tale patologia.

Prenditi cura di te

Prendersi cura del proprio stato di salute generale è un buon consiglio per le persone con bronchiectasia. Segui una dieta sana e bilanciata e svolgi esercizi fisici con regolarità. La disidratazione può rendere il muco può denso e più difficile da rimuovere, quindi dovresti mantenerti ben idratato/a.

Ricorda di prendere le tue medicine come prescritto e fai la vaccinazione annuale contro l’influenza, le vaccinazioni contro il COVID-19 se disponibili e la vaccinazione periodica contro lo pneumococco.

Dato che le persone con bronchiectasia sono maggiormente a rischio di infezioni, è una buona pratica lavarsi le mani prima di mangiare, ma anche prima di preparare le medicine, di eseguire la liberazione del torace o qualsiasi altra procedura medica, ad es. la pulizia dei nebulizzatori.

Mantenersi attivi

Cerca di fare un po’ di esercizio ogni giorno.

Mantenersi in esercizio e avere una vita attiva può aiutare a eliminare il muco dai polmoni e, spesso, può dare più energia e aiutare a dormire meglio.

È stato dimostrato che agire sui polmoni tramite l’esercizio allevia effettivamente il problema dell’affanno respiratorio e riduce la stanchezza. Parla col tuo medico o fisioterapista per capire quale può essere il migliore esercizio per te e cerca di praticarlo ogni giorno, secondo incrementi graduali.

Scopri di più sulla riabilitazione polmonare.

Affrontare l’affaticamento

È normale sentirsi molto stanchi quando si ha la bronchiectasia. Questa stanchezza, o affaticamento, può risultare insostenibile e lasciarti poca energia per le tue attività quotidiane.

Sebbene l’affaticamento colpisca ognuno in modo diverso, potresti:

  • Sentire una generale mancanza di energia.
  • Avere difficoltà a concentrarti o a prendere decisioni.
  • Sentirti irritabile e perdere la calma facilmente.
  • Avere difficoltà a ricordare le cose.
  • Avere un sonno frammentato.
  • Evitare i familiari e gli amici
Suggerimenti per conservare l’energia
  • Usa regolarmente tecniche di controllo della respirazione e mantieni una postura corretta.
  • Risparmia energia, ad es. lascia asciugare all’aria i piatti; esegui da seduto/a quante più attività possibile.
  • Segui un regolare programma di esercizi a bassa intensità.
  • Rallenta i tuoi ritmi concedendoti più tempo per fare le cose e pianifica periodi di riposo.
  • Organizza il tuo tempo; esegui le attività che richiedono più energia nel momento della giornata/settimana in cui ti senti più in forze.
  • Fatti assistere, non avere timore di chiedere un aiuto.
  • Organizza il tuo spazio: metti gli oggetti che usi di più in cassetti o scaffali situati a un’altezza tra la cintola e le spalle.
  • Cerca di avere un sonno di buona qualità.
  • Segui una dieta ben bilanciata e bevi molti liquidi non gassati e non alcolici.
  • Rilassati.

Affrontare l’affanno respiratorio

Il tuo fisioterapista può consigliarti su come gestire l’affanno respiratorio.

La maggior parte delle persone rimane senza fiato qualche volta, ad esempio quando fanno esercizi o corrono per prendere il bus. Questo passa rapidamente e non dovrebbe essere troppo disagevole.

Tuttavia, alcune persone con la bronchiectasia possono rimanere senza fiato molto facilmente. Questo affanno respiratorio tende ad essere disagevole e grave e può presentarsi anche in presenza di uno sforzo minimo. Può anche suscitare una forte sensazione d’ansia.

  • Cosa può essere utile per l’affanno respiratorio?

    Imparare a controllare la tua respirazione può aiutarti a controllare l’affanno respiratorio e a ridurre le sensazioni di panico e di ansietà.

    Il tuo fisioterapista ti consiglierà su come gestire l’affanno respiratorio; le misure possono includere:

    • tecniche di controllo della respirazione
    • diverse posizioni per avere sollievo dall’affanno respiratorio
    • quali esercizi puoi fare
    • tecniche per conservare l’energia e darti il giusto ritmo
    • tecniche di rilassamento
  • Sii preparato/a

    Essere preparato/a all’affanno respiratorio può darti maggiore sicurezza e alleviare l’ansietà quando l’affanno si presenta:

    • Se il respiro diventa affannoso, o se ti svegli con l’affanno respiratorio, siediti e protenditi in avanti, ad es. siediti sul bordo di una sedia/del letto e appoggia le braccia su un tavolo.
    • L’uso di un ventilatore può essere d’aiuto.
    • Tieni a portata di mano i tuoi inalatori e prendi i tuoi farmaci.
    • Cerca di usare le tecniche di controllo della respirazione.
    • Cerca di non contrastare l’affanno e rilassa le spalle.
    • Se l’affanno è un sintomo nuovo o in peggioramento, consulta il tuo medico.
Affrontare l’umore basso e la depressione

Sentirti giù per qualche tempo è una reazione naturale mentre apprendi come accettare la tua patologia e come adattarti ad essa. Per consigli più approfonditi in proposito, leggi le nostre informazioni su benessere mentale e salute dei polmoni.

“Credo che i forum abbiano un valore inestimabile, per ricevere non solo informazioni ma anche supporto da persone che veramente capiscono la situazione”. Sue, persona con bronchiectasia, Regno Unito

Gestione delle esacerbazioni

L’esacerbazione viene talvolta chiamata anche infezione toracica o acutizzazione della bronchiectasia.

Scarica il nostro diagramma di flusso con informazioni su come riconoscere un’esacerbazione e su quali misure adottare.

Incontinenza

La tosse, talvolta, può causare incontinenza in uomini e donne. Questo può includere il rilascio involontario di urina o il prolasso del pavimento pelvico (quando uno degli organi nella pelvi slitta in basso provocando disagio). Se succede, è importante farsi prescrivere la visita specialistica di un fisioterapista, per avere un aiuto nella gestione di tali sintomi.

Sesso e relazioni

Mantieni la comunicazione e condividi le tue sensazioni con il/la tuo/a partner.

La bronchiectasia non influisce sulla tua capacità sessuale, ma alcuni problemi associati possono causare difficoltà. La mancanza di energia, la tosse e l’affanno respiratorio possono influire sul tuo vigore e sul tuo interesse per il sesso, portandoti ad evitare l’intimità sessuale. Questo può essere preoccupante quando sei all’inizio di una nuova relazione.

La depressione e l’ansietà possono avere anch’esse un effetto sul tuo impulso sessuale. Il/la tuo/a partner potrebbe pensare che sia meglio evitare il sesso per non causarti turbamento. È importante che la comunicazione rimanga reciprocamente franca e aperta, in quanto il mantenimento dell’intimità e della vicinanza può aiutare a combattere il senso di solitudine e di isolamento che potresti avvertire.

Parla al/alla tuo/a partner di come ti senti e delle tue eventuali preoccupazioni. Questo ti renderà più facile affrontare la situazione prima che diventi un problema.

  • Sesso e relazioni: i suggerimenti migliori

    Potresti trovare utili questi suggerimenti, ma se hai qualche domanda sulla tua relazione sessuale parlane col tuo medico. Sicuramente è abituato a parlare delle tue questioni personali, quindi cerca di non sentirti in imbarazzo.

    • Pensa al sesso come a una qualsiasi forma di attività fisica e pianifica i momenti in cui praticarlo.
    • Prima di fare sesso, elimina le eventuali secrezioni toraciche usando le tue tecniche di liberazione del torace.
    • Usa il controllo della respirazione, come faresti per qualsiasi altra attività, e concediti delle pause secondo necessità.
    • Scegli una posizione che non richieda dispendio di energia ed evita le pressioni sul petto, ad es. stare disteso/a su un fianco durante il rapporto può essere più comodo e meno faticoso.
    • Non fare sesso se sei stanco/a alla fine della giornata. Scegli un momento della giornata nel quale ti senti più riposato/a e rilassato/a.

Viaggiare con la bronchiectasia


Una diagnosi di bronchiectasia non significa che devi rinunciare ai viaggi, sia di piacere che di lavoro. Devi semplicemente pensare in anticipo a come inserire nel tuo programma di viaggio le cure farmacologiche e la fisioterapia. Consulta il tuo medico per fare tale pianificazione insieme.

Queste informazioni sono basate sulle ‘Recommendations for travelling with bronchiectasis: a joint ELF/EMBARC/ERN-Lung collaboration‘ (Raccomandazioni per viaggiare con la bronchiectasia: una collaborazione congiunta tra ELF/EMBARC/ERN-Lung) e sono integrate con suggerimenti di viaggiatori affetti da bronchiectasia.

  • Le persone con bronchiectasia, in generale, possono viaggiare in sicurezza?

    La maggior parte delle persone con bronchiectasia può viaggiare in sicurezza. Se le tue condizioni sono stabili e non ti senti indisposto/a, probabilmente non avrai problemi in aereo. Ma dovresti comunque chiedere il parere del tuo medico prima di programmare o prenotare un volo.

    Consulta il tuo medico se:

    • Hai la sensazione di star contraendo un’infezione.
    • Hai avuto recenti episodi di malessere.
    • Hai un qualsiasi dubbio.

    A volte può essere preferibile posticipare il viaggio.

    Ti servirà un nulla osta sanitario per il volo se:

    • Il tuo stato fisico è in dubbio a causa di una recente indisposizione, di un ricovero ospedaliero, di un intervento chirurgico o se le tue condizioni sono instabili.
    • Hai bisogno di un qualsiasi servizio o apparecchiatura speciale, ad es. assistenza, ossigeno.

    Alcune persone, ma certamente non tutte, riscontrano un maggior numero di esacerbazioni quando viaggiano frequentemente. Se stai prendendo in considerazione un lavoro o una carriera che richiede viaggi frequenti, dovresti consultare il tuo medico specialista.

  • Ci sono destinazioni o condizioni che dovrei evitare?

    Devi fare attenzione a:

    • Alta quota – i minori livelli di ossigeno possono causare problemi a qualcuno. Puoi comunque goderti la montagna, ma evita di andare troppo in alto e troppo rapidamente. Segui le raccomandazioni per evitare il mal di montagna e consulta il tuo medico se prevedi di andare al di sopra dei 3.050 metri (10.000 piedi).
    • Città con forte inquinamento atmosferico – va bene una visita di passaggio, ma è sconsigliabile la permanenza. Verifica i livelli di inquinamento atmosferico per le singole città su Air Pollution in the World – Real-Time Air Quality Index (Inquinamento dell’aria nel mondo – indice della qualità dell’aria in tempo reale).
  • Quali medicinali dovrei assumere?

    Metti in valigia i tuoi medicinali ordinari; comunque assicurati che:

    • Siano tutti nel bagaglio a mano, in caso il bagaglio stivato venga riconsegnato in ritardo o venga smarrito.
    • Siano tutti nei contenitori originali, accompagnati da una copia della relativa prescrizione, in caso ti vengano chiesti chiarimenti durante il controllo di sicurezza.
    • Siano in quantità sufficiente per la durata del tuo viaggio, più un’aggiunta in caso di ritardi imprevisti sui tempi di rientro.
    • Se i tuoi medicinali necessitano di particolari condizioni di conservazione, accertati che queste siano disponibili presso la tua destinazione.
    • Se devi attraversare diversi fusi orari, chiedi consiglio al tuo medico o farmacista riguardo a eventuali modifiche delle tempistiche di assunzione dei medicinali.

    “Pacchetto soccorso”:

    Il tuo medico può anche prescriverti un “pacchetto soccorso” composto da medicinali più potenti per consentirti di superare un’eventuale infezione contratta durante il viaggio. Chiedigli:

    • Come capire quando assumere tali farmaci.
    • Quando/dove cercare assistenza medica sul posto in caso di peggioramento.

    Se usi un nebulizzatore:

    • Chiedi al tuo medico o fisioterapista informazioni su modelli più leggeri e portatili.
    • Prima di partire, fai pratica con il loro uso e la loro pulizia e porta con te batterie di ricambio o un adattatore di connessione.
    • Se funziona con l’elettricità di rete, verifica il valore di tensione nel tuo luogo di destinazione. I nebulizzatori europei (220-230 V) potrebbero non funzionare con tensioni inferiori, ad es. negli USA o in Canada (120 V); verifica le tensioni su www.worldstandards.eu
    • Se viaggi in aereo, cerca di nebulizzare in aeroporto prima del volo o dopo di esso, piuttosto che sull’aereo, se possibile.

    Un paio di altre cose che devi fare:

    • Accertati che qualsiasi medicinale generale raccomandato per la tua destinazione (come ad es. pastiglie contro la malaria) non sia incompatibile con le tue terapie ordinarie.
    • Assicurati di essere aggiornato/a per quanto riguarda le vaccinazioni contro l’influenza e contro la polmonite (noto anche come vaccino anti-pneumococco).

    E non dimenticare l’igiene quotidiana per salvaguardarti da raffreddori/influenza/altre infezioni trasmessi/e da altre persone:

    • Lavati le mani frequentemente.
    • Usa un igienizzante per le mani – tieni sempre una bottiglietta in tasca.
    • Prendi in considerazione l’uso della mascherina nei luoghi pubblici (specialmente aerei e mezzi di trasporto pubblici) e non condividere l’uso di oggetti come asciugamani, cuscini, bottiglie da cui bere, tazze, bicchieri, occhiali da sole, posate o auricolari. Devi fare attenzione a:
        • Alta quota – i minori livelli di ossigeno possono causare problemi a qualcuno. Puoi comunque goderti la montagna, ma evita di andare troppo in alto e troppo rapidamente. Segui le raccomandazioni per evitare il mal di montagna e consulta il tuo medico se prevedi di andare al di sopra dei 3.050 metri (10.000 piedi).
        • Città con forte inquinamento atmosferico – va bene una visita di passaggio, ma è sconsigliabile la permanenza. Verifica i livelli di inquinamento atmosferico per le singole città su Air Pollution in the World – Real-Time Air Quality Index (Inquinamento dell’aria nel mondo – indice della qualità dell’aria in tempo reale).
  • Devo portare con me dei documenti riguardo alla mia patologia?

    Se la tua bronchiectasia è stabile e la stai gestendo senza particolari problemi:

    • Controlla i regolamenti sui medicinali prescrivibili nelle località in cui ti recherai. Alcuni medicinali potrebbero essere consentiti solo in certe quantità, o con una certa documentazione, o potrebbero essere illegali in determinati paesi: accertati presso l’ambasciata del paese in cui ti recherai
    • Prendi con te una copia delle prescrizioni per i tuoi medicinali ordinari.
    • Porta con te una lettera del tuo medico nella quale sia specificato lo scopo del medicinale.

    Un’eccedenza di bagaglio a mano è solitamente consentita per dispositivi medici, incluso un nebulizzatore, dispositivi fisioterapici, apparecchiature per ossigeno o medicinali ingombranti. In questo caso, di nuovo:

    • Accertati di avere una lettera del medico riguardo alla tua patologia.
    • Prendi con te una copia della prescrizione o altra documentazione a supporto.

    Se recentemente hai avuto un’indisposizione o vai soggetto/a a infezioni frequenti, chiedi al tuo medico un referto medico per trattamento all’estero (PDF), per indicazione al personale medico in caso tu abbia necessità di terapie. Il referto dovrà includere:

    • Il tuo stato di salute, le tue allergie, le tue infezioni croniche, i tuoi medicinali e dispositivi ordinari.
    • Il tuo trattamento raccomandato per esacerbazioni o peggioramenti improvvisi delle tue condizioni.
  • E per quanto riguarda la liberazione del torace quando sono in viaggio?

    Pianifica per tempo, adattati e improvvisa:

    • Prima di partire, chiedi al tuo fisioterapista informazioni sulle tecniche di liberazione che si possono eseguire senza aiuto né apparecchiature, ad es. in un bagno pubblico.
    • Cerca di liberare il torace prima e dopo un volo o un lungo percorso in bus/treno.
    • Se usi un nebulizzatore per soluzione salina, su un volo a lungo raggio potresti doverlo utilizzare stando sul sedile e successivamente effettuare la liberazione del torace nella toilette, per evitare di disturbare gli altri passeggeri.
    • Prendi fazzoletti di carta in abbondanza (e buste di plastica per smaltirli – le buste per pannolini sono ideali!).
    • Evita di assumere inibitori della tosse, sono sconsigliati per la bronchiectasia.

    Se partecipi a una visita guidata con un programma intenso, potrebbe essere opportuno dire al responsabile che hai necessità di tempo e spazio a sufficienza per usare il nebulizzatore e/o fare la fisioterapia.

  • Quale assicurazione mi serve per il viaggio?

    Anzitutto, devi dire al tuo assicuratore di viaggio che soffri di bronchiectasia. Ti porrà una serie di domande per accertare il livello di rischio, come ad es. “È stato/a ricoverato/a in ospedale nell’ultimo anno?”, “Quanto a lungo può camminare senza andare in affanno?”

    Accertati poi di avere una polizza che ti copra per:

    • Una patologia cronica preesistente (bronchiectasia).
    • Trattamenti medici in caso la patologia si aggravi mentre sei all’estero.
    • Ritorno a casa in stato di grave emergenza sanitaria.
  • E se necessito di un supplemento d’ossigeno durante un volo?

    La maggior parte delle persone con bronchiectasia non ne ha necessità, ma consulta il tuo medico, con congruo anticipo, per verificare se la tua capacità polmonare o di assorbimento dell’ossigeno è particolarmente bassa.

    Se il medico dice che potresti aver bisogno di ossigeno durante il volo, ti servirà una documentazione aggiuntiva e dovresti avvisare la compagnia aerea.

    Se stai già usando l’ossigeno, avvisa comunque la compagnia aerea, e potresti dover far presente la cosa durante il volo.

    Informazioni sui viaggi aerei per le persone con qualsiasi patologia polmonare cronica sono reperibili nella sezione di questo sito internet dedicata ai viaggi aerei. Include informazioni sulle norme delle compagnie aeree relativamente all’ossigeno, i dati di contatto delle compagnie aeree e i dati di fornitori di ossigeno in altri paesi.

  • Limiterà le mie attività durante la vacanza?

    Non più che a casa.

    Uno sport che devi affrontare con particolare cautela è l’immersione con autorespiratore. Dipende dalla tua patologia: i cambiamenti di profondità possono causare una dilatazione dell’aria intrappolata dietro il muco con conseguenti danni ai polmoni. Puoi immergerti in sicurezza se:

    • Non hai espettorato, fiato corto o cisti e
    • la tua funzione polmonare è normale.

    Se non sei sicuro/a, consulta il tuo specialista. Altrimenti, limitati allo snorkeling.

    Qualsiasi cosa tu faccia all’aperto, è meglio usare una crema solare ad alta protezione, in quanto certi trattamenti possono far aumentare la sensibilità cutanea. Inoltre, bevi acqua in abbondanza per mantenerti idratato/a.

    Se ne sei fisicamente capace, cammina, corri, vai in bicicletta, nuota, scia o fai qualsiasi cosa ti piaccia. Tieni comunque in considerazione le tue condizioni e non esagerare. Oppure riposati – in fondo, è la tua vacanza!

    Buon viaggio!

Domande frequenti


  • Cos’è l’espettorato?

    Una persona media inala 1 milione di batteri ogni giorno, oltre a polvere e altre particelle dall’ambiente. Di conseguenza, i polmoni hanno sviluppato metodi per rimanere privi di infezioni e sbarazzarsi delle particelle indesiderate. Il muco è secreto nei polmoni da ghiandole specifiche e ricopre l’interno dei canali polmonari. Quando si inala qualcosa, viene intrappolato dal muco, in modo che non possa arrivare fino ai polmoni, e appositi peli chiamati ciglia “proiettano” il muco in alto, verso la bocca, dove può essere espulso. Questo succede nelle persone sane così come nelle persone con patologie toraciche. Quando il muco viene espulso con la tosse, è denominato “espettorato”.

    Nelle persone con bronchiectasia le ghiandole producono più muco, che può essere più denso e più appiccicoso del normale a causa dell’infiammazione polmonare. I peli ciliari non sono in grado di espellere tutto il muco. Il muco si accumula e deve essere fatto uscire dai polmoni tossendo.

  • Come raccolgo i campioni di espettorato ed entro quanto tempo devo inviarli?

    È molto utile avere dei campioni di espettorato per analisi, al fine di sapere se c’è un’infezione nei polmoni. Questo può aiutare il tuo medico a decidere quale antibiotico somministrare nel caso di infezione toracica, e può anche rilevare certi batteri che devono essere trattati diversamente, come lo Pseudomonas o i micobatteri non tubercolari (MNT).

    Pertanto, è importante che i campioni da te forniti provengano dai polmoni. Devono essere stati espulsi tossendo piuttosto che schiarendo la gola e non devono contenere principalmente saliva. È preferibile sciacquare la bocca con acqua prima di espellere un campione tossendo, poiché in tal modo si favorisce l’eliminazione della saliva e delle cellule dalla bocca. Espelli l’espettorato tossendo o sputando direttamente nel recipiente o contenitore che il tuo medico o infermiere ti ha dato per l’espettorato. I campioni su fazzoletti di carta o che sono entrati in contatto con un altro oggetto prima di finire nel contenitore non saranno di alcuna utilità, in quanto potrebbero aver assorbito batteri dall’ambiente.

    Quando hai un campione, consegnalo subito al tuo medico o a chi ha richiesto il campione. I germi iniziano a morire non appena si trovano al di fuori del corpo, quindi entro alcune ore la possibilità di avere dall’espettorato un test positivo cala piuttosto rapidamente. Pertanto, cerca di consegnare il campione il più presto possibile dopo averlo espulso, e comunque nello stesso giorno in cui l’hai espulso.

  • Cosa succede quando invio i campioni di espettorato?

    È importante inviare i campioni di espettorato al laboratorio, anche quando ti senti bene, in modo che il tuo medico possa vedere se hai un’infezione che si sta sviluppando nei polmoni. Questo aiuta a individuare i migliori antibiotici da usare se svilupperai infezioni toraciche in futuro. È più probabile che il test sia positivo con un buon campione dai polmoni. La saliva, solitamente, non contiene molti batteri. Un test positivo suggerisce che c’è un’infezione nei polmoni, ma questa non deve necessariamente essere trattata con antibiotici.

    Quando invii un campione di espettorato, viene portato in un laboratorio microbiologico, dove una piccola quantità viene asportata e messa su una piastra affinché proliferi. Qualsiasi batterio presente nel campione prolifererà nell’arco di 24-48 ore, così il microbiologo sarà poi in grado di capire quali batteri erano presenti nel campione.

    I batteri possono essere analizzati rispetto a diversi antibiotici, vedendo se riescono a proliferare in presenza di diverse quantità di antibiotici. Questo processo richiede uno o due giorni in più.

    Perciò, servono alcuni giorni per avere il risultato finale del test dell’espettorato, poiché il microbiologo deve identificare il germe e inoltre scoprire quali antibiotici lo uccidono.

  • Posso trasmettere le infezioni ad altri?

    Infezioni batteriche

    Molte persone con bronchiectasia hanno infezioni ai polmoni causate da batteri. I batteri vivono nei polmoni e non spariscono completamente, anche con trattamenti a base di antibiotici. Solitamente non si sa da dove provengano questi batteri. Ognuno ha dei batteri che vivono nel naso e nella gola, quindi è probabile che molti batteri giungano ai polmoni dal naso e dalla gola.

    I batteri come lo Pseudomonas e gli emofili, ovvero i batteri più comuni nella bronchiectasia, non causano infezioni nelle persone sane. Sono in grado di causare infezioni solo in caso di bronchiectasia, poiché le aree danneggiate del polmone consentono loro di sopravvivere nel polmone stesso. Pertanto, non c’è prova che si possa trasmettere l’infezione a persone non affette da bronchiectasia.

    Non c’è prova che le persone con bronchiectasia possano contagiarsi con batteri provenienti da altre persone con bronchiectasia. Non è possibile dire che non potrebbe mai capitare, poiché nella fibrosi cistica, una forma di bronchiectasia ereditaria, è stato dimostrato che alcuni batteri, come lo Pseudomonas, possono essere trasmessi da una persona con fibrosi cistica a un’altra in rare occasioni. Perciò, si raccomanda che le persone con fibrosi cistica siano tenute separate (non devono sedere una accanto all’altra negli ambulatori) e che non si incontrino in ambito sociale o in gruppi di supporto per i pazienti.

    La bronchiectasia è solitamente associata a malattie polmonari meno gravi della fibrosi cistica, e i batteri come lo Pseudomonas sono meno comuni. Pertanto, attualmente non si raccomanda di mantenere separate le persone con bronchiectasia, e le persone non dovrebbero avere timore di frequentare gruppi di supporto per i pazienti, lezioni di riabilitazione polmonare e altri eventi in cui si mescolano ad altre persone affette da bronchiectasia. Se sei invitato/a a un evento, come una lezione di riabilitazione polmonare, in cui incontrerai altre persone con bronchiectasia, dovresti prendere in considerazione le informazioni di cui sopra e decidere autonomamente se il rischio teorico di contrarre un’infezione possa essere superiore ai benefici del trattamento e all’opportunità di comunicare con altre persone affette dalla stessa patologia.

    Infezioni virali

    I consigli di cui sopra sono riferiti alle infezioni batteriche nei polmoni. È importante ricordare che le persone con bronchiectasia sono maggiormente a rischio di contrarre infezioni virali quando queste sono in circolazione. Le avvertenze generali per evitare di contrarre infezioni includono:

    Assicurati di essere aggiornato/a con le tue vaccinazioni.

    Lavati le mani prima dei pasti e dopo essere stato/a in contatto con altri.

    Non incontrare persone affette da raffreddore o da infezione toracica e chiedi alle persone di non farti visita se sono indisposte.

Risorse online e forum di discussione


Queste risorse online sono state raccomandate da persone con esperienza di bronchiectasia.

Non siamo sostenitori né moderatori di tali risorse o gruppi online, quindi presta attenzione ai dettagli che condividi e verifica con un operatore sanitario professionale ogni consiglio offerto.

Inglese

Finlandese:

Italiano:

Olandese:

Ulteriori informazioni


Coinvolgimento nella ricerca

Per scoprire di più su come puoi partecipare alle attività di ricerca, leggi come ELF lavora coi pazienti.

Puoi anche cercare in queste banche dati per vedere le sperimentazioni sulla bronchiectasia in corso di esecuzione in tutto il mondo:

  • Registro sperimentazioni cliniche UE
  • Clinicaltrials.gov (USA – National Library of Medicine) – copre 200 paesi.

Linee guida dell’ERS sulla gestione della bronchiectasia

Queste linee guida dell’ERS (European Respiratory Society) includono le strategie di indagine e di trattamento più appropriate per la bronchiectasia; sono state realizzate da un gruppo di esperti in materia, sulla base dei migliori elementi probatori pubblicati disponibili.

Leggi un riassunto scritto da persone con bronchiectasia per aiutarti a capire le raccomandazioni delle linee guida originali

Queste informazioni sono state compilate come parte del progetto sulle priorità dei pazienti affetti da bronchiectasia, con l’ausilio di EMBARC e dei membri del gruppo consultivo ELF dei pazienti affetti da bronchiectasia.

EMBARC è una rete paneuropea che si occupa di promuovere la ricerca clinica e l’educazione sulla bronchiectasia attraverso la condivisione di protocolli, idee di ricerca e competenze.